{"id":9553,"date":"2024-12-21T17:46:41","date_gmt":"2024-12-21T16:46:41","guid":{"rendered":"https:\/\/letscureacc.com\/tumor-adrenocortical-em-criancas-e-adolescentes\/"},"modified":"2024-12-21T17:54:19","modified_gmt":"2024-12-21T16:54:19","slug":"tumor-adrenocortical-em-criancas-e-adolescentes","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/letscureacc.com\/pt-pt\/tumor-adrenocortical-em-criancas-e-adolescentes\/","title":{"rendered":"Tumor Adrenocortical em Crian\u00e7as e Adolescentes"},"content":{"rendered":"\t\t
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Tumor Adrenocortical em Crian\u00e7as e Adolescentes<\/h2>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Beb\u00eas, crian\u00e7as e adolescentes n\u00e3o s\u00e3o adultos pequenos! As necessidades espec\u00edficas desse grupo de pacientes exigem o cuidado especializado de m\u00e9dicos especialistas. Estudos comprovam que h\u00e1 diferen\u00e7as fundamentais no desenvolvimento e nas caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas dos tumores entre crian\u00e7as e adultos. Por isso, as descobertas relacionadas ao c\u00e2ncer adrenocortical em adultos n\u00e3o podem ser aplicados de forma indiscriminada \u00e0s crian\u00e7as .<\/p>

O termo tumor adrenocortical (ACT) \u00e9 usado de forma abrangente para descrever neoplasias benignas, neoplasias com comportamento incerto (premalignas) e malignas, incluindo o carcinoma adrenocortical<\/a> <\/strong>(ACC).<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Caracter\u00edsticas Espec\u00edficas<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Na inf\u00e2ncia, os tumores adrenocorticais (ACTs) est\u00e3o frequentemente associados a s\u00edndromes de predisposi\u00e7\u00e3o ao c\u00e2ncer, como as s\u00edndromes de <\/a><\/strong><\/span>Li-Fraumeni<\/strong> e <\/span>Beckwith-Wiedemann<\/strong><\/a>. Essas condi\u00e7\u00f5es refletem uma predisposi\u00e7\u00e3o heredit\u00e1ria e familiar ao desenvolvimento desses tumores. Por isso, recomenda-se que todas as crian\u00e7as diagnosticadas com tumor adrenocortical sejam submetidas a testes gen\u00e9ticos. Quando uma predisposi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica \u00e9 identificada, \u00e9 altamente recomend\u00e1vel que os membros da fam\u00edlia tamb\u00e9m realizem testes gen\u00e9ticos para determinar se possuem a s\u00edndrome associada. Isso possibilita a ado\u00e7\u00e3o de estrat\u00e9gias preventivas, como monitoramento m\u00e9dico rigoroso, que podem reduzir significativamente os riscos de c\u00e2ncer .<\/span><\/p>

Ao contr\u00e1rio dos tumores de ACC em adultos, quase todos os tumores em crian\u00e7as s\u00e3o funcionalmente ativos, ou seja, produzem horm\u00f4nios. Os horm\u00f4nios mais comumente secretados incluem os precursores de horm\u00f4nios masculinos e o <\/span>cortisol<\/a><\/strong>, conhecido como o “horm\u00f4nio do estresse”. Uma grande parte das crian\u00e7as afetadas apresentam dist\u00farbios hormonais e, por isso, procuram atendimento m\u00e9dico. As manifesta\u00e7\u00f5es mais frequentes incluem puberdade precoce, a <\/span>s\u00edndrome de Cushing<\/strong><\/span><\/a> (caracterizada por sintomas como ganho de peso), hipertens\u00e3o arterial, altera\u00e7\u00f5es na pele, al\u00e9m de ou dor abdominal persistente. Esses sinais destacam a import\u00e2ncia do diagn\u00f3stico precoce e da interven\u00e7\u00e3o especializada.<\/span><\/p>

De modo geral, os seguintes fatores est\u00e3o associados a um progn\u00f3stico favor\u00e1vel em crian\u00e7as com tumor adrenocortical:<\/span>
<\/span> \u25cf Idade inferior a quatro anos<\/span>
<\/span> \u25cf Produ\u00e7\u00e3o de horm\u00f4nio androg\u00eanico<\/span>
<\/span> \u25cf Ressec\u00e7\u00e3o completa do tumor (margens livres de doen\u00e7a- R0)<\/span>
<\/span> \u25cf Baixo est\u00e1dio do tumor<\/span>
<\/span> \u25cf Baixos n\u00edveis de prolifera\u00e7\u00e3o cellular (<\/span>Ki-67<\/strong><\/a>)<\/span>
<\/span> \u25cf Aus\u00eancia de met\u00e1stases \u00e0 dist\u00e2ncia<\/span><\/p>

