دليل المريض
سرطان قشر الكظر (ACC) هو نوع نادر وعدواني من السرطان، يصيب شخصًا واحدًا فقط من بين كل مليون. وقد تبدو المعلومات التي ستعثر عليها عنه مُربكة أحيانًا، إذ تتكرر فيها كلمات مثل “نادر”، و”عدواني”، و”تشخيص غير مبشر“، ولكنك لست مجرد رقم، ونحن، كمرضى، هنا لنؤكد لك أن هناك أملًا!
تم إنشاء مبادرة “لنُشفِ ACC” من قبل المرضى ومن أجل المرضى. هذه هي مساحتك لتتواصل، وتشارك، وتزوّد نفسك بالمعرفة والمعلومات اللازمة للدفاع عن صحتك. نحن لا نحل محل المتخصصين الطبيين، لكننا نوفر موارد وإرشادات وشبكة دعم لمساعدتك على طرح الأسئلة الصحيحة والمضي قدمًا في رحلتك بثقة – وأكثر من ذلك. جمعيتنا معترف بها من منظمات طبية معروفة وبدعم من شركاء مهمين يؤمنون برسالتنا.
إذا كنت ترغب في دعم جهودنا بشكل عام، فالرجاء التفكير في الانضمام إلى عضوية منظمتنا، فالأرقام مهمة، ومعًا يمكننا إحداث فرق حقيقي أمام الجهات الرسمية حول العالم!
كما نقدر بشدة أي تبرع، إذ لا تتلقى منظمتنا أي تمويل لتقديم هذه الخدمات، وتعتمد بالكامل على كرم المتبرعين.
مرحبًا بك في مجتمع يقف إلى جانبك. معًا، نحن أقوى.
مرحبًا بك في مجتمع يقف إلى جانبك. معًا، نحن أقوى.
حول هذا الموقع
هذه الصفحة متاحة باللغة (العربية) لتزويدك بمعلومات أساسية حول هذا المرض النادر بلغتك. تتوفر معلومات إضافية ومفصلة باللغات التالية: الإنجليزية، الفرنسية، الألمانية، الإسبانية، الإيطالية، البرتغالية، الصينية، واليابانية. هل تتحدث إحدى هذه اللغات؟ تفضل بالاطلاع
تعرف على المزيد حول:
ما هو سرطان قشر الكظر (ACC)؟
فريقك الطبي
دعمك خلال مواجهة ACC
خيارات العلاج
ماذا يجب أن تعرفه عن تشخيص ACC
ACC عند الأطفال والمراهقين
عن “لنُشفِ ACC”
موارد أخرى بلغتك
ما هو سرطان قشر الكظر (ACC)؟
سرطان قشر الكظر هو مرض نادر تتشكل فيه خلايا سرطانية خبيثة في الطبقة الخارجية من الغدة الكظرية (وتُسمى القشرة الكظرية). هناك غدتان كظريتان في الجسم، تقع كل واحدة منهما فوق إحدى الكليتين، وهما صغيرتان وتشبهان شكل المثلث. يمكن أن يصيب هذا السرطان كلًا من البالغين والأطفال، إلا أن العلاج عند الأطفال يختلف عن علاج البالغين.
تلعب الغدد الكظرية دورًا مهمًا في الجسم، إذ تنتج هرمونات (مثل الكورتيزول، DHEA، الألدوستيرون…) تساعد في تنظيم عمليات التمثيل الغذائي، جهاز المناعة، ضغط الدم، الاستجابة للتوتر، وغيرها من الوظائف الحيوية.
نظرًا لندرة المرض، يتم اكتشاف ACC غالبًا عن طريق الفحص الروتيني كالآشعة
أو الفحص السريري.
الأعراض
يعمل سرطان الغدة الكظرية بطريقتين حسب خصائص الورم:
– قد يُسبب أعراضًا ناتجة عن حجم الورم وضغطه على الأعضاء المجاورة، أو
– أعراضًا ناتجة عن إنتاج الهرمونات من الورم (مثل متلازمة كوشينغ)
- أكثر الأعراض شيوعًا التي يبلغ عنها المرضى هي آلام في الظهر أو الجانب (الخاصرة). هذا الألم شائع ولا يشير مباشرة إلى مرض في الغدة الكظرية. وقد لا يشعر البعض بأي ألم على الإطلاق. غالبًا ما ينتج هذا الألم عن ضغط الورم على الأعضاء أو الأعصاب المجاورة للغدة الكظرية. كما قد يشعر البعض بالشبع دون وجود شهية بسبب ضغط الورم على المعدة وأعضاء البطن الأخرى.
