Syndrome de Li-Fraumeni (LFS)
« Back to Glossary Index
Le LFS est étroitement associé aux mutations du gène TP53, qui joue un rôle central dans le contrôle de la division cellulaire et de la mort cellulaire. Lorsque TP53 mute, la capacité de l’organisme à réparer les dommages cellulaires est considérablement altérée, ce qui entraîne une susceptibilité beaucoup plus élevée à de nombreux types de cancers.
Dans le LFS, le corticosurrénalome a tendance à se manifester pendant l’enfance. Environ 6 à 13 % des enfants atteints du LFS développent un cancer de la glande surrénale, souvent entre 1 et 4 ans.