Руководство для пациентов

Адренокортикальный рак (АКР), или рак коры надпочечников, или адренокортикальная карцинома — это редкая и агрессивная злокачественная опухоль, частота встречаемости которой составляет примерно 1 случай на миллион населения в год, и информация, которую вы найдете о нем, может звучать как приговор, включая такие слова как плохой прогноз, но вы не статистика, и мы, пациенты, которым тоже был поставлен этот диагноз, говорим Вам, что есть надежда!

Пациентская организация Let’s Cure ACC была создана пациентами для помощи другим пациентами. Это ваше пространство для связи, обмена опытом и получения знаний и информации в интересах Вашего здоровья. Наша роль не заменить медицинских специалистов, а предоставить Вам информацию и поддержку, помогая Вам тем самым задавать правильные вопросы по ходу процесса диагностики и лечения и уверенно продвигаться по жизни с АКР, и многое другое. Работа нашей ассоциации признана международными медицинскими организациями и партнерами.

Если Вы хотите поддержать нас в этой миссии, Вы имеете возможность стать членом нашей организации. Чем нас больше, тем больше, объединившись, мы можем внести реальные изменения в восприятии нашего заболевания и общественном признании управляющими органами по всему миру!

Мы также высоко ценим благотворительные пожертвования, так как это наш единственный источник финансирования, позволяющий нам продолжать предоставлять помощь пациентам.

Добро пожаловать в сообщество, где Вас ждут и желают Вам помочь! Вместе мы сильнее!

О нашем веб-сайте

Эта веб-страница доступна на многих языках, включая русский, в целях предоставления каждому пациенту ключевую информацию об этом редком заболевании на его родном языке. Если Вы предпочитаете доступ к информации на другом языке, заходите по следующим ссылкам: Английский, Французский, Немецкий, Испанский, Итальянский, Португальский, Китайский и Японский.
Знакомы ли вы с одним из этих языков? Заходите и исследуйте…

Что такое АКК?

Адренокортикальный рак (АКР), или рак коры надпочечников, или адренокортикальная карцинома — это редкая и агрессивная злокачественная опухоль, клетки которой образуются во внешнем слое надпочечников, называемом корой надпочечников. В нашем организме есть два надпочечника, по одному над каждой почкой . Надпочечники — это маленькие эндокринные железу, имеющие форму треугольника. Адренокортикальный рак может возникнуть как у взрослых, так и у детей. Лечение детей, однако, несколько отличается от лечения взрослых.

Надпочечники играют важную роль в организме, поскольку они вырабатывают жизненноважные гормоны, такие, как кортизол, альдостерон и андрогены, которые помогают регулировать метаболизм, работу иммунной системы, артериальное давление, реакцию на стресс и другие важные функции.

Из-за своей редкости АКР, чаще всего выявляется во время планового обследования по причине, не связанной с надпочечниками, например, при проведении МРТ или КТ диагностики.

Симптомы

Проявления рака коры надпочечников можно разделить на две категории:

симптомы, связанные с размером опухоли и сдавливанием других органов,
симптомы, связанные с чрезмерной выработкой гормонов раковыми клетками, в частности кортизола, которое несет название синдрома Кушинга

Наиболее частым симптомом, на который жалуются пациенты с АКР, является боль в спине или боку. Это диффузная, разлитая боль и поэтому напрямую не указывает на источник заболевания в коре надпочечников. Возможны также формы АКР без боли. Боли в спине/боку обычно возникают из-за сдавливания опухолью окружающих органов и нервов. Некоторые пациенты также испытывают чувство переполненности без аппетита из-за давления на желудок и другие органы брюшной полости.

АКР чаще проявляется в секретирующей форме, то есть производящей чрезмерное количество гормонов. Примерно 40-60% случаев АКР включают избыток кортизола, что приводит к синдрому Кушинга. Синдром Кушинга часто является первым признаком того, что с вашими надпочечниками что-то не так, когда аномалия гипофиза, стимулирующего чрезмерную продукцию кортизола была исключена.