- كثيرًا ما يكون ورم ACC وظيفيًا (أي يُفرز الهرمونات)، وفي حوالي 40-60٪ من الحالات، ينتج كميات زائدة من الكورتيزول (أو هرمونات أخرى من الغدة الكظرية)، مما يؤدي إلى متلازمة كوشينغ. وغالبًا ما تكون متلازمة كوشينغ أول مؤشر على وجود مشكلة في الغدة الكظرية (عند استبعاد دور الغدة النخامية).
– السمنة
– وجه ممتلئ ومحمر (وجه قمري)
– كتلة دهنية مستديرة في أعلى الظهر وأسفل الرقبة (سنام الجاموس)
– علامات الذكورة لدى الإناث، مثل زيادة شعر الجسم (خاصة الوجه)، الشعر العاني، حب الشباب، خشونة الصوت، تضخم البظر
– التعرق المفرط
– علامات تمدد بنفسجية خاصة على البطن أو الفخذين أو الصدر أو الذراعين
– جلد رقيق وسهل الكدمات
– اضطرابات الدورة الشهرية أو انقطاعها لدي الإناث
– تقلبات مزاجية
– قصر القامة عند الأطفال
أعراض زيادة الألدوستيرون تشبه أعراض نقص البوتاسيوم، وتشمل:
– تقلصات عضلية
– ضعف عام
– آلام في البطن
سيتم إجراء تحاليل دم شاملة لفحص مستويات الهرمونات. غالبًا ما تظهر عند مرضى متلازمة كوشينغ الناتجة عن ACC مستويات غير طبيعية في عدة هرمونات كظرية، وليس الكورتيزول فقط. وتشمل التغيرات الهرمونية الرئيسية ما يلي:
| الهرمون | المستوى المتوقع في الدم عند الإصابة بـ ACC | السبب |
|---|---|---|
| الكورتيزول | مرتفع ↑ | إنتاج زائد من ورم ACC |
| ACTH | منخفض ↓ | تأثير التغذية الراجعية السلبية على الغدة النخامية |
| DHEA-S (ديهيدرو إيبي أندروستيرون سلفات) | مرتفع ↑ (أحيانًا) | على الغدة النخامية |
| الألدوستيرون | متغيّر | يمكن أن يُفرز ACC الأندروجينات الكظرية |
| التستوستيرون (عند النساء) | مرتفع ↑ | قد يكون ACC غير وظيفي أو يُنتج الألدوستيرون الزائد في بعض الحالات |
| (الاستراديول (عند الرجال | مرتفع ↑ | بعض أورام ACC تُنتج الأندروجينات |
| البوتاسيوم (K⁺) | منخفض ↓ (إذا تم إنتاج الألدوستيرون) | قد يُنتج ACC الإستروجين، مما يؤدي إلى التأنيث لدى الذكور |
| فرط إنتاج الألدوستيرون يؤدي إلى فقدان البوتاسيوم |
فريقك الطبي
سرطان قشر الكظر (ACC) هو مرض نادر ومُصنّف يتيم لذا ستحتاج إلى فريق طبي يضم طبيب غدد صماء، طبيب أورام، جرّاح، وربما اختصاصي تغذية وأشعة – يعملون جميعًا بتناغم وتواصل مشترك لمتابعة حالتك ونتائجك الطبية برؤية متكاملة وموحدة. أنت في مقعد القيادة، ويجب أن تشعر بالثقة والراحة معهم. طلب رأي طبي ثانٍ يمكن أن يكون مفيدًا دائمًا، سواء بشكل مباشر أو عن بُعد. فريقك الطبي قد يبادر بطلبه من تلقاء نفسه.
“لنُشفِ ACC” على تواصل مع أكثر من 100 طبيب مختص بـ ACC في أكثر من 40 دولة لمساعدتك في العثور على الدعم في بلدك أو بلغتك. إذا احتجت مساعدتنا للاتصال بأحد الخبراء، لا تتردد في التواصل معنا.
دعمك خلال مواجهة ACC
إذا كنت هنا، فقد تشعر وكأنك الوحيد الذي يواجه هذا السرطان – وربما الحالة الوحيدة في بلدك. هذا الشعور بالوحدة قد يكون مرهقًا، لكنك لست وحدك. هذه الشبكة الدولية موجودة لتربطك بآخرين يمرون بنفس التجربة. ستجد هنا أشخاصًا من مختلف أنحاء العالم لديهم نفس الأسئلة، يواجهون نفس التحديات، ويحتاجون لنفس الدعم.
