Sprievodca pacienta
Adrenokortikálny karcinóm (ACC) je zriedkavé a agresívne nádorové ochorenie, ktoré postihuje približne jedného človeka z milióna. Informácie, ktoré o ňom nájdete, môžu pôsobiť desivo – často sa v nich spomínajú slová ako zriedkavý, agresívny či nepriaznivá prognóza. Ale vy nie ste len číslo v štatistike. A my – pacienti – sme tu na to, aby sme vám povedali, že nádej existuje!
Let’s Cure ACC bolo založené pacientmi pre pacientov. Je to priestor, kde sa môžete spojiť, zdieľať skúsenosti a získať užitočné informácie, ktoré vám pomôžu postaviť sa a bojovať za svoje zdravie. Nenahrádzame zdravotníckych odborníkov, ale poskytujeme zdroje, usmernenie a podpornú komunitu, aby ste sa mohli na svojej ceste cítiť informovane a istejšie, ako aj oveľa viac. Naše združenie je uznávané významnými lekárskymi organizáciami a partnermi.
Ak nás chcete podporiť v našej činnosti, zvážte možnosť stať sa členom nášho združenia. Každý hlas sa počíta a spoločne môžeme byť silnejší pri presadzovaní zmien na národnej aj medzinárodnej úrovni. Vaša dobrovoľná podpora alebo dar nám taktiež nesmierne pomôže – naše aktivity totiž financujeme výlučne z darov od ľudí, ako ste vy. Naše združenie nemá žiadne externé financovanie a funguje výlučne vďaka vašej štedrosti.
Vitajte v komunite, ktorá stojí pri vás. Spoločne sme silnejší.
Let’s Cure ACC bolo založené pacientmi pre pacientov. Je to priestor, kde sa môžete spojiť, zdieľať skúsenosti a získať užitočné informácie, ktoré vám pomôžu postaviť sa a bojovať za svoje zdravie. Nenahrádzame zdravotníckych odborníkov, ale poskytujeme zdroje, usmernenie a podpornú komunitu, aby ste sa mohli na svojej ceste cítiť informovane a istejšie, ako aj oveľa viac. Naše združenie je uznávané významnými lekárskymi organizáciami a partnermi.
Ak nás chcete podporiť v našej činnosti, zvážte možnosť stať sa členom nášho združenia. Každý hlas sa počíta a spoločne môžeme byť silnejší pri presadzovaní zmien na národnej aj medzinárodnej úrovni. Vaša dobrovoľná podpora alebo dar nám taktiež nesmierne pomôže – naše aktivity totiž financujeme výlučne z darov od ľudí, ako ste vy. Naše združenie nemá žiadne externé financovanie a funguje výlučne vďaka vašej štedrosti.
Vitajte v komunite, ktorá stojí pri vás. Spoločne sme silnejší.
Vitajte v komunite, ktorá stojí pri vás. Spoločne sme silnejší.
O tejto stránke
Táto stránka je dostupná v slovenčine aby vám poskytla kľúčové informácie o tomto zriedkavom ochorení vo vašom rodnom jazyku. Podrobnejšie a rozšírené informácie nájdete aj v ďalších jazykoch: angličtina, francúzština, nemčina, španielčina, taliančina, portugalčina, čínština a japončina. Ak ovládate niektorý z týchto jazykov, preskúmajte aj ostatné časti stránky!
Zistite viac o
Čo je ACC?
Adrenokortikálny karcinóm (ACC) je zriedkavé onkologické ochorenie, pri ktorom sa zhubné bunky tvoria vo vonkajšej vrstve nadobličky, nazývanej adrenálna kôra. V tele máme dve nadobličky – sú malé, trojuholníkového tvaru a nachádzajú sa na vrchole každej obličky.
ACC sa môže vyskytnúť u dospelých aj u detí, no liečba u detí sa líši od liečby dospelých a vyžaduje špecifický prístup.