Симптомы синдрома Кушинга могут включать (но не ограничиваются этим):

Ожирение центрального типа (отложение жира в области груди, спины, живота; руки и ноги обычно остаются тонкими)
Покрасневшее округлое лицо с пухлыми щеками (лунообразное лицо)
Жировой округлый горб в верхней части спины (горб буйвола)
Вирилизация — развитие у женщин мужских половых признаков, таких как усиленного роста волос на лице и теле, огрубение голоса, а также акне, нарушение менструального цикла (у тех женщин, у которых он есть) и увеличение клитора.
Избыточное потоотделение
появление багровых стрий (растяжек), особенно на животе, бедрах, груди и руках
бледная истонченная кожа, на которой легко появляются синяки
Перепады настроения
Задержка роста (низкий рост)

Из-за повышенного альдостерона, как и низкого калия, могут развиться следующие симптомы:

Мышечные судороги
Слабость
Боль в животе

Для подтверждения диагноза, будут проведены комплексные анализы крови для проверки уровня гормонов. Пациенты с синдромом Кушинга, вызванным АКР, часто имеют аномальные уровни сразу нескольких гормонов надпочечников, не только кортизола. Основные изменения гормонов включают.

Гормон	Ожидаемый уровень в крови при АКК	Причина
Кортизол	↑ Высокий	Перепроизводство опухолью АКК
АКТГ	↓ Низкий	Из-за отрицательной обратной связи на гипофиз
ДГЭА-С (дегидроэпиандростерон сульфат)	↑ Высокий (иногда)	АКК может секретировать андрогены надпочечников
Альдостерон	Variable	АКК может быть нефункциональной или производить избыток альдостерона в некоторых случаях
Тестостерон (у женщин)	↑ Высокий	Некоторые опухоли АКК производят андрогены
Эстрадиол (у мужчин)	↑ Высокий	АКК может производить эстроген, приводя к феминизации у мужчин
Калий (K⁺)	Низкий (если вырабатывается альдостерон)	Гиперальдостеронизм приводит к потере калия

Ваши медицинские специалисты

АКР — это редкое (орфанное) заболевание, поэтому Вам будут нужны сразу несколько специалистов, включая эндокринолога, онколога, хирурга, радиолога, которые коллегиально будут рассматривать Ваше лечение. Вы должны чувствовать себя с ними комфортно и принимать активное участие во всем процессе. Второе мнение всегда может быть полезно, не бойтесь просить его. Ваши медицинские специалисты в некоторых случаях могут сами его запросить.

Let’s Cure ACC поддерживает контакт с более чем сотней врачей, специализированных на диагностике и лечении АКР в более чем 40 странах, и мы можем оказаться Вам полезны в поиске помощи в вашей стране или на вашем языке. Если вам нужна наша помощь, чтобы связаться с экспертом, пишите нам!

Поддержка в борьбе с АКР

Иногда Вы можете почувствовать себя одинокими в борьбе с этим раком, и иногда быть даже единственным случаем в вашей стране. Это чувство изоляции может быть угнетающим, но Вы не одиноки. Наша международная сеть существует для того, чтобы Вы могли связаться с другими пациентами, такими же, как и Вы, которые понимают, через что Вы сейчас проходите. Здесь Вы найдете людей со всего мира с теми же вопросами, сталкивающихся с теми же проблемами, с той же потребностью в поддержке.

Диагностирование АКР, как и любого другого редкого рака, может вызвать множество эмоций, включая гнев, печаль, страх… Эти чувства обоснованы.

Несколько советов, которые могут Вам помочь:

Не бойтесь просить о помощи. Вовлекайте родственников и друзей, просите их о конкретной помощи. Это надежный способ получить поддержку от людяей, которые Вами дорожат.
Ищите достоверную информацию о диагнозе и лечении. Мы — не врачи, мы пациентская организация, и на нашем веб-сайте Вы можете найти надежную информацию о АКР. Всегда консультируйтесь с квалифицированным медицинским специалистом для получения совета по Вашему состоянии.
Не будьте к себе слишком требовательны! Ваш дом в беспорядке, потому что Вы погружены с головой в Ваше заболевание и лечение? Это нормально!
Давайте себе отдых! Доведение себя до точки истощения только ухудшит ваше психическое и физическое здоровье.
Рассмотрите возможность практики медитации и осознанности. Они не являются лечением рака, но могут помочь снизить стресс.
Если Вы сохраняете профессиональную деятельность во время лечения, узнайте, какие особые условия Вам может предоставить Ваш работодатель.
Уделяйте время любимым делам и создавайте моменты счастья с вашими близкими.
Если вы можете заниматься спортом, даже активная ходьба на свежем воздухе может быть полезной для вашего психического здоровья.
Если у вас есть вопросы по поводу ваших эмоций или психического здоровья, поделитесь ими со своими близкими и медицинскими специалистами!
Свяжитесь с нами, если Вы хотите поговорить с другими пациентами на любую тему. Вы больше не одиноки!

