Izliječimo ACC

Adrenokortikalni karcinom (ACC), ili karcinom kore nadbubrežne žlijezde, rijedak je i agresivan oblik raka, od kojeg obolijeva jedna osoba na milijun. Informacije koje ćete pronaći o njemu mogu djelovati zastrašujuće – riječi poput „rijedak“, „agresivan“ i „loša prognoza“ mogu zvučati obeshrabrujuće. No, vi niste samo broj, i mi, kao pacijenti, ovdje smo da vam kažemo – postoji nada!

Let’s Cure ACC (Izliječimo ACC) stvorili su pacijenti za pacijente. Ovo je vaš prostor za povezivanje, dijeljenje iskustava i stjecanje znanja kako biste se mogli zalagati za vlastito zdravlje. I dok mi nismo zamjena za medicinske stručnjake, ovdje smo da vam pružimo resurse, smjernice i mrežu podrške kako biste znali postaviti prava pitanja i s povjerenjem koračali kroz svoje putovanje – i još mnogo toga. Našu udrugu priznaju cijenjene medicinske organizacije i partneri.

Ako želite podržati naše cjelokupno djelovanje, razmotrite učlanjenje u našu organizaciju – brojke su važne, i svi zajedno, ujedinjeni, možemo ostvariti značajne promjene kod nadležnih tijela širom svijeta!
Svaka donacija također bi nam bila od velike pomoći budući da se naše djelovanje oslanja isključivo na vašu velikodušnost prilikom prikupljanja financijskih sredstava.

Dobrodošli u zajednicu koja je uz vas. Zajedno smo jači.

O ovoj stranici

Ova web-stranica dostupna je na hrvatskom jeziku kako bi vam pružila ključne informacije o ovoj rijetkoj bolesti na vašem jeziku. Detaljnije i dodatne informacije dostupne su na sljedećim jezicima: engleski, francuski, njemački, španjolski, talijanski, portugalski, kineski i japanski. Govorite li neki od ovih jezika? Slobodno istražite…

 

Saznajte više o

● Što je ACC?
● Vaš medicinski tim
● Pronađite podršku
● Mogućnosti liječenja
● Što trebate znati o prognozi ACC-a
● ACC kod djece i tinejdžera

Što je ACC?

Adrenokortikalni karcinom (ACC) rijetka je bolest kod koje se maligne (zloćudne) stanice razvijaju u vanjskom sloju nadbubrežne žlijezde, odnosno u njenoj kori. U tijelu se nalaze dvije nadbubrežne žlijezde. One su male, trokutastog oblika i smještene iznad svakog bubrega. Adrenokortikalni karcinom može se pojaviti i kod odraslih i kod djece, ali se liječenje kod djece razlikuje od liječenja odraslih.

Nadbubrežne žlijezde imaju važnu ulogu u tijelu jer proizvode hormone (poput kortizola, DHEAs i aldosterona…) koji pomažu u regulaciji metabolizma, imunološkog sustava, krvnog tlaka, reakcije na stres i drugih ključnih tjelesnih funkcija.
Zbog svoje rijetkosti, ACC se uglavnom otkrije slučajno prilikom rutinskih pregleda učinjenih iz drugih razloga, poput CT-a trbuha.

Simptomi

Adrenokortikalni karcinom može djelovati na jedan od dva načina, ovisno o karakteristikama tumora:

  1. može uzrokovati simptome povezane s veličinom tumora i pritiskom na okolne organe, ili
  2. može uzrokovati simptome povezane s hormonskom aktivnošću tumora (npr. Cushingov sindrom)
  3. Najčešći simptom koji pacijenti s ACC-om prijavljuju je bol u leđima ili s bočne strane (u slabinskom dijelu). Ova bol je česta i ne upućuje nužno na bolest kore nadbubrežne žlijezde. Moguće je i da uopće ne osjetite bol. Ovaj simptom obično nastaje zbog pritiska tumora na organe, živce i druge strukture oko nadbubrežne žlijezde. Neki ljudi također osjećaju sitost i gubitak apetita zbog pritiska na želudac i druge trbušne organe.

  4. 2. ACC je često funkcionalni tumor (što znači da izlučuje hormone), i u otprilike 40-60% slučajeva proizvodi višak kortizola, što dovodi do razvoja Cushingovog sindroma. Osim kortizola, ACC može lučiti i druge hormone koji se inače normalno proizvode u kori nadbubrežne žlijezde. Cushingov sindrom često je prvi znak da nešto nije u redu s vašim nadbubrežnim žlijezdama (kada se isključi bolest hipofize).