Nadobličky zohrávajú v tele dôležitú úlohu, pretože produkujú hormóny (ako napríklad kortizol, DHEA, aldosterón…), ktoré pomáhajú regulovať metabolizmus, imunitný systém, krvný tlak, reakciu na stres a ďalšie nevyhnutné funkcie. Vzhľadom na svoju zriedkavosť býva ACC najčastejšie odhalený náhodne počas rutinného vyšetrenia ako napríklad CT vyšetrenia alebo klinickej prehliadky.
ACC sa môže vyskytnúť u dospelých aj u detí, no liečba u detí sa líši od liečby dospelých a vyžaduje špecifický prístup.
Nadobličky zohrávajú v tele dôležitú úlohu, pretože produkujú hormóny (ako napríklad kortizol, DHEA, aldosterón…), ktoré pomáhajú regulovať metabolizmus, imunitný systém, krvný tlak, reakciu na stres a ďalšie nevyhnutné funkcie. Vzhľadom na svoju zriedkavosť býva ACC najčastejšie odhalený náhodne počas rutinného vyšetrenia ako napríklad CT vyšetrenia alebo klinickej prehliadky.
Príznaky:
Adrenokortikálny karcinóm (ACC) sa môže prejavovať dvoma spôsobmi v závislosti od charakteru nádoru:
Najčastejším príznakom, ktorý pacienti s ACC udávajú, je bolesť chrbta alebo boku (v oblasti slabín). Tento typ bolesti je veľmi častý a sám o sebe nepoukazuje priamo na ochorenie nadobličiek. Mnohí pacienti však nemusia pociťovať bolesť vôbec. Táto bolesť vzniká zvyčajne v dôsledku tlaku rastúceho nádoru na okolité orgány, nervy a štruktúry v blízkosti nadobličky. Niektorí pacienti tiež uvádzajú pocit plnosti alebo nechutenstvo, čo súvisí s tlakom nádoru na žalúdok alebo iné brušné orgány.
ACC býva často funkčný nádor, čo znamená, že produkuje hormóny. V približne 40–60 % prípadov dochádza k nadmernej produkcii kortizolu (alebo iných hormónov nadobličiek), čo vedie k vzniku Cushingovho syndrómu. Cushingov syndróm býva často prvým znakom, že s nadobličkami niečo nie je v poriadku (za predpokladu, že sa vylúčila porucha hypofýzy).
-
- môže spôsobovať ťažkosti v dôsledku rastu nádoru a jeho tlaku na okolité orgány, alebo
- môže spôsobovať hormonálne príznaky, ktoré súvisia s nadmernou tvorbou hormónov (napríklad Cushingov syndróm).
Najčastejším príznakom, ktorý pacienti s ACC udávajú, je bolesť chrbta alebo boku (v oblasti slabín). Tento typ bolesti je veľmi častý a sám o sebe nepoukazuje priamo na ochorenie nadobličiek. Mnohí pacienti však nemusia pociťovať bolesť vôbec. Táto bolesť vzniká zvyčajne v dôsledku tlaku rastúceho nádoru na okolité orgány, nervy a štruktúry v blízkosti nadobličky. Niektorí pacienti tiež uvádzajú pocit plnosti alebo nechutenstvo, čo súvisí s tlakom nádoru na žalúdok alebo iné brušné orgány.
ACC býva často funkčný nádor, čo znamená, že produkuje hormóny. V približne 40–60 % prípadov dochádza k nadmernej produkcii kortizolu (alebo iných hormónov nadobličiek), čo vedie k vzniku Cushingovho syndrómu. Cushingov syndróm býva často prvým znakom, že s nadobličkami niečo nie je v poriadku (za predpokladu, že sa vylúčila porucha hypofýzy).
