Síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS)

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 O BWS surge de mudanças epigenéticas ou mutações genéticas em genes que regulam o crescimento, particularmente no cromossomo 11p15. Essa região contém genes como IGF2 e H19, que desempenham um papel crucial na proliferação celular.
O tumor adrenocortical ocorre em associação com o BWS, mas é significativamente mais raro do que outros tumores. Crianças com BWS têm um risco aumentado de desenvolver tumores, incluindo o ACC, especialmente na primeira infância. Por isso, é recomendado um monitoramento próximo durante os primeiros 8 anos de vida.