Apesar desses indicadores, \u00e9 fundamental considerar e avaliar cada caso de forma individual, j\u00e1 que cada crian\u00e7a apresenta caracter\u00edsticas \u00fanicas que podem influenciar o tratamento e os resultados. A seguir, descrevemos os passos padr\u00e3o desde os exames iniciais at\u00e9 as diferentes op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas, com foco em um cuidado personalizado e integral.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Exames e Diagn\u00f3stico <\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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A realiza\u00e7\u00e3o de testes hormonais abrangentes, com foco especial nos horm\u00f4nios esteroides produzidos no c\u00f3rtex adrenal, \u00e9 de suma import\u00e2ncia no diagn\u00f3stico e manejo do tumor adrenocortical. Um exame clinico completo no in\u00edcio da doen\u00e7a \u00e9 essencial, pois servir\u00e1 como refer\u00eancia para monitorar a resposta \u00e0 terapia e detectar precocemente poss\u00edveis recidivas. T\u00e9cnicas de imagem como ultrassonografia, resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (RM) ou <\/span>tomografia por emiss\u00e3o de p\u00f3sitrons<\/strong> <\/a>(PET)<\/span> determinam o tamanho e a extens\u00e3o do tumor e a presen\u00e7a de met\u00e1stases. <\/span><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Cirurgia<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Se a doen\u00e7a estiver limitada \u00e0s <\/span>gl\u00e2ndulas adrenais<\/a><\/strong>, a remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica completa do tumor \u00e9 o passo mais importante na terapia. Esse procedimento deve ser realizado em um centro especializado com ampla experi\u00eancia no manejo de tumores adrenais, pois a qualidade da cirurgia \u00e9 comprovadamente um dos principais determinantes do progn\u00f3stico<\/span>. Consulte a <\/span>lista de especialistas m\u00e9dicos<\/strong><\/a> da Let\u2019s Cure ACC (incluindo especialistas pedi\u00e1tricos) ou entre em contato diretamente<\/a><\/strong><\/span>\u00a0<\/strong>para obter suporte.<\/span><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Terapia M\u00e9dica<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Ap\u00f3s a cirurgia, ou para pacientes que n\u00e3o podem ser operados imediatamente, o tratamento m\u00e9dico \u00e9 geralmente ajustado com base nos achados cl\u00ednicos e patol\u00f3gicos. Para crian\u00e7as com doen\u00e7a em est\u00e1gio avan\u00e7ado, pode ser necess\u00e1rio avaliar cuidadosamente a inclus\u00e3o de terapias combinadas, como quimioterapia convencional, <\/span>mitotano<\/a><\/strong> e, em alguns casos, radioterapia (n\u00e3o indicado em casos com muta\u00e7\u00f5es germinativas de <\/span>TP53<\/span><\/i>).<\/span> Em casos de recorr\u00eancia ou progress\u00e3o da doen\u00e7a, mesmo ap\u00f3s as terapias padr\u00e3o, novas abordagens terap\u00eauticas, como imunoterapia ou terapias com c\u00e9lulas CAR-T, podem ser consideradas. A an\u00e1lise gen\u00e9tica do tumor tamb\u00e9m desempenha um papel essencial, pois pode identificar alvos espec\u00edficos para a aplica\u00e7\u00e3o de terapias direcionadas, personalizadas para o perfil gen\u00e9tico do tumor. A medicina continua avan\u00e7ando e oferece novas possibilidades terap\u00eauticas que ampliam as chances de sucesso no tratamento de tumores adrenocorticais pedi\u00e1tricos.<\/span><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Acompanhamento e Cuidados<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Todos os pacientes com tumor adrenocortical necessitam de acompanhamento m\u00e9dico a longo prazo, coordenado entre especialistas pedi\u00e1tricos em adrenocortical tumor e m\u00e9dicos locais. Al\u00e9m disso, a conex\u00e3o com um centro especializado em tumores adrenocorticais, caso exista pr\u00f3ximo \u00e0 sua resid\u00eancia, \u00e9 ben\u00e9fica para implementar rapidamente quaisquer altera\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas necess\u00e1rias ou novas abordagens de tratamento.<\/span><\/p>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t

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Contato e Segunda Opini\u00e3o<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t<\/section>\n\t\t\t\t
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Como o tumor adrenocortical pedi\u00e1trico \u00e9 muito raro, especialistas em todo o mundo colaboram estreitamente, tanto cl\u00ednica quanto cientificamente. O Hospital St. Jude Children\u2019s Research desenvolveu um registro de tumores adrenocorticais pediatricos e oferece oportunidade de discuss\u00e3o de casos individualmente. Mais recentemente foi criado o grupo de trabalho internacional \u201cKIDS\u201d da ENS@T-PACT<\/a><\/strong>. Esses grupos trabalham em estreita colabora\u00e7\u00e3o com o grupo Brasil\/EUA IC-PACT<\/strong><\/a>. Todos os grupos, oferecem segundas opini\u00f5es para casos de ACT em crian\u00e7as e adolescentes at\u00e9 21 anos. Como parte dessa revis\u00e3o, registros de patologia, imagens e cirurgias s\u00e3o avaliados por especialistas com experi\u00eancia em ACT pedi\u00e1trico. Al\u00e9m disso, estudos gen\u00e9ticos e cl\u00ednico-cient\u00edficos do tumor s\u00e3o fornecidos gratuitamente para apoiar o diagn\u00f3stico de precis\u00e3o e o planejamento de tratamentos individualizados.<\/span><\/p>\n

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Para consultas sobre segunda opini\u00e3o e registro IC-PACT\/ENS@T-PACT, entre em contato:<\/span><\/p>\n