Medzi príznaky Cushingovho syndrómu patria nielen (no nemusia sa objaviť všetky naraz):
- priberanie na váhe (najmä v oblasti brucha)
- červená, guľatá tvár s plnými lícami („mesiačkovitá tvár“)
- tukový hrb v hornej časti chrbta tesne pod krkom („byvolí hrb“)
- virilizácia – objavenie sa mužských znakov u žien (zvýšené ochlpenie na tvári, v oblasti genitálií, akné, hrubnutie hlasu, zväčšenie klitorisu)
- nadmerné potenie
- fialové strie, najmä na bruchu, stehnách, prsiach a ramenách
- tenká, krehká koža, ktorá sa ľahko tvorí modriny
- nepravidelná alebo chýbajúca menštruácia
- časté výkyvy nálad
- spomalený rast (u detí a mladistvých)
Ak nádor produkuje nadmerné množstvo aldosterónu, objavujú sa príznaky nízkej hladiny draslíka v tele, medzi ktoré patria
- svalové kŕče
- slabosť
- bolesti brucha
Na zistenie hormonálnej aktivity nádoru sa vykonáva rozsiahle hormonálne vyšetrenie krvi. U pacientov s ACC a Cushingovým syndrómom sa často zistia odchýlky v hladinách viacerých hormónov nadobličiek, nielen samotného kortizolu. Kľúčové sú najmä zmeny v:
| Hormón | Očakávaná hladina v krvi pri ACC | Dôvod |
|---|---|---|
| Kortizol | ↑ Vysoká | Nadmerná produkcia nádorom ACC |
| ACTH | ↓ Nízka | Negatívna spätná väzba na hypofýzu |
| DHEA-S (dehydroepiandrosterón sulfát) | ↑ Vysoká (niekedy) | ACC môže produkovať adrenálne androgény |
| Aldosterón | Rôzna | ACC môže byť nefunkčný alebo produkovať nadbytok aldosterónu |
| Testosterón (u žien) | ↑ Vysoká | Niektoré nádory ACC produkujú androgény |
| Estradiol (u mužov) | ↑ Vysoká | ACC môže produkovať estrogén, čo vedie k feminizácii u mužov |
| Draslík (K⁺) | ↓ Nízky (ak sa tvorí aldosterón) | Hyperaldosteronizmus vedie k strate draslíka |
Váš zdravotnícky tím
ACC je zriedkavé, tzv. „orphan“ ochorenie, a preto budete potrebovať tím lekárov – najmä endokrinológa, onkológa, chirurga, prípadne výživového poradcu či rádiológa – ktorí budú schopní spolu komunikovať ako jeden celok a jednotne sa vyjadrovať k vašim výsledkom a liečbe.
Vy ste ten, kto sedí za volantom – mali by ste sa so svojím lekárskym tímom cítiť bezpečne a dôverovať mu. Druhý lekársky názor (tzv. second opinion) môže byť vždy užitočný – osobne alebo aj na diaľku. Niekedy si ju môže vyžiadať aj samotný tím lekárov.
Organizácia Let’s Cure ACC je v kontakte s viac ako stovkou odborníkov na ACC vo viac ako 40 krajinách sveta a môže vám pomôcť nájsť odborníka vo vašej krajine alebo vo vašom jazyku.Ak potrebujete prepojenie s odborníkom, neváhajte nás kontaktovať.
Vy ste ten, kto sedí za volantom – mali by ste sa so svojím lekárskym tímom cítiť bezpečne a dôverovať mu. Druhý lekársky názor (tzv. second opinion) môže byť vždy užitočný – osobne alebo aj na diaľku. Niekedy si ju môže vyžiadať aj samotný tím lekárov.
Organizácia Let’s Cure ACC je v kontakte s viac ako stovkou odborníkov na ACC vo viac ako 40 krajinách sveta a môže vám pomôcť nájsť odborníka vo vašej krajine alebo vo vašom jazyku.Ak potrebujete prepojenie s odborníkom, neváhajte nás kontaktovať.
Podpora na vašej ceste s ACC
Ak ste tu, možno máte pocit, že ste jediný človek, ktorý bojuje s týmto typom rakoviny, a možno ste jediný vo vašej krajine, ktorému bol tento typ rakoviny diagnostikovaný. Tento pocit izolácie môže byť veľmi náročný – ale nie ste sami. Táto medzinárodná sieť existuje práve preto, aby ste sa mohli spojiť s inými ľuďmi, ktorí prežívajú podobné veci a skutočne rozumejú, čím prechádzate. Nájdete tu ľudí z celého sveta, ktorí si kladú rovnaké otázky, čelia rovnakým výzvam a tiež hľadajú oporu a porozumenie.
