ACC简介

ACC是肾上腺皮质癌或肾上腺癌的缩写形式。

肾上腺皮质癌是一种罕见病,在这种疾病中恶性(癌症)细胞在肾上腺的外层形成。人体内有两个肾上腺。肾上腺很小,形状类似于三角形。肾上腺位于肾脏的顶部。成人和儿童均有可能患有肾上腺皮质癌。然而,ACC儿童患者和成人患者有不同的治疗方法。

肾上腺的作用至关重要,所产生的激素有助于调节新陈代谢、免疫系统、血压、应激反应和其他基本功能。

由于这种疾病的罕见性,在影像学检查或体检等其他常规检查中最有可能检出这种疾病。

肾上腺癌的主要症状

肾上腺癌有两种作用方式:既可以引起与激素分泌有关的症状(见下文库欣综合征),又可以引起与肿瘤大小和压迫其他器官有关的症状。肾上腺皮质癌患者报告的最常见症状是背部或体侧(称为侧腹)疼痛。遗憾的是,这种类型的疼痛很常见,无法直接表明肾上腺皮质存在病症。此外,患者可能根本没有疼痛感。

在肾上腺皮质癌中,由于肿瘤压迫肾上腺周围器官、神经和其他结构会引起这种症状。有些患者称,由于胃和其他腹部器官受到压迫,他们会有饱腹感而没有食欲。

只有不到70位(70%)的肾上腺皮质癌患者在确诊时病灶仅在肾上腺处,超过30%的患者在确诊时已进入进展期。原因是肾上腺皮质癌的症状很常见,在找到真正的病因前,可能会诊断为其他疾病。

肾上腺出现病症后,库欣综合征往往的首发症状(在排除脑垂体的因素后)。肾上腺产生的皮质醇或其他肾上腺激素增加会导致这种病症。

库欣综合征的症状包括:

肥厚且圆润的背部隆肉,紧贴脖子下方(水牛背)。
脸红和圆脸(满月脸)。肥胖。发育迟缓(身材矮小)。
女性男性化——出现男性特征,包括体毛(特别是在脸上)、阴毛和痤疮增多,声音变粗和阴蒂增大(女性患者)。
情绪波动。
紫色妊娠纹,在腹部、大腿、乳房和手臂尤为明显。 皮肤变薄、脆弱,容易出现瘀伤。
女性患者:月经不调或没有月经。

醛固酮增加相关症状与低血钾症状相同,包括:

肌肉痉挛。
身体虚弱。
腹部疼痛。
进行血液检查测定激素水平。

ACTH水平较低。
醛固酮水平较高。
皮质醇水平较高。
钾水平较低。
男性或女性激素异常升高。

资料来源:

由ABC提供的“XXXX”

 

预后

注意:由于这一部分的内容较难接受,所以在未准备好的情况下请跳过这一部分直接阅读下一部分。虽然这有些困难:事实如此,虽然我们的焦点是这种癌症的治疗方案,但仍无法避免谈论这种癌症。

这里我们根据自己的研究作了总体概述,但仍要提醒患者,请咨询医生或其他有资质的医疗人员了解自身健康的相关问题。

肾上腺皮质癌是一种侵袭性癌症,整体预后不佳。患者的5年生存率很低,结局无法预测且变化较大。

了解并牢记有助于预后和治疗的相关因素至关重要,包括癌症分期、切除状态、Ki67Weiss评分。根据欧洲肾上腺肿瘤研究网络建立的表格进行癌症分期,这个表格涵盖的内容正开始成为鉴定病情的常用要素。

在2009年才开始使用这份表格,可以帮你理解患者需要接受哪些治疗以及将要面临哪些困难。

切除状态
简单来说,有4种切除状态。R0、R1、R2和Rx。R代表“残留”,数字指切除程度。在对肿瘤进行分析后判定切除状态。

R0:完全切除(整个肿瘤已被成功切除),边缘清晰。
R1:不完全切除,有一些较小的肿瘤组织残留。
R2:不完全切除,有较大的肿瘤组织残留(换句话说,可以用肉眼看到)。
Rx:无法确定切除状态。

