Das Lynch-Syndrom ist typischerweise durch Mutationen in den Mismatch-Reparaturgenen wie MLH1, MSH2, MSH6 und PMS2 gekennzeichnet. Diese Gene sind verantwortlich für die Reparatur von DNA-Schäden, die während der Zellteilung entstehen.
Das Lynch-Syndrom ist primär mit einem erhöhten Risiko für kolorektale und endometriale Karzinome assoziiert. Es gibt im Vergleich wenige Fälle von NNK bei Lynch-Syndrom-Patienten.