Diagnóza ACC alebo akéhokoľvek iného zriedkavého ochorenia so sebou môže priniesť celý spletenec emócií – hnev, smútok, strach… Všetky vaše pocity sú oprávnené.
Diagnóza ACC alebo akéhokoľvek iného zriedkavého ochorenia so sebou môže priniesť celý spletenec emócií – hnev, smútok, strach… Všetky vaše pocity sú oprávnené.
Tu je niekoľko tipov, ktoré vám môžu pomôcť:
- Nebojte sa požiadať o pomoc. Zadajte konkrétne úlohy svojim blízkym – mnohí budú radi, že vám môžu pomôcť, len nevedia ako.
- Hľadajte spoľahlivé online zdroje. Nie sme lekári, ale na našej webovej stránke nájdete dôveryhodné a relevantné informácie. O svojom zdravotnom stave sa vždy poraďte s kvalifikovaným lekárom.
- Buďte na seba láskaví. Nestíhate upratať domácnosť, pretože vás zahltili správy o liečbe? To je úplne v poriadku.
- Doprajte si oddych, keď ho potrebujete. Ak sa preťažíte, vaša psychika to pocíti ešte viac.
- Vyskúšajte meditáciu alebo uvedomovanie si prítomného okamžiku.
- Ak počas liečby pracujete, zistite, aké úľavy alebo úpravy vám môže poskytnúť zamestnávateľ.
- Robte to, čo vám prináša radosť, a vytvárajte pekné chvíle so svojimi blízkymi – práve v takýchto okamihoch sa ukrýva sila.
- Ak vám to zdravie dovolí, aj krátka prechádzka na čerstvom vzduchu môže mať pozitívny vplyv na vašu psychiku.
- Ak máte obavy o svoje duševné zdravie, rozprávajte sa o tom s blízkymi a so svojím lekárskym tímom.
Možnosti liečby
Existuje niekoľko možností liečby, ktoré závisia od dostupnej zdravotnej starostlivosti vo vašej krajine a od stavu vášho ochorenia. Tu je stručný prehľad:
1. Chirurgický zákrok:Operácia je najlepšou a najodporúčanejšou možnosťou liečby, pokiaľ je to možné, pretože zohráva zásadnú úlohu v prognóze a môže výrazne zlepšiť vyhliadky pacienta. Platí to pri odstránení primárneho nádoru (aj jeho metastáz, ak sú prítomné), ako aj pri lokálnych alebo vzdialených recidívach. Zákrok by mal vykonať skúsený odborný chirurg. Na základe výsledkov patológa, ktorý skúma odstránený nádor, vám bude odporučená najvhodnejšia následná liečba (viac v časti Prognóza ACC).
2. Perorálna chemoterapia / Adjuvantná liečba: Ide o užívanie jedinej dostupnej liečby na ACC, ktorá existuje na trhu – lieku Lysodren/Mitotan. Nazýva sa „adjuvantná“, pretože jej cieľom je znížiť riziko návratu ochorenia. Odporúča sa pri ACC so stredným až vysokým rizikom recidívy, ako aj pri pokročilých štádiách ochorenia. Pri nízkom riziku sa rozhodnutie robí individuálne. Liek je potrebné užívať v čo najvyššej tolerovanej dávke s cieľom dosiahnuť terapeutickú hladinu (medzi 14 mg/L a 20 mg/L), pretože v tomto rozmedzí je najúčinnejší. Keďže sa Mitotan v tele hromadí postupne, môže trvať niekoľko mesiacov, kým sa cieľová hladina dosiahne. Niektorí pacienti ju nikdy nedosiahnu, no to ešte neznamená, že liek nebude účinný – ako ukazujú aj nové štúdie. Vedľajšie účinky sa líšia od človeka k človeku – pacienti často zdieľajú vlastné tipy, ako ich zvládať. Neváhajte nás kontaktovať!