这意味着无法判断切除状态。

Ki67

这个标志物以百分比进行表示。Ki67可以说明肿瘤增殖的机会,对预后有影响。>5%说明恶性肿瘤(又称癌症)。一些研究指出,Ki-67水平高似乎表明预后较差,生存率较低。

Weiss评分

有9个标准,其中至少符合3个标准表明有恶性肿瘤的可能性。这是一组非常复杂的数据,肿瘤在经手术病理切除后就可以计算出这组数据。这组数据不易获得,因为在某些病例中会有模糊的边界,而且有医生和研究人员已指出其缺乏客观性。虽然一些医学专家提出Weiss评分会不断发展,但这一评分仍是了解癌症严重度的重要途径,(如果可行)应在随访医疗报告中进行评估。

 

Source: “Developing treatment for adrenocortical carcinoma”

治疗方法

治疗方法

这种癌症的治疗方法不多。有必要强调的是,患者所在国家的医疗服务和可及性决定了治疗方案,此处仅对常规治疗方案进行陈述和总结。

手术

手术是最佳治疗方案,也是最值得推荐的治疗方案,因其在预后中起重要作用,有助于改善预后。如果要切除原发肿瘤(和转移肿瘤[如有])以及复发在原位或远端的肿瘤时,就需要采取手术治疗。应由外科专家进行手术。

术后又需要做什么呢?根据个体情况,可能需要接受化疗方案和(或)口服化疗药物。

口服化疗药物/药物治疗

口服化疗药物指的是服用市售唯一药物(即Lysodren/米托坦)。这是一种辅助治疗方法,可以减少肿瘤复发。有高复发风险的癌症以及晚期癌症患者可以服用这种药物。

患者需要在耐受范围内服用,以便达到14~20mg/L的目标治疗水平。这种药物的血药浓度在这一范围内最为有效,而且副作用较少。由于米托坦在体内的积累会随着时间的推移而增加,可能需要几个月才能实现这一目标浓度。

2项副作用说明:

副作用会因人而异。如果血药浓度超过20mg/L,患者仍有可能感觉良好。如果米托坦血药浓度较低,患者也有可能感觉良好。也有些患者可能无论服用多少药片,都无法达到治疗范围的血药浓度。
这并不意味着这种药物不会起效。服用小剂量的米托坦总比不服用效果要好。

化疗

化疗可以杀死癌细胞。化疗虽有多种施行形式,但对于ACC来说,需要直接在体内注射(静脉注射)这种药品。

化疗是晚期或复发性ACC的推荐治疗方法。研究人员普遍认为,联合使用EDP(依托泊苷、多柔比星和顺铂)方案与米托坦可以获得最佳治疗效果,现已成为“标准治疗”方案。

临床试验表明,可以使用吉西他滨/卡培他滨联合方案作为二线治疗,在荷兰和德国专家中心已有应用。

放疗

放疗是一种更加局部性的治疗方法。只针对特定区域,不像化疗那样可以将治疗药物注射到体内。放疗目的是利用辐射来根除癌细胞。和化疗一样,放疗不仅会影响癌细胞,也会影响健康细胞。

在不完全切除术后,建议与米托坦联合进行放疗。这样建议的原因是,与完全切除的患者相比,术后有残余肿瘤的患者恢复较差。

研究人员普遍认为,以姑息治疗为目的的放疗(例如:辐照疼痛骨转移灶或不可切除的巨大原发性肿瘤)是一种有效的治疗方法。这些证据具有回顾性,大多基于单一机构的治疗经验。

靶向治疗

研究人员已对几种靶向疗法进行了测试,其中大部分通过临床试验进行。遗憾的是,这些临床试验尚未得出可以证实ACC有效治疗方法的有力证据。

资料来源:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7441215/

Developing treatment for adrenocortical carcinoma
Current and Emerging Therapies for Adrenocortical Carcinoma – Review
Role of Mitotane in Adrenocortical Carcinoma – Review and State of the art

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7441215/