Neki od simptoma Cushingovog sindroma su:

  • Pretilost
    ● Zaobljeno, crveno lice s punijim obrazima (tzv. „mjesečasto lice“)
    ● Masna, zaobljena izbočina visoko na leđima, odmah ispod vrata („bivolja grba“)
    ● Virilizacija – pojava muških spolnih obilježja u žena, uključujući pojačanu tjelesnu dlakavost (osobito na licu), stidne dlačice, akne, dublji glas i povećanje klitorisa
  • Pretjerano znojenje
    ● Ljubičaste strije, osobito na trbuhu, bedrima, dojkama i nadlakticama
    ● Tanka, osjetljiva koža koja se lako oštećuje
    ● Nepravilne ili izostale menstruacije kod osoba koje imaju menstrualni ciklus
    ● Promjene raspoloženja
    ● Usporeni rast (nizak rast)
  • Simptomi pojačanog lučenja aldosterona zbog posljedično niske koncentracije kalija uključuju:
    • Grčeve u mišićima
      ● Slabost
      ● Bol u trbuhu

    Kod svih pacijenata s ACC-om potrebno je provesti opsežne krvne pretrage kako bi se utvrdilo je li riječ o funkcionalnom tumoru i koje hormone eventualno luči. Pacijenti s Cushingovim sindromom izazvanim ACC-om često imaju abnormalne razine više hormona nadbubrežne žlijezde, ne samo kortizola. Ključne hormonske promjene najčešće uključuju

HormonOczekiwany poziom w krwi w ACCPrzyczyna
Kortyzol↑ podwyższony

Nadprodukcja z powodu ACC
ACTH↓ obniżony

Hamowany w przysadce mózgowej przez nadmiar kortyzolu
DHEA-S (siarczan dehydroepiandrosteronu)↑ podwyższony (czasami)

ACC może wydzielać androgeny nadnerczowe

AldosteronzmiennyW niektórych przypadkach ACC może być guzem niefunkcjonalnym lub wydzielać nadmierne ilości aldosteronu
Testosteron u kobiet↑ podwyższony

Niektóre guzy w ACC wydzielają androgeny
Estradiol u mężczyzn↑ podwyższony

Niektóre guzy w ACC wydzielają estrogen
Potas (K⁺)↓ obniżony
(przy produkcji aldosteronu)		wysoki poziom kortyzolu i/lub aldosteronu powoduje utratę potasu

Vaš medicinski tim

ACC je rijetka bolest u čijem liječenju sudjeluje tim medicinskih stručnjaka s iskustvom u ovom području – prvenstveno endokrinologa, onkologa, kirurga, radiologa, možda i nutricionista. Oni surađuju i zajedno donose odluke o daljnjim koracima u vašem liječenju kao jedan jedinstven glas. Vi ste u vozačkom sjedalu i trebate se osjećati ugodno i sigurno s njima. Drugo mišljenje uvijek može pomoći, bilo uživo ili na daljinu – možda ga vaš medicinski tim i sam zatraži.

Let’s Cure ACC ima kontakte s više od stotinu liječnika specijaliziranih za ACC u više od 40 zemalja, kako bismo vam pomogli pronaći podršku u vašoj zemlji ili na vašem jeziku. Ako trebate našu pomoć u povezivanju s nekim stručnjakom, slobodno nas kontaktirajte.

Podrška u bolesti

Ako ste ovdje, možda se osjećate kao da ste jedina osoba koja se suočava s ovim rakom – možda čak i jedini slučaj u svojoj zemlji. Taj osjećaj usamljenosti može biti preplavljujuć, ali niste sami. Ova međunarodna mreža postoji upravo zato da se možete povezati s drugima koji zaista razumiju kroz što prolazite. Ovdje ćete pronaći ljude iz cijelog svijeta s istim pitanjima, istim izazovima i istom potrebom za podrškom.

Dijagnoza ACC-a ili bilo koje druge rijetke bolesti/raka može izazvati cijeli niz emocija: ljutnju, tugu, strah… Sve vaše emocije su razumljive i potpuno opravdane.