3. Chemoterapia: Používa sa na ničenie rakovinových buniek. Pri ACC sa chemoterapia podáva intravenózne (infúziou). Ide o odporúčanú liečbu pri pokročilom štádiu alebo pri recidíve. Najčastejšie sa používa kombinácia EDP (etopozid, doxorubicín, cisplatina) spolu s Mitotanom – ide o tzv. „štandardnú liečbu“. Ako druhá línia liečby sa na základe klinických štúdií ponúka aj kombinácia gemcitabínu a kapecitabínu, najmä v odborných centrách v Holandsku a Nemecku.
1. Chirurgický zákrok:Operácia je najlepšou a najodporúčanejšou možnosťou liečby, pokiaľ je to možné, pretože zohráva zásadnú úlohu v prognóze a môže výrazne zlepšiť vyhliadky pacienta. Platí to pri odstránení primárneho nádoru (aj jeho metastáz, ak sú prítomné), ako aj pri lokálnych alebo vzdialených recidívach. Zákrok by mal vykonať skúsený odborný chirurg. Na základe výsledkov patológa, ktorý skúma odstránený nádor, vám bude odporučená najvhodnejšia následná liečba (viac v časti Prognóza ACC).
2. Perorálna chemoterapia / Adjuvantná liečba: Ide o užívanie jedinej dostupnej liečby na ACC, ktorá existuje na trhu – lieku Lysodren/Mitotan. Nazýva sa „adjuvantná“, pretože jej cieľom je znížiť riziko návratu ochorenia. Odporúča sa pri ACC so stredným až vysokým rizikom recidívy, ako aj pri pokročilých štádiách ochorenia. Pri nízkom riziku sa rozhodnutie robí individuálne. Liek je potrebné užívať v čo najvyššej tolerovanej dávke s cieľom dosiahnuť terapeutickú hladinu (medzi 14 mg/L a 20 mg/L), pretože v tomto rozmedzí je najúčinnejší. Keďže sa Mitotan v tele hromadí postupne, môže trvať niekoľko mesiacov, kým sa cieľová hladina dosiahne. Niektorí pacienti ju nikdy nedosiahnu, no to ešte neznamená, že liek nebude účinný – ako ukazujú aj nové štúdie. Vedľajšie účinky sa líšia od človeka k človeku – pacienti často zdieľajú vlastné tipy, ako ich zvládať. Neváhajte nás kontaktovať!
3. Chemoterapia: Používa sa na ničenie rakovinových buniek. Pri ACC sa chemoterapia podáva intravenózne (infúziou). Ide o odporúčanú liečbu pri pokročilom štádiu alebo pri recidíve. Najčastejšie sa používa kombinácia EDP (etopozid, doxorubicín, cisplatina) spolu s Mitotanom – ide o tzv. „štandardnú liečbu“. Ako druhá línia liečby sa na základe klinických štúdií ponúka aj kombinácia gemcitabínu a kapecitabínu, najmä v odborných centrách v Holandsku a Nemecku.
4. Rádioterapia: Ide o lokalizovanú liečbu, pri ktorej sa ožaruje len konkrétna oblasť. Cieľom je zničiť rakovinové bunky. Podobne ako chemoterapia, aj rádioterapia môže ovplyvniť zdravé bunky. Po neúplnom chirurgickom odstránení nádoru sa môže rádioterapia odporučiť v kombinácii s Mitotanom.
5. Imunoterapia: Ide o jednu z najnovších dostupných foriem liečby ACC. Jej cieľom je aktivovať imunitný systém, aby bol schopný účinnejšie bojovať proti rakovinovým bunkám. Jedným z imunoterapeutických liekov je napríklad pembrolizumab.
6. Cielená liečba: Prebieha množstvo výskumov, ktorých cieľom je priniesť nové liečebné možnosti. Existujú aj klinické štúdie, do ktorých vás môže váš lekár zaradiť, ak váš zdravotný stav zodpovedá požiadavkám výskumu.
