Poradnik pacjenta – Let’s Cure ACC
Rak kory nadnerczy (ACC – adrenocortinal carcinoma) jest rzadkim i bardzo agresywnym rodzajem nowotworu, dotykającym 1 osobę na milion. Informacje, które znajdziesz na temat ACC, mogą wydawać się przytłaczające ze względu na takie słowa jak rzadki, agresywny i źle rokujący, ale pamiętaj – nie jesteś przypadkiem statystycznym, i My Pacjenci jesteśmy tu po to, żeby uświadomić Ci, że należy mieć nadzieję!
Let’s Cure ACC jako Stowarzyszenie zostało powołane przez Pacjentów dla Pacjentów. Nasza organizacja to miejsce, gdzie dzielimy się doświadczeniami i wiedzą, żeby bronić Twojego zdrowia. Chociaż nie zastąpimy personelu medycznego, to udostępniamy Ci informacje, wskazówki i sieć wsparcia, które pomogą Ci zadawać właściwe pytania lekarzom i pewniej poruszać się na drodze ku zdrowiu. Jako Stowarzyszenie cieszymy się zaufaniem organizacji medycznych i partnerów.
Jeśli chcesz wesprzeć nasze działania, rozważ członkostwo w naszym Stowarzyszeniu, ponieważ liczby mają znaczenie, a razem możemy naprawdę odmienić sytuację na całym Świecie!
Ponieważ nasze Stowarzyszenie nie otrzymuje żadnych dotacji na prowadzenie swojej działalności a opiera się tylko na hojności darczyńców, każda wpłata ma dla nas znaczenie i będzie ogromnie doceniona.
Witajcie w społeczności, która wspiera każdego z nas. Razem jesteśmy silniejsi.
O stronie
Niniejsza strona www jest dostępna w języku polskim aby dostarczyć Ci najważniejszych informacji na temat rzadkiej choroby jaką jest ACC. Szczegółowe i dodatkowe informacje są dostępne w następujących językach: angielskim, francuskim, niemieckim, hiszpańskim, włoskim, portugalskim, chińskim i japońskim. Znasz jeden z tych języków? Kontynuuj i dowiedz się więcej…
Dowiedz się więcej
Czym jest rak kory nadnerczy (ACC)?
Rak kory nadnerczy (Adrenocortical Carcinoma – ACC) jest rzadkim rodzajem złośliwego nowotworu, w którym w zewnętrznej warstwie nadnerczy (zwanej korą nadnerczy) tworzą się złośliwe komórki raka. W organizmie człowieka są 2 nadnercza: małe, trójkątne struktury, znajdujące się na szczycie każdej nerki. Rak kory nadnerczy występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Leczenie dzieci jest jednak inne niż leczenie dorosłych.
Nadnercza odgrywają ważną rolę w organizmie, odpowiadając za produkcję hormonów (takich jak kortyzol, aldosteron, androgeny, katecholaminy), które wpływają na metabolizm, układ odpornościowy, ciśnienie krwi, reakcję na stres i inne niezbędne funkcje życiowe…
Rak kory nadnerczy może być wykryty przypadkowo podczas przeprowadzanego z innej przyczyny badania, np. tomografii komputerowej lub podczas badania fizykalnego u lekarza.
Objawy
Rak kory nadnerczy może wywoływać objawy takie jak:
- ból związany z uciskiem na inne narządy z powodu rozmiaru guza, lub.
- objawy związane z nadprodukcją hormonów przez nadnercza (zespół Cushinga).
- Najczęstszym objawem zgłaszanym przez pacjentów z ACC jest ból w plecach lub boku. Ten rodzaj bólu może mieć też inne przyczyny i nie sugeruje bezpośrednio choroby nowotworowej kory nadnerczy. Należy pamiętać, że możliwy jest również brak bólu. Objawy bólowe pleców/boku zwykle wynikają z ucisku guza na narządy, nerwy i inne struktury wokół nadnerczy. Niektórzy odczuwają również uczucie pełnego żołądka, brak apetytu wynikający z powodu ucisku na żołądek lub na inne narządy w jamie brzusznej.
- ACC jest często guzem funkcjonalnym, co oznacza, że wydziela zwiększoną ilość hormonów. W około 40-60% przypadków ACC, organizm produkuje zwiększoną ilość kortyzolu (lub innych hormonów nadnerczy), co może prowadzić do rozwoju tzw. zespołu Cushinga. Zespół Cushinga jest często pierwszym objawem (po wykluczeniu związku z przysadką mózgową) informującym, że nadnercza nie pracują prawidłowo.
