Síndrome de Li-Fraumeni (LFS)

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 A LFS está estreitamente associada a mutações no gene TP53, que desempenha um papel central no controle da divisão  e morte celular. Quando o TP53 está mutado, a capacidade do corpo de reparar danos celulares fica significativamente prejudicada, levando a uma maior suscetibilidade a muitos tipos de câncer.
Na LFS, o tumor adrenocortical tende a ocorrer durante a infância. Cerca de 6 a 13% das crianças com LFS desenvolvem ACC, geralmente entre as idades de 1 e 4 anos.

Alternative Meanings:
  • Síndrome de Li-Fraumeni (LFS)

    El LFS está estrechamente asociado con mutaciones en el gen TP53, el cual desempeña un papel central en el control de la división celular y la muerte celular. Cuando  TP53 está mutado, la capacidad del cuerpo para reparar el daño celular se ve significativamente afectada, lo que lleva a una mayor susceptibilidad a muchos tipos de cáncer.
    En el LFS, el carcinoma suprarrenal (ACC) tiende a ocurrir durante la infancia. Aproximadamente entre el 6 y el 13 % de los niños con LFS desarrollan ACC, a menudo entre las edades de 1 y 4 años.