5. Imunoterapia: Ide o jednu z najnovších dostupných foriem liečby ACC. Jej cieľom je aktivovať imunitný systém, aby bol schopný účinnejšie bojovať proti rakovinovým bunkám. Jedným z imunoterapeutických liekov je napríklad pembrolizumab.
6. Cielená liečba: Prebieha množstvo výskumov, ktorých cieľom je priniesť nové liečebné možnosti. Existujú aj klinické štúdie, do ktorých vás môže váš lekár zaradiť, ak váš zdravotný stav zodpovedá požiadavkám výskumu.
Čo vedieť o prognóze ACC
Upozornenie: Táto časť môže byť náročná na čítanie, takže ak sa na ňu necítite, pokojne ju preskočte. Hoci je to ťažké, fakty sú fakty – a nemôžeme sa im vyhnúť, aj keď naším hlavným cieľom je riešenie. Zámerne uvádzame všeobecný prehľad na základe výskumu, ale ako vždy – poraďte sa o svojom zdravotnom stave so svojím lekárom alebo kvalifikovaným zdravotníckym pracovníkom. Poznanie je moc, ale iba vtedy, keď ste pripravení ju prijať.
ACC je agresívna forma rakoviny a odborná literatúra často uvádza všeobecne nepriaznivú prognózu. Ale vy nie ste len štatistika – váš duševný stav a odhodlanie zohrávajú dôležitú úlohu. Hoci je 5-ročná miera prežitia štatisticky nízka, výsledky sa výrazne líšia v závislosti od viacerých individuálnych faktorov. Každý prípad ACC je jedinečný a váš lekár je najlepším zdrojom informácií. Spýtajte sa ho na týchto 4 kľúčové faktory, ktoré vám pomôžu lepšie porozumieť vašej konkrétnej situácii a možnostiam liečby:
1. Resekčný (chirurgický) status: „Resekcia“ znamená odstránenie nádoru a rozlišujeme 4 stupne: R0, R1, R2 a Rx. „R“ označuje reziduálne (zvyškové) nádorové tkanivo po zákroku:
ACC je agresívna forma rakoviny a odborná literatúra často uvádza všeobecne nepriaznivú prognózu. Ale vy nie ste len štatistika – váš duševný stav a odhodlanie zohrávajú dôležitú úlohu. Hoci je 5-ročná miera prežitia štatisticky nízka, výsledky sa výrazne líšia v závislosti od viacerých individuálnych faktorov. Každý prípad ACC je jedinečný a váš lekár je najlepším zdrojom informácií. Spýtajte sa ho na týchto 4 kľúčové faktory, ktoré vám pomôžu lepšie porozumieť vašej konkrétnej situácii a možnostiam liečby:
1. Resekčný (chirurgický) status: „Resekcia“ znamená odstránenie nádoru a rozlišujeme 4 stupne: R0, R1, R2 a Rx. „R“ označuje reziduálne (zvyškové) nádorové tkanivo po zákroku:
-
- R0: nádor bol úplne odstránený s čistým (negatívnym) okrajom – ideálny výsledok
-
- R1: zvyšky nádoru zostali na mikroskopickej úrovni – nebolo možné ich úplne vyrezať
-
- R2: zvyšky nádoru viditeľné voľným okom (makroskopické) – nádor nebol úplne odstránený
- Rx: nedá sa určiť, či bol nádor odstránený úplne alebo nie
2. Weiss skóre : Toto skóre sa používa na určenie, či je nádor nadobličiek nezhubný alebo zhubný. Hodnotí sa 9 kritérií – ak sú prítomné aspoň 3, nádor má malígny potenciál. Dáta možno získať až po odstránení nádoru. Lekári upozorňujú, že skóre má istú mieru subjektivity, ale stále ide o dôležitý ukazovateľ závažnosti ochorenia, a preto by mal byť súčasťou správy po operácii (ak je dostupný)).
