Beckwith-Wiedemann-Syndrom (BWS)
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Das BWS entsteht durch epigenetische Veränderungen oder genetische Mutationen in Genen, die das Wachstum regulieren, insbesondere auf Chromosom 11p15. Diese Region enthält Gene wie IGF2 und H19, die eine wichtige Rolle bei der Zellproliferation spielen.
NNK treten in Verbindung mit BWS auf, jedoch deutlich seltener als andere Tumore. Kinder mit BWS haben ein erhöhtes Risiko und entwickeln NNK-Tumore eher in den ersten Lebensjahren. Daher wird in den ersten 8 Jahren ihres Lebens eine engmaschige Überwachung empfohlen.