Evo nekoliko savjeta koji vam mogu pomoći:

  • Nemojte se bojati zatražiti pomoć. Dajte obitelji i prijateljima konkretne zadatke – to je odličan način da dobijete pomoć i omogućite vašim bližnjima da se osjećaju korisno.
    ● Potražite pouzdane online izvore informacija o dijagnozi. Iako mi nismo liječnici, naša stranica nudi provjerene informacije i korisne resurse. Uvijek se savjetujte s kvalificiranim zdravstvenim djelatnikom.
    ● Budite blagi prema sebi. Kuća vam je u neredu jer ste umorni od loših vijesti ili terapije? U redu je!
    ● Odmorite kad vam je potrebno. Iscrpljivanje može pogoršati vaše mentalno zdravlje.
    ● Istražite meditaciju i mindfulness tehnike.
    ● Ako tijekom liječenja radite, provjerite kako vam poslodavac može izaći u susret.
    ● Bavite se aktivnostima koje volite i stvarajte sretne trenutke s voljenima radeći ono što vas ispunjava.
    ● Ako možete vježbati, čak i kratka šetnja na otvorenom može pozitivno utjecati na vaše mentalno zdravlje.
    ● Ako vas brinu vaši osjećaji ili mentalno zdravlje, podijelite to s voljenima i svojim medicinskim timom!
    ● Kontaktirajte nas ako želite razgovarati s drugim pacijentima o bilo kojoj temi. VI VIŠE NISTE SAMI!

Mogućnosti liječenja

Postoji nekoliko različitih mogućnosti liječenja ACC-a, a one ovise o dostupnosti zdravstvene zaštite u vašoj zemlji i o osobitostima vaše dijagnoze. U nastavku je kratki pregled:

1. Operacija:
Kirurško liječenje je najbolja opcija koja se preporuča kad god je moguće jer igra ključnu ulogu u prognozi i može imati pozitivan učinak na ishod liječenja. Ovo vrijedi kako za uklanjanje primarnog tumora (i eventualnih metastaza), tako i za lokalne ili udaljene recidive. Operaciju bi trebao izvesti kirurg s iskustvom u liječenju ACC-a.
Nakon operacije, temeljem nalaza patohistološke analize uklonjenog tumora, donosi se odluka o najprikladnijem daljnjem postupku liječenja za svaki slučaj pojedinačno (vidi Prognoza kod ACC-a).

 

2. Oralna kemoterapija / Adjuvantna terapija:
To znači uzimanje jedinog trenutno dostupnog lijeka na tržištu, mitotana (Lysodren). Ova se terapija naziva adjuvantnom jer joj je cilj smanjiti rizik od povrata bolesti. Preporučuje se kod adrenokortikalnog karcinoma s niskim, srednjim ili visokim rizikom od recidiva, kao i u uznapredovalim stadijima bolesti.
Potrebno je uzimati dozu koju možete tolerirati, s ciljem postizanja terapijske razine između 14 mg/L i 20 mg/L, jer lijek najbolje djeluje unutar tog raspona. Budući da se mitotan postupno nakuplja u tijelu, može proći nekoliko mjeseci dok se ne postigne željena razina. Neki pacijenti nikada neće postići terapijsku koncentraciju, ali to ne znači da lijek neće djelovati – što su potvrdile i nedavne studije. Nuspojave se razlikuju od osobe do osobe, a pacijenti često dijele svoje savjete: slobodno nam se javite!

3. Kemoterapija:
Koristi se za uništavanje stanica raka. Može imati različite oblike, ali u slučaju ACC-a, lijek se najčešće daje intravenski (u venu). To je preporučeni tretman za uznapredovale stadije ACC-a, ili u slučaju povrata bolesti. Kombinacija EDP (etopozid, doksorubicin, cisplatina) često se koristi zajedno s mitotanom te daje najbolji učinak i smatra se standardnom terapijom.
Na temelju kliničkih ispitivanja, kombinacija gemcitabin/kapecitabin sada se nudi kao terapija druge linije, posebno u nizozemskim i njemačkim ekspertnim centrima.

4. Radioterapija: Riječ je o lokaliziranom pristupu u kojem se zračenjem cilja određeno područje kako bi se uništile stanice raka. Kao i kemoterapija, i zračenje može djelovati i na zdrave stanice. Ponekad se preporuča u kombinaciji s mitotanom nakon nepotpunog kirurškog uklanjanja tumora.

 

5. Imunoterapija: Jedan je od najnovijih oblika liječenja dostupnih pacijentima s ACC-om. Cilj imunoterapije je osnažiti vlastiti imunološki sustav kako bi učinkovitije prepoznao i uništio stanice raka u tijelu. Jedan od imunoterapijskih lijekova je pembrolizumab.

