Síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS)

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El BWS surge de cambios epigenéticos o mutaciones genéticas en genes que regulan el crecimiento, particularmente en el cromosoma 11p15. Esta región contiene genes como IGF2 y H19, que desempeñan un papel crucial en la proliferación celular.
El ACC ocurre en asociación con el BWS, pero es significativamente más raro que otros tumores. Los niños con BWS tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores, incluido el ACC, particularmente en la primera infancia. Por lo tanto, se recomienda un seguimiento frecuente durante los primeros 8 años de vida.

Alternative Meanings:
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS)

     O BWS surge de mudanças epigenéticas ou mutações genéticas em genes que regulam o crescimento, particularmente no cromossomo 11p15. Essa região contém genes como IGF2 e H19, que desempenham um papel crucial na proliferação celular.
    O tumor adrenocortical ocorre em associação com o BWS, mas é significativamente mais raro do que outros tumores. Crianças com BWS têm um risco aumentado de desenvolver tumores, incluindo o ACC, especialmente na primeira infância. Por isso, é recomendado um monitoramento próximo durante os primeiros 8 anos de vida.