3. Index proliferácie Ki-67 / stupeň nádoru: Ki-67 je udávaný v percentách (%) a meria, ako rýchlo sa rakovinové bunky delia. Je to jeden z najpresnejších ukazovateľov rizika recidívy:
– Stupeň 1 : Ki67 <10% – Stupeň 2 : Ki67 medzi 10–19% – Stupeň 3 : Ki67 ≥20%
Vyššie percento znamená rýchlejšie delenie buniek – a teda väčšiu pravdepodobnosť rastu a šírenia nádoru.
4. Štádium rakoviny:
3. Index proliferácie Ki-67 / stupeň nádoru: Ki-67 je udávaný v percentách (%) a meria, ako rýchlo sa rakovinové bunky delia. Je to jeden z najpresnejších ukazovateľov rizika recidívy:
– Stupeň 1 : Ki67 <10% – Stupeň 2 : Ki67 medzi 10–19% – Stupeň 3 : Ki67 ≥20%
Vyššie percento znamená rýchlejšie delenie buniek – a teda väčšiu pravdepodobnosť rastu a šírenia nádoru.
4. Štádium rakoviny:
- Štádium I: nádor menší ako 5 cm, lokalizovaný v nadobličke
- Štádium II: nádor väčší ako 5 cm, stále lokalizovaný v nadobličke
- Štádium III: nádor sa rozšíril do okolia (napr. dolná dutá žila, obličková žila)
- Štádium IV: metastatické ochorenie – rakovina sa rozšírila do ďalších častí tela
ACC u detí a dospievajúcich
Dojčatá, deti a dospievajúci nie sú len „malí dospelí“! Špecifické potreby tejto skupiny pacientov riešia detskí lekári. Medzi nádormi u detí a dospelých existujú zásadné rozdiely vo vývoji aj genetických charakteristikách. Preto sa poznatky o rakovine nadobličiek u dospelých nedajú automaticky preniesť na deti. Keďže neobvyklý rast tkaniva (neoplázia) vychádzajúci z kôry nadobličiek býva u mladších pacientov rýchlejší, je nevyhnutné, aby pediatri úzko spolupracovali s lekármi, ktorí liečia nádory u dospelých, a zabezpečili tak komplexnú starostlivosť. Zároveň je kľúčové začať liečbu abnormálneho rastu čo najskôr. Lekársky pojem adrenokortikálny nádor (ACT) sa používa širšie – označuje nezhubné, zhubné aj hraničné/premalígne nádory nadobličiek. Tento pojem zahŕňa aj zhubnú formu známejšiu ako adrenokortikálny karcinóm (ACC).
U detí je ACC často spojený s tzv. syndrómami genetickej predispozície, čo znamená dedičný (familiárny) výskyt týchto nádorov v rodine (napr. syndróm Li-Fraumeni alebo Beckwith-Wiedemannov syndróm). Genetické testovanie sa odporúča všetkým deťom s ACC. Ak sa zistí genetická predispozícia, vhodné je aj testovanie ostatných členov rodiny – včasná identifikácia môže znížiť riziko rakoviny prostredníctvom pravidelného sledovania.
Na rozdiel od ACC u dospelých, takmer všetky nádory u detí produkujú hormóny (v 80 % prípadov ide o hormonálne aktívne nádory). Najčastejšie ide o vylučovanie stresového hormónu kortizolu a mužských hormónových prekurzorov. Napriek tomu až 60 % detí trpí hormonálnymi poruchami a vyhľadá lekársku pomoc.
U detí je ACC často spojený s tzv. syndrómami genetickej predispozície, čo znamená dedičný (familiárny) výskyt týchto nádorov v rodine (napr. syndróm Li-Fraumeni alebo Beckwith-Wiedemannov syndróm). Genetické testovanie sa odporúča všetkým deťom s ACC. Ak sa zistí genetická predispozícia, vhodné je aj testovanie ostatných členov rodiny – včasná identifikácia môže znížiť riziko rakoviny prostredníctvom pravidelného sledovania.