Варианты лечения

АКК у детей и подростков

Существует несколько различных вариантов лечения. Это зависит от медицинской помощи, доступной в вашей стране, и стадии вашего диагноза. Это неполный и невзаимоисключающий список :

1. Хирургическое лечение: Традиционно хирургия является основным способом лечения АКР, когда это возможно. Хирургия играет важную роль в прогнозе, улучшая его и позволяя пациентам достичь длительной ремиссии. Это применимо к первичной опухоли и ее метастазам (если таковые есть), а также для местных или отдаленных рецидивов. Хирургия должна обязательно выполняться опытным хирургом.
На основании гистологического заключения (изучение клеток удаленной опухоли), Вам предложат наиболее адаптированное лечение (см. прогноз АКР).

2. Оральная химиотерапия / Адъювантная терапия (митотан): Лизодрен (митотан) — это лекарственный препарат, который применяется в химиотерапии при лечении рака коры надпочечников

Он применяется как на ранних стадиях, даже если операция прошла успешно (этот подход называется адъювантной терапией), так и при распространенной форме АКР, когда рак распространился на другие органы, или опухоль не может быть полностью удалена хирургическим путем.

Целью адъювантной терапии является снижение вероятности рецидива. При низком риске рецидива решение проводить профилактическую химиотерапию принимается индивидуально. При среднем и высоком риске рецидива, специалисты рекомендуют проведение адъюватнтой терапии.

Ежедневная доза митотана назначается с целью достижения концентрации уровня препарата в крови от 14 мг/л до 20 мг/л (так называемый терапевтический диапазон). Лечение считается наиболее эффективным, когда удается достичь этих значений. Поскольку митотан постепенно накапливается в вашем организме, для достижения этого уровня в крови может понадобиться несколько месяцев. Некоторым пациентам никогда не удается достичь этого терапевтического диапазона. Это случается зачастую из-за тяжелой переносимости препарата (тошнота и т.д.). Побочные эффекты могут варьироваться от пациента к другому. Но это не означает, что препарат не будет эффективным в этом случае, как показали недавние исследования. Пациенты часто делятся своими советами: не стесняйтесь к нам обратиться!

3. Внутривенная химиотерапия: Она используется для уничтожения раковых клеток. В случае АКР препараты вводятся в организм внутривенно. Это рекомендуемое лечение для распространенных стадий АКР или при рецидиве. Зачастую схема лечения совмещает внутривенную химиотерапию EDP (этопозид, доксорубицин и цисплатин) с митотаном. Она дает наилучший эффект и является «стандартом лечения». На основании клинических испытаний комбинированный режим гемцитабина/капецитабина теперь предлагается в качестве терапии второй линии (т.е. когда терапия первой линии оказалась неэффективной или вызвала неприемлемые побочные эффекты), особенно в голландских и немецких экспертных центрах.

4. Радиотерапия: Это более местный подход, при котором облучается определенная зона. Излучение используется для уничтожения раковых клеток. Но как и химиотерапия, лучевая терапия затрагивает не только раковые клетки, но и здоровые клетки. Радиотерапия в сочетании с митотаном может быть рекомендована после неполного удаления опухоли хирургическим путём.

5. Иммунотерапия: Это одна из новейших форм терапии, доступных пациентам с АКР. Цель иммунотерапии — усилить вашу собственную иммунную систему, чтобы она была более способна убивать раковые клетки в вашем организме. Одним из препаратов, используемым в иммунотерапии, является пембролизумаб.