Objawy zespołu Cushinga mogą obejmować poniższe cechy, choć nie ograniczają się tylko do nich:
- Otyłość
- Zarumieniona, okrągła twarz z pulchnymi policzkami (tzw. twarz księżycowata)
- Tłusty, zaokrąglony garb wysoko na plecach tuż pod karkiem ( tzw. garb bawoli)
- Wirylizacja – pojawienie się męskich cech płciowych, w tym zwiększone owłosienie ciała (szczególnie na twarzy), nadmierne owłosienie łonowe, trądzik, obniżenie głosu i powiększenie łechtaczki u kobiet
- Nadmierne pocenie się
- Fioletowe rozstępy, szczególnie na brzuchu, udach, piersiach i ramionach
- Cienka, delikatna skóra, która łatwo ulega siniakom (tzw. skóra pergaminowa)
- Nieregularne miesiączki lub ich brak
- Wahania nastroju
- Zahamowany wzrost (niski wzrost) u dzieci
Objawy zwiększonego stężenia aldosteronu wynikają z faktu, że obniża on stężenie potasu w surowicy krwi i obejmują:
- Skurcze mięśni
- Osłabienie
- Bóle brzucha
W celu sprawdzenia poziomu hormonów, należy przeprowadzić kompleksowe badania krwi. Pacjenci z zespołem Cushinga wywołanym przez ACC często wykazują nieprawidłowy poziomnie tylko kortyzolu, ale również innych hormonów nadnerczy we krwi. Kluczowe zmiany hormonalne obejmują najczęściej:
| Hormone | Expected Blood Level in ACC | Reason |
|---|---|---|
| Cortisol | ↑ High | Overproduction by ACC tumor |
| ACTH | ↓ Low | Due to negative feedback on the pituitary gland |
| DHEA-S (Dehydroepiandro- sterone sulfate) | ↑ High (sometimes) | ACC can secrete adrenal androgens |
| Aldosterone | Variable | ACC can be non-functional or produce excess aldosterone in some cases |
| Testosterone (in women) | ↑ High | Some ACC tumors produce androgens |
| Estradiol (in men) | ↑ High | ACC may produce estrogen, leading to feminization in males |
| Potassium (K⁺) | ↓ Low (if aldosterone is produced) | Hyperaldosteronism leads to potassium loss |
Zespół Medyczny
ACC to rzadka, sieroca choroba. Będziesz więc potrzebować zespołu lekarzy – przede wszystkim endokrynologa, onkologa, chirurga, być może dietetyka, radiologa – którzy będą mogli jednym głosem wypowiadać się na temat Twoich wyników w przyszłości. Ty jesteś w tym najważniejszy i musisz czuć się z nimi komfortowo. Druga opinia, wyrażona bądź zdalnie, bądź osobiście zawsze może pomóc. Twój zespół profesjonalistów medycznych może sam o nią poprosić. Let’s Cure ACC jest w kontakcie z ponad stu lekarzami zajmującymi się rakiem kory nadnerczy w ponad 40 krajach. Możemy umożliwić Ci znalezienie pomocy w Twoim kraju lub poradę w Twoim języku. Jeśli potrzebujesz naszej pomocy w nawiązaniu kontaktu z ekspertem, nie wahaj się do nas odezwać – kontakt.
Grupy wsparcia
Jeśli tu jesteś, możesz myśleć, że jesteś jedyną osobą zmagającą się z tym nowotworem — możesz nawet czuć, że jesteś jedynym przypadkiem w swoim kraju. To poczucie izolacji może być przytłaczające, ale pamiętaj – nie jesteś sam. W tej międzynarodowej sieci znajdziesz inne osoby z podobnymi problemami, które naprawdę rozumieją, przez co teraz przechodzisz. Znajdziesz tu osoby z całego Świata, zadające sobie takie same pytania, stojące przed takimi samymi wyzwaniami z identyczną potrzebą uzyskania wsparcia.
Zdiagnozowanie ACC lub innej rzadkiej choroby może wywołać wiele emocji, w tym złość, smutek, strach. Wszystkie te uczucia są ważne.
Oto kilka wskazówek, które Ci pomogą Ci w tych niełatwych chwilach:
- Nie bój się poprosić o pomoc. Zlecanie znajomym/rodzinie konkretnych zadań to świetny sposób na uzyskanie pomocy i pozwolenie osobom, które się o Ciebie troszczą, poczuć, że Cię wspierają.
- Poszukaj odpowiednich informacji w internecie. Chociaż nie jesteśmy lekarzami, nasza strona internetowa dostarczy Ci sprawdzonych i istotnych informacji z wiarygodnych źródeł. Aby uzyskać poradę dotyczącą Twojego stanu zdrowia, zawsze konsultuj się z odpowiednim lekarzem.