 

6. Ciljana terapija: U tijeku su brojna istraživanja s ciljem razvoja novih terapija u budućnosti. Dostupna su i klinička ispitivanja lijekova, a vaš medicinski tim vam može pomoći da se uključite u neko od njih ako vaš slučaj odgovara uvjetima istraživanja.

Što trebate znati o prognozi ACC-a

Upozorenje: Ovaj dio bi za vas mogao biti težak, pa ga slobodno preskočite ako se ne osjećate spremno pročitati ga. Koliko god to bilo teško, činjenice su činjenice i ne možemo ih zaobići, iako se fokusiramo na rješenja. Namjerno ćemo dati općeniti pregled temeljen na istraživanjima, ali kao i uvijek – posavjetujte se sa svojim liječnikom ili drugim kvalificiranim zdravstvenim djelatnikom u vezi svog zdravlja. Znanje je moć – ali samo kad ste spremni to znanje prihvatiti.

ACC je agresivan oblik raka, i medicinska literatura često navodi da ima općenito lošu prognozu. No, vi niste statistika – vaš način razmišljanja i vaša borbenost su također važni. Iako je petogodišnja stopa preživljenja niska, ishodi se značajno razlikuju ovisno o brojnim individualnim čimbenicima. Svaki slučaj ACC-a je jedinstven, a vaš liječnik je najbolji izvor informacija koje se tiču upravo vas.

Svog liječnika pitajte o ova 4 ključna podatka kako biste bolje razumjeli svoju specifičnu situaciju i mogućnosti liječenja:

  1. Ishod resekcije:
    Pojam “resekcija” odnosi se na kirurško uklanjanje tumora i dijeli se u 4 kategorije: R0, R1, R2 i Rx. Slovo “R” označava rezidualni (preostali) tumor.

  • R0: Resekcija je potpuna, cijeli tumor je uspješno uklonjen s čistim rubovima.

  • R1: Resekcija je nepotpuna, preostalo je tumorsko tkivo vidljivo mikroskopom koje se ne može ukloniti.

  • R2: Resekcija je nepotpuna – u tijelu je ostalo tumorsko tkivo vidljivo golim okom.

  • Rx: Status resekcije je nepoznat i nije ga moguće odrediti. 

  1. Weissov zbroj (Weiss Score): Ovaj se rezultat koristi kako bi se tumori nadbubrežne žlijezde mogli klasificirati kao dobroćudni ili zloćudni. Postoji devet kriterija, a prisutnost najmanje tri sugerira zloćudni potencijal. Ovaj se podatak izračunava nakon uklanjanja tumora, no teško ga je objektivno procijeniti – liječnici i istraživači ističu nedostatke u ovoj metodi. Ipak, riječ je o važnom pokazatelju težine bolesti i, kad god je moguće, trebao bi biti uključen u medicinski nalaz nakon operacije.

  1. Ki67 / stupanj tumora: Ki67 je proliferacijski indeks koji služi kao mjera brzine diobe tumorskih stanica i izražava se kao postotak (%). Jedan je od najvažnijih pokazatelja rizika od povrata bolesti. Visok Ki67 indeks znači da se stanice brzo dijele, što može upućivati na brži rast i širenje raka. Temeljem vrijednosti Ki67 određuje se i stupanj tumora:


  • Stupanj 1: Ki67 <10%

  • Stupanj 2: Ki67 između 10–19%

  • Stupanj 3: Ki67 ≥20%


  1. Stadij raka:


  • Stadij I: Tumor manji od 5 cm, ograničen na nadbubrežnu žlijezdu

  • Stadij II: Tumor veći od 5 cm, ali još uvijek unutar nadbubrežne žlijezde

  • Stadij III: Rak se proširio na okolna područja (donja šuplja vena, bubrežna vena)

  • Stadij IV: Metastatska bolest (rak se proširio na druge dijelove tijela)

ACC kod djece i adolescenata

Dojenčad, djeca i adolescenti nisu samo „mali odrasli”! Posebne potrebe ove skupine bolesnika zahtijevaju pažnju specijalista pedijatrije. Postoje značajne razlike u razvoju i genetskim karakteristikama između tumora u djece i odraslih. Stoga se zaključci koji vrijede za adrenokortikalni karcinom u odraslih ne mogu nekritički primijeniti na djecu. S obzirom na to da rast tumora koji potječu iz kore nadbubrežne žlijezde obično napreduje brže kod mlađih pacijenata, važna je uska suradnja pedijatara i tima stručnjaka koji liječe tumore kod odraslih kako bi pružili sveobuhvatnu skrb. Također je ključno da se svaka sumnja na tumor zbrine što je ranije moguće.