6. Таргетная терапия: Чтобы предложить АКР пациентам новые методы лечения в будущем, в настоящее время проводится несколько клинических испытаний. Ваши медицинские специалисты могут Вам предложить принять участие в одном из них, если ваши данные соответствуют критериям исследования.

Что нужно знать о прогнозе АКР

Предупреждение: эта часть может оказаться трудной для прочтения, поэтому, если Вы не чувствуете себя готовым, пожалуйста, пропустите ее.
Как бы это ни было трудно, факты есть факты, и мы не могли избежать разговора о прогнозе АКР, даже если наша помощь нацелена на нахождение решения. Мы предоставим в этой части общий обзор, но, как всегда, пожалуйста, проконсультируйтесь с квалифицированным медицинским специалистом относительно Вашего здоровья. Знание — это сила, но это верно только тогда, когда Вы готовы его получить.

АКР — это агрессивный рак, и в медицинских статьях Вы найдёте ссылки на в целом плохой прогноз. Но не забывайте, Вы — не статистика, и Ваш настрой и готовность бороться важны. Хотя пятилетняя выживаемость статистически низкая, результаты сильно варьируются в зависимости от множества индивидуальных факторов. Каждый случай АКР уникален, и ваш врач — лучший источник персонализированной информации. Обязательно спросите своего врача о следующих 4 ключевых факторах, чтобы лучше понять Вашу конкретную ситуацию, возможные варианты лечения и общий прогноз:

1. Степень радикальности удаления опухоли при резекции: Существует 4 степени: R0, R1, R2 и Rx.

R0: полная резекция (вся опухоль была успешно удалена) с чистыми краями, т.е. отсутствием раковых клеток в пограничных тканях
R1: опухоль была удалена, но по краю резекции обнаружили раковые клетки (микроскопический положительный край)
R2: резекция неполная с макроскопическим положительным краем, т.е. это операция не позволила удалить всю опухоль, и в краях остался видимый глазу остаток опухоли.
Rx: невозможно определить степень резекции, или она неизвестна.

2. Шкала Вейсса для гистологической оценки злокачественности опухоли.
Она используется для классификации опухолей коры надпочечника на доброкачественные или злокачественные. Шкала Вейсса включает 9 признаков, видимых под микроскопом. Наличие по крайней мере 3 из них указывает на то, что это скорее всего АКР. Эта оценка проводится на тканях, удаленных хирургическим путем. Эта оценка бывает неполностью объективной, так как зависит от визуальной оценки, но тем не менее это важный этап для оценки характера опухоли, и она должна быть включена в ваш медицинский отчет (когда это возможно).

3. Индекс пролиферативной активности экспрессии Ki-67:
Ki67 — это маркер (белок), который позволяет оценить скорость деления раковых клеток, он выражется в процентах (%). Это один из самых мощных параметров для прогнозирования риска рецидива. Высокий индекс пролиферации Ki-67 означает, что многие клетки делятся быстро, и что рак, вероятно, будет расти и распространяться. В зависимости от значения Ki67, злокачественность опухоли классифицируется на 3 степени:

Низкая степень(low grade): Ki67 <10%
Промежуточная степень (intermediate grade): Ki67 между 10–19%
Высокая степень (high grade): Ki67 ≥20%

4. Стадия рака:

Стадия I: размер опухоли < 5 см, и она полностью расположена в надпочечнике
Стадия II: размер опухоли > 5 см, и она полностью расположена в надпочечнике
Стадия III: опухоль может быть любого размера, и рак распространился на пограничные с надпочечником ткани/органы (нижняя полая вена, почечная вена, лимфатические узлы, жировая ткань, окружающая надпочечник…)
Стадия IV: Метастатическое заболевание. Опухоль может быть любого размера, но рак распространился по организму (легкие, печень, кости…)