- Bądź dla siebie wyrozumiały. W domu jest bałagan, ponieważ jesteś rozkojarzony wiadomościami lub leczeniem? Nic się nie stało!
- Priorytetem jest odpoczynek, jeśli jest potrzebny. Zmuszanie się do wysiłku tylko pogorszy Twój stan ducha.
- Poznaj sposoby medytacji.
- Jeśli pracujesz w trakcie leczenia, sprawdź, jakie udogodnienia może Ci zapewnić Twój pracodawca.
- Zajmij się tym co lubisz i pozwól sobie na chwile szczęścia z bliskimi, robiąc rzeczy, które kochasz.
- Jeśli możesz ćwiczyć, nawet krótki spacer na świeżym powietrzu może być korzystny dla Twojego zdrowia psychicznego.
- Jeśli masz obawy dotyczące swoich emocji lub zdrowia psychicznego, podziel się nimi z bliskimi i swoim zespołem medycznym!
- Skontaktuj się z nami jeśli kiedykolwiek będziesz chciał porozmawiać z innym pacjentem na jakikolwiek temat. NIE JESTEŚ JUŻ SAM!
Leczenie
Istnieje kilka różnych opcji leczenia, uzależnionych od opieki medycznej w Twoim kraju i zaawansowania Twojej choroby. Przedstawiamy je poniżej:
- Chirurgia: zabieg chirurgiczny jest najlepszą opcją i najbardziej zalecaną, o ile jest możliwy, ponieważ odgrywa on ważną rolę w rokowaniu i może być czynnikiem poprawiającym rokowanie. Dotyczy to zarówno usunięcia guza pierwotnego jak i jego przerzutów, jeśli takie wystąpią, oraz nawrotów miejscowych lub odległych. Zabieg powinien przeprowadzić doświadczony chirurg. Na podstawie ustaleń patologa, po zbadaniu usuniętego guza, zostaniesz poinformowany o najbardziej optymalnym leczeniu dostosowanym do Twojego przypadku (patrz rokowania w ACC).
- Chemioterapia doustna / terapia adjuwantowa: Oznacza przyjmowanie jedynego dostępnego na rynku leku o nazwie Lysodren, zawierającego substancję czynną – mitotane. Nazywa się to terapią adjuwantową (uzupełniającą), ponieważ jej celem jest zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby. Jest ona zalecana w przypadku raka kory nadnerczy ze średnim lub wysokim ryzykiem nawrotu, a także w zaawansowanej chorobie. W przypadku niskiego ryzyka nawrotu decyzję podejmuje się indywidualnie. Będziesz musiał przyjmować taką dawkę leku, którą będziesz tolerować, mając na celu osiągnięcie stężenia terapeutycznego leku w organizmie, na poziomie pomiędzy 14 mg/l a 20 mg/l w osoczu krwi, ponieważ lek jest najskuteczniejszy w zakresie tych wartości. Ponieważ mitotane, z czasem, gromadzi się w organizmie, osiągnięcie tego celu może zająć kilka miesięcy. Niektórzy pacjenci nigdy nie osiągną zakresu terapeutycznego, ale nie oznacza to, że lek nie będzie skuteczny, jak wykazały ostatnie badania. Działania niepożądane mogą się różnić w zależności od osoby: pacjenci często dzielą się swoimi radami: skontaktuj się z nami!
- Chemioterapia: Jest stosowana aby zniszczyć komórki nowotworowe. Może przybierać różne formy, ale w przypadku ACC, lek (chemioterapeutyk) jest dostarczany w kroplówkach.. Jest to rekomendowane postępowanie w leczeniu zaawansowanych stadiów ACC lub też nawrotu choroby, a schemat EDP (zawierający 3 leki: etopozyd, doksorubicynę i cisplatynę) często łączony z mitotanem, co daje najlepszy wskaźnik odpowiedzi i jest obecnie „standardem leczenia”. Schemat oparty na skojarzeniu innych leków, zawierający gemcytabinę lub kapecytabinę i temozolamid (GEMCAP, CAPTEM) może być stosowany jako terapia drugiej linii.
4. Radioterapia: Podejście ukierunkowane na działanie terapeutyczne w konkretnym obszarze organizmu. Radioterapia jest stosowana w celu wyeliminowania komórek rakowych. Podobnie jak chemioterapia, radioterapia oddziałuje nie tylko na komórki rakowe, ale także na zdrowe. Po niepełnej resekcji chirurgicznej możliwe jest zastosowanie radioterapii w połączeniu z mitotanem.
