El síndrome de Lynch se caracteriza típicamente por mutaciones en los genes de reparación de errores de emparejamiento, como MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2. Estos genes son responsables de reparar el daño al ADN que ocurre durante la división celular.
El síndrome de Lynch está asociado principalmente con un mayor riesgo de cáncer colorrectal y de endometrio. Hay relativamente pocos casos de ACC en pacientes con síndrome de Lynch.