Na rozdiel od ACC u dospelých, takmer všetky nádory u detí produkujú hormóny (v 80 % prípadov ide o hormonálne aktívne nádory). Najčastejšie ide o vylučovanie stresového hormónu kortizolu a mužských hormónových prekurzorov. Napriek tomu až 60 % detí trpí hormonálnymi poruchami a vyhľadá lekársku pomoc.
Medzi hlavné príznaky patria:
Tieto faktory zvyčajne zlepšujú prognózu u detí s ACC:
Aj tak však musí byť každý prípad posudzovaný individuálne. Žiadne dve deti nie sú rovnaké.
Keďže ACC u detí je veľmi zriedkavý, experti po celom svete úzko spolupracujú – klinicky aj výskumne. Pre detské nádory vznikla medzinárodná pracovná skupina „KIDS“ pod záštitou ENS@T-PACT, ktorá úzko spolupracuje s brazílsko-americkou skupinou IC-PACT. Iba takto môžu deti na celom svete profitovať z lekárskeho pokroku – a v dlhodobom horizonte sa môže stať táto choroba liečiteľnou pre všetkých.
Kontaktujte nás, ak sa chcete spojiť s niektorou z týchto skupín a získať druhý názor pre prípady ACT u detí a dospievajúcich do 21 rokov.
- Cushingov syndróm (priberanie, vysoký krvný tlak, zmeny kože),
- predčasný nástup puberty,
- bolesti brucha.
Tieto faktory zvyčajne zlepšujú prognózu u detí s ACC:
- Vek do štyroch rokov
- Produkcia androgénnych hormónov
- Úplné odstránenie nádoru (R0 resekcia)
- Nízke štádium nádoru
- Nízka hodnota Ki67
- Neprítomnosť vzdialených metastáz
Aj tak však musí byť každý prípad posudzovaný individuálne. Žiadne dve deti nie sú rovnaké.
Keďže ACC u detí je veľmi zriedkavý, experti po celom svete úzko spolupracujú – klinicky aj výskumne. Pre detské nádory vznikla medzinárodná pracovná skupina „KIDS“ pod záštitou ENS@T-PACT, ktorá úzko spolupracuje s brazílsko-americkou skupinou IC-PACT. Iba takto môžu deti na celom svete profitovať z lekárskeho pokroku – a v dlhodobom horizonte sa môže stať táto choroba liečiteľnou pre všetkých.
Kontaktujte nás, ak sa chcete spojiť s niektorou z týchto skupín a získať druhý názor pre prípady ACT u detí a dospievajúcich do 21 rokov.
Zdroje
- “Adrenocortical Carcinoma” by the Cleveland Clinic
- “Adrenal Glands” by Johns Hopkins Medicine
- “A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer” by Rogel Cancer Center – Michigan Medicine
- “Adrenocortical Carcinoma” by Mount Sinai
- ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors)
Ak nás chcete podporiť v našej činnosti, zvážte možnosť stať sa členom našej organizácie – na počtoch záleží a všetci spolu, zjednotení, môžeme dosiahnuť skutočnú zmenu vo vzťahu ku kompetentným autoritám po celom svete!
Každý príspevok nám tiež veľmi pomôže – naša organizácia nedostáva žiadne dotácie na poskytovanie všetkých týchto služieb a je plne závislá od štedrosti darcov.
Let’s Cure ACC úzko spolupracuje s národnými a miestnymi lekárskymi organizáciami a pacientskymi združeniami.
Môžete nás kontaktovať, ak sa chcete spojiť s ambasádorom Let’s Cure ACC hovoriacim vaším jazykom.
————–
Let’s Cure ACC ďakuje Natálii Mojovej za pomoc s prekladom tejto stránky s cieľom pomôcť pacientom s ACC.
Môžete nás kontaktovať, ak sa chcete spojiť s ambasádorom Let’s Cure ACC hovoriacim vaším jazykom.
————–
Let’s Cure ACC ďakuje Natálii Mojovej za pomoc s prekladom tejto stránky s cieľom pomôcť pacientom s ACC.