5. Immunoterapia: Jest to jedna z najnowszych form terapii dostępnych dla pacjentów z ACC. Celem immunoterapii jest wzmocnienie własnego układu odpornościowego, tak aby był bardziej zmobilizowany do zabijania komórek rakowych w organizmie. Jednym z leków immunoterapeutycznych stosowanych w terapii ACC jest pembrolizumab.
6. Terapia celowana: Obecnie toczy się wiele badań które są ukierunkowane na nowe metody leczenia. Twój zespół medyczny może pomóc Ci w dołączeniu do badania właściwego dla Twojego stanu.
Co trzeba wiedzieć o rokowaniu w ACC
Ostrzeżenie: ta część może być trudna do przeczytania, więc jeśli nie czujesz się na to gotowy, pomiń ją. Jakkolwiek by nie było trudno: fakty są faktami i nie mogliśmy uniknąć ich przedstawienia, nawet jeśli naszym głównym celem jest poszukiwanie rozwiązań. Przedstawimy ogólny zarys informacji oparty na badaniach, ale zawsze skonsultuj się z lekarzem lub wykwalifikowanym personelem medycznym w sprawie indywidualnej oceny Twojego stanu zdrowia. Wiedza to potęga, ale tylko wtedy, gdy czujesz się gotowy aby ją przyswoić.
ACC to agresywny nowotwór obarczony ogólnie złymi rokowaniami. Pamiętaj, NIE jesteś przypadkiem statystycznym, a Twoje nastawienie i Twoja waleczność są również ważne. Podczas gdy 5-letni wskaźnik przeżycia jest statystycznie niski, w zależności od wielu indywidualnych czynników efekty leczenia różnią się znacząco. Każdy przypadek ACC jest inny, a Twój lekarz jest najlepszym źródłem spersonalizowanych informacji. Pamiętaj, aby zapytać swojego lekarza o 4 kluczowe dla rokowania czynniki, tak aby lepiej zrozumieć swoją sytuację i zaproponowane opcje leczenia.:
- Wynik resekcji: “Resekcja” klasyfikowana jest 4 poziomami: R0, R1, R2 i Rx, gdzie “R” oznacza stopień wycięcia guza/tkanki nowotworowej
- R0: resekcja całkowita (cała tkanka nowotworowa została usunięta) z odpowiednim marginesem ( odstępem zdrowych tkanek)
- R1: resekcja jest niekompletna, ponieważ niektórych mikroskopijnych tkanek nowotworowych nie udało się usunąć
- R2: resekcja jest niekompletna, ponieważ makroskopowa część tkanki nowotworowej pozostała (tkankę można zobaczyć gołym okiem)
- Rx: status resekcji jest niemożliwy do określenia
2. Skala Weissa: Ten wynik służy do klasyfikowania guzów kory nadnerczy jako łagodnych lub złośliwych. Istnieje 9 kryteriów, przy czym obecność co najmniej 3 z nich wskazuje na potencjalną złośliwość. Są to złożone dane, które można obliczyć po usunięciu guza. W tym wyniku jak wskazują lekarze i badacze brakuje obiektywizmu, ale jest to ważny parametr i powinien zostać uwzględniony w raporcie medycznym (jeśli to możliwe).
3. Ki67: To parametr wyrażony w procentach (%), mierzący, szybkość namnażania się komórek nowotworowych w guzie. Jest to jeden z najważniejszych parametrów przewidywania ryzyka nawrotu. Wysoki wskaźnik proliferacji Ki-67 oznacza, że wiele komórek dzieli się szybko, i że rak prawdopodobnie będzie rósł i rozprzestrzeniał się. Jego liczba określi również stopień zaawansowania guza:
– stopień 1 – Ki67 <10%
– stopień 2 – Ki67 pomiędzy 10–19%
– stopień 3 – Ki67 ≥20%
4. Stopień zaawansowania nowotworu:
- Stopień I: Guz < 5 cm, w obrębie nadnercza
- Stopień II: Guz > 5 cm, w obrębie nadnercza
- Stopień III: rozrastanie się nowotworu do tkanek w pobliżu nadnerczy (żyła główna, żyła nerkowa, węzły chłonne)
- Stopień IV: przerzuty odległe (nowotwór rozsiany w organizmie)
ACC u dzieci i młodzieży
Niemowlęta, dzieci i młodzież to nie mali dorośli! Lekarze dziecięcy zajmują się szczególnymi potrzebami tych grup pacjentów. Istnieją ogromne różnice w rozwoju i cechach genetycznych między nowotworami u dzieci i dorosłych. Z tego powodu nie można bezkrytycznie przenosić ustaleń dotyczących raka kory nadnerczy z dorosłych pacjentów na dzieci. Tkanka nowotworowa wywodząca się z kory nadnerczy ma tendencję do szybszego rozwoju u młodszych pacjentów, lekarze prowadzący leczenie u dzieci muszą ściśle współpracować z lekarzami leczącymi guzy u dorosłych. Bardzo ważne jest również jak najwcześniejsze rozpoczęcie postępowania z każdym nieprawidłowym rozrostem tkanki. Medyczny termin: guz kory nadnerczy (ACT) jest używany w odniesieniu do szerokiego spektrum zmian, od łagodnych do złośliwych,obejmujący też zmiany graniczne/o nieustalonym potencjale złośliwości nowotwory nadnerczy. Termin ten dotyczy również postaci nowotworowej znanej jako rak kory nadnerczy (ACC).