Izraz “adrenokortikalni tumor (ACT)” koristi se u širem smislu i obuhvaća benigne, zloćudne i granične/predzloćudne neoplazme nadbubrežne žlijezde. Ovaj pojam uključuje i zloćudni oblik poznat kao adrenokortikalni karcinom (ACC).

ACC koji se javlja u dječjoj dobi često je povezan s genetskim sindromima kod kojih oboljeli imaju genetsku sklonost (predispoziciju) za razvoj raka. U takvim slučajevima tumori se pojavljuju nasljedno i kod više članova obitelji (kao što je, primjerice, slučaj kod sindroma Li-Fraumeni ili Beckwith-Wiedemann). Genetsko testiranje se preporučuje za svu djecu kojoj je dijagnosticiran ACC. Ako se potvrdi genetska predispozicija, preporučuje se testiranje članova obitelji na odgovarajući sindrom. To može pomoći u ranom otkrivanju i smanjenju rizika redovitim praćenjem.

Za razliku od adrenokortikalnog karcinoma u odraslih, gotovo svi ovi tumori u dječjoj dobi proizvode hormone (hormonski su aktivni u 80% slučajeva). Uglavnom se luče stresni hormon kortizol i muški hormonski prekursori. Oko 60% oboljele djece ima simptome hormonskog poremećaja zbog čega potraže liječničku pomoć. Glavne tegobe uključuju Cushingov sindrom (sa simptomima poput debljanja, visokog krvnog tlaka, promjena na koži itd.), preuranjeni pubertet ili bolove u trbuhu.

Faktori koji se općenito smatraju povoljnima za prognozu kod djece s ACC-om:

  • Dob ispod četiri godine
  • Proizvodnja androgenih hormona
  • Potpuno uklanjanje tumora (R0 resekcija)
  • Nizak stadij tumora
  • Niska razina Ki67
  • Izostanak udaljenih metastaza

Ipak, svaki slučaj treba razmatrati i procijeniti individualno. Nijedno dijete nije isto. Budući da je ACC u dječjoj dobi vrlo rijedak, stručnjaci diljem svijeta usko surađuju, i klinički i znanstveno. Za dječje tumore osnovana je međunarodna radna skupina “KIDS” pri ENS@T-PACT, koja blisko surađuje s brazilsko-američkom skupinom IC-PACT. Na taj način djeca diljem svijeta mogu imati koristi od medicinskog napretka – kako bi se bolest jednoga dana mogla izliječiti kod svih.

Kontaktirajte nas ako želite da vas povežemo s jednom od ovih skupina za drugo mišljenje u slučajevima ACT-a kod djece i adolescenata do 21. godine života.

Izvori

 

Ako nas želite podržati u našem radu, razmislite o tome da postanete član naše organizacije – broj članova je važan, i zajedno možemo ostvariti stvarnu promjenu u odnosu vlasti prema ACC-u na globalnoj razini!

Također, svaka donacija je od velike važnosti i bit će izuzetno cijenjena jer naša organizacija ne prima nikakvu strukturiranu financijsku podršku i u potpunosti se oslanja na velikodušnost pojedinaca.

Zahvaljujemo Ivani Dori Vodanović, Darku Kaštelanu i Anji Barač Nekić na njihovoj pomoći i na prijevodu na hrvatski jezik.

 

Let’s Cure ACC jedina je međunarodna neprofitna organizacija koja se isključivo bavi ACC-om, posvećena služenju cijeloj zajednici povezanoj s ovom bolešću – uključujući pacijente, liječnike svih specijalnosti i istraživače. Naša misija je povezivanje zajednice, pružanje pouzdanih informacija i psihološke podrške pacijentima, podizanje svijesti o ACC-u i olakšavanje pristupa financiranju istraživanja.

Radimo na volonterskoj osnovi, a naš tim ambasadora sastoji se od pacijenata, istraživača i medicinskih stručnjaka koji govore više jezika kako bi mogli pomoći vama i svima koji nam se obrate. Ako želite saznati više o našem upravnom odboru i ambasadorima – i možda nam se i pridružiti – posjetite našu stranicu!

Let’s Cure ACC vodi stručno Medicinsko savjetodavno vijeće (Medical Advisory Bord, MAB), sastavljeno od vodećih