АКР у детей и подростков

Младенцы, дети и подростки — это не просто маленькие взрослые! Педиатры учитывают особые потребности этой группы пациентов. Существуют фундаментальные различия в развитии опухоли и её генетических характеристиках между детьми и взрослыми. Поэтому всё что качается рака надпочечников у детей не должно толковаться согласно всему тому, что описано у взрослых . Поскольку опухоли (неоплазмы), возникающие в коре надпочечников, имеют тенденцию расти быстрее у более молодых пациентов, очень важно, чтобы педиатры работали в тесном контакте с врачами, которые лечат АКР у взрослых, чтобы обеспечить комплексный подход к лечению. Также критически важно начать лечение любого анормального роста тканей как можно раньше. Медицинский термин адренокортикальная опухоль (АКО) используется более широко для обозначения всех типов олвообразований: доброкачественных, злокачественных и пограничных/предзлокачественных неоплазм надпочечников. Этот термин также охватывает раковую форму, известную как адренокортикальный рак (АКР), или адренокортикальная карцинома.

Особенно в детстве АКР часто связан с так называемыми синдромами предрасположенности к раку, означающими генетически унаследованное, семейное возникновение этих опухолей (например, синдромы Ли-Фраумени или Беквита-Видемана). Генетическое тестирование обычно рекомендуется всем детям с АКР. Если выявлена генетическая предрасположенность, желательно, чтобы остальные члены семьи тоже прошли генетическое тестирование на связанный синдром. Это может помочь снизить у них риск возникновения рака, назначая частое и тщательное наблюдение.

В отличие от АКР у взрослых, почти все АКР у детей продуцируют гормоны (80% случаев гормонально активны). В первую очередь раковыми клетками секретируется гормон стресса кортизол и предшественники мужских гормонов. Только около 60 процентов отмечают у себя признаки гормональных расстройств и именно поэтому обращаются за медицинской помощью, которая приводит к установлению причины этого чрезмерного выделения гормонов. Основные гормональные расстройства у детей включают синдром Кушинга (с симптомами, такими как увеличение веса, высокое артериальное давление, изменения состояния и цвета кожи и т.д.), раннее развитие полового созревания или боль в животе.

В целом, следующие факторы составляют благоприятный прогноз для детей с АКР:

Возраст до четырех лет
Выработка андрогенов (мужских гормонов)
Полное удаление опухоли (резекция R0)
Низкая стадия опухоли
Низкая степень Ki67
Отсутствие метастазов (отдаленных опухолей)

Тем не менее, каждый случай должен рассматриваться и оцениваться индивидуально. Нет ни одного ребенка, который был бы похож на другого.

Поскольку детская форма АКР очень редка, эксперты по всему миру тесно сотрудничают, как в клинической работе с пациентами, так и в научной сфере. Для педиатрических опухолей была создана международная рабочая группа «KIDS» ENS@T-PACT. Эти эксперты работают в тесном сотрудничестве с бразильско-американской рабочей группой IC-PACT. Только таким образом наибольшая выгода может быть извлечена из медицинских достижений в пользу детей, и болезнь может стать излечимой для всех в долгосрочной перспективе. Свяжитесь с нами, если Вы хотите связаться с одной из этих групп для получения второго мнения по случаям АКР у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Брошюра для детей
Мы тесно сотрудничали с фармацевтической фирмой Esteve для создания этой брошюры для детей. Она объясняет АКР простыми словами — что это такое, как врачи его находят, лечение и каждый шаг на этом пути. Вы можете скачать ее здесь.

Источники:

“Adrenocortical Carcinoma” by the Cleveland Clinic
“Adrenal Glands” by Johns Hopkins Medicine
“A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer” by Rogel Cancer Center — Michigan Medicine
“Adrenocortical Carcinoma” by Mount Sinai
ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors)

Если вы хотите поддержать нашу деятельность, пожалуйста, рассмотрите возможность стать членом нашей организации — количество имеет значение, и только объединившись, мы сможем действительно повлиять на решения властей по всему миру!

Любое пожертвование также будет весьма ценным, так как наша организация не получает финансирования для предоставления всех этих услуг и полностью полагается на щедрость людей.

Let’s Cure ACC благодарит Доктора Нару Гурбанову-Джакуэт за её помощь в переводе этого сайта и оказанную поддержку пациентам с АКР.

Let’s Cure ACC тесно сотрудничает с национальными и международными медицинскими организациями/пациентскими ассоциациями.
Вы можете связаться с нами, чтобы найти представителя Let’s Cure ACC, говорящего на вашем языке.