Sindrome di Beckwith-Wiedemann (BWS)
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La BWS deriva da cambiamenti epigenetici o mutazioni genetiche nei geni che regolano la crescita, in particolare sul cromosoma 11p15. Questa regione contiene geni come IGF2 e H19, che svolgono un ruolo cruciale nella proliferazione cellulare.
L’ACC è associato alla BWS, ma è significativamente più raro rispetto ad altri tumori. I bambini con BWS hanno un rischio aumentato di sviluppare tumori, incluso l’ACC, soprattutto nella prima infanzia. Pertanto, si raccomanda un monitoraggio stretto durante i primi otto anni di vita.