Le syndrome de Lynch est généralement caractérisé par des mutations des gènes de responsables de la réparation de l’ADN qui surviennent lors de la division cellulaire (ou réparation des mésappariements), tels que les gènes MLH1, MSH2, MSH6 et PMS2. Le syndrome de Lynch est principalement associé à un risque accru de cancer colorectal et de cancer de l’endomètre. Il existe cependant quelques cas de corticosurrénalome chez les patients atteints du syndrome de Lynch.