Szczególnie w wieku dziecięcym, termin ACC często wiąże się z tzw. zespołami predyspozycji genetycznych do nowotworów, co oznacza genetycznie dziedziczone, rodzinne występowanie tych guzów (np. zespół Li-Fraumeni lub Beckwith-Wiedemann’a). Badania genetyczne są zalecane u wszystkich dzieci z ACC. Jeśli zidentyfikowano predyspozycję genetyczną, zaleca się, aby członkowie rodziny przeszli badania genetyczne w kierunku powiązanego zespołu. Może to pomóc zmniejszyć ryzyko zachorowania na raka.
W przeciwieństwie do ACC u dorosłych, prawie wszystkie guzy u dzieci produkują hormony (80% przypadków jest hormonalnie aktywnych). Przede wszystkim wydzielany jest kortyzol i prekursory męskich hormonów. Jednak około 60 procent dotkniętych chorobą osób cierpi na zaburzenia hormonalne i z tego powodu szuka pomocy medycznej. Główne schorzenia obejmują zespół Cushinga (z objawami takimi jak przyrost masy ciała, wysokie ciśnienie krwi, zmiany skórne itp.), przedwczesne dojrzewanie płciowe lub ból brzucha.
Ogólnie rzecz biorąc, poniższe czynniki są korzystne dla rokowania u dzieci z ACC:
- Wiek poniżej czterech lat
- Produkcja hormonów androgenowych
- Całkowite usunięcie guza (resekcja R0)
- Niski stopień zaawansowania guza
- Niski Ki67
- Brak przerzutów odległych
Należy pamiętać, żeby każdy przypadek musi być rozpatrywany indywidualnie. Nie ma dwojga takich samych dzieci.
Ponieważ pediatryczny ACC jest bardzo rzadki, eksperci na całym świecie ściśle ze sobą współpracują, zarówno klinicznie jak i naukowo. W przypadku guzów pediatrycznych utworzono międzynarodową grupę roboczą „KIDS” ENS@T-PACT. Eksperci z tej grupy ściśle współpracują z brazylijsko-amerykańską grupą roboczą IC-PACT. Tylko w ten sposób dzieci na całym świecie mogą skorzystać z postępów medycyny, a choroba może być uleczalna dla każdego z długoterminową perspektywą. Skontaktuj się z nami aby nawiązać kontakt z jedną z powyższych grup w celu uzyskania opinii w sprawie ACT u dzieci i młodzieży do 21 roku życia.
Źródła
- “Adrenocortical Carcinoma” Cleveland Clinic
- “Adrenal Glands” Johns Hopkins Medicine
- “A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer” Rogel Cancer Center – Michigan Medicine
- “Adrenocortical Carcinoma” Mount Sinai
- ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors – Europejska Sieć Badań nad Guzami Nadnerczy)
Jeśli chcesz wesprzeć nasze działania, rozważ członkostwo w naszym Stowarzyszeniu. Ponieważ szerokie wsparcie społeczne ma znaczenie, razem możemy poprzez wpływ na rządzących naprawdę odmienić sytuację Pacjentów na całym Świecie!
Nasze Stowarzyszenie nie otrzymuje żadnych dotacji na prowadzenie swojej działalności a opiera się tylko na hojności darczyńców, dlatego każda wpłata ma dla nas znaczenie i będzie ogromnie doceniona.
Inne zasoby w Twoim języku
Let’s Cure ACC ściśle współpracuje z krajowymi i lokalnymi organizacjami medycznymi i stowarzyszeniami pacjentów.
Możesz się z nami skontaktować aby poznać ambasadorów Let’s Cure ACC mówiących w Twoim języku.