تشخيص ACC أو أي مرض نادر قد يسبب طيفًا واسعًا من المشاعر مثل الغضب، الحزن، الخوف… وكل هذه المشاعر مشروعة ومفهومة.
إليك بعض النصائح لمساعدتك:
– لا تخف من طلب المساعدة. إعطاء مهام محددة للأصدقاء والعائلة هو طريقة فعالة للحصول على الدعم وإشراكهم في رعايتك.
– ابحث عن مصادر موثوقة على الإنترنت حول التشخيص. رغم أننا لسنا أطباء، إلا أن موقعنا يقدم لك معلومات وموارد موثوقة. لكن دائمًا استشر الطبيب المختص.
– كن متسامحًا مع نفسك. منزلك غير مرتب بسبب انشغالك بالتشخيص أو العلاج؟ لا بأس!
– أعطِ الأولوية للراحة عند الحاجة. الضغط الزائد قد يضر بصحتك النفسية.
– جرّب التأمل أو اليقظة الذهنية.
– إذا كنت تعمل خلال فترة العلاج، تحقق من التسهيلات التي يمكن أن يقدمها صاحب العمل.
– شارك في أنشطة تحبها، واصنع لحظات سعادة مع أحبائك.
– إذا استطعت ممارسة الرياضة، حتى المشي السريع قد يساعد في تحسين حالتك النفسية.
– إذا كانت لديك مخاوف بشأن مشاعرك أو صحتك النفسية، تحدّث مع من تحب ومع فريقك الطبي.
– تواصل معنا إن أردت الحديث مع مرضى آخرين. لم تعد وحدك!
خيارات العلاج
هناك خيارات علاجية متعددة، ويعتمد ذلك على الرعاية الصحية المتوفرة في بلدك وحالتك الطبية. فيما يلي لمحة عامة:
الجراحة: هي الخيار الأفضل والأكثر توصية به متى كان ممكنًا، لأنها تلعب دورًا مهمًا في التشخيص والتأثير الإيجابي على المسار ينطبق ذلك علي الورم الأصلي وعلي أي انتشار له إن حدث بالإضافة إلي عودة المرض سواء في نفس المكان أو في مناطق أخري. ويجب أن تتم على يد جرّاح خبير.
بناءً على نتائج تحليل الورم المستأصل، سيقترح عليك الفريق الطبي العلاج الأنسب لحالتك (انظر تشخيص ACC).
العلاج الكيميائي الفموي / العلاج المساعد: يشمل تناول الدواء الوحيد المتوفر حاليًا وهو ليسودرين / ميتوتان. يُستخدم كعلاج مساعد لتقليل احتمالية النكس. يُوصى به عندما يكون احتمال عودة المرض متوسطاً أو كبيراً، وكذلك في المراحل المتقدمة من المرض. في حالات الخطر المنخفض، يتم اتخاذ القرار بشكل فردي. يجب تناول أكبر جرعة يمكن تحملها للوصول إلى التركيز العلاجي في الدم بين 14-20 ملغم/لتر لأن فعالية الدواء تكون في أعلي مستوياتها بين هذه القيم. نظراً لأن دواء ميتوتان يتراكم في الجسم مع مرور الوقت فقد يستغرق الوصول إلى هذا المستوى عدة أشهر. بعض المرضى لا يصلون لهذا المستوى، ومع ذلك قد يحقق الدواء فعاليته، كما أظهرت دراسات حديثة. تختلف الآثار الجانبية من شخص لآخر – يمكن التواصل معنا لتبادل النصائح.
العلاج الكيميائي: يُستخدم للقضاء على الخلايا السرطانية، يمكن أن يتخذ أشكالاً متعددة، لكن في حالة سرطان قشر الكظر يتم حقن الدواء مباشرة في الجسم وغالبًا ما يُحقن وريديًا في حالات ACC. يُوصى به في المراحل المتقدمة أو عند النكس، ويُعد نظام EDP (إيتوبوسيد، دوكسوروبيسين، سيسبلاتين) مع ميتوتان هو العلاج القياسي حاليًا. أما في الخط العلاجي الثاني، فقد يُستخدم نظام جيمسيتابين/كابيسيتابين، خاصة في المراكز المتخصصة في هولندا وألمانيا.
العلاج الإشعاعي: يستهدف منطقة معينة من الجسم للقضاء على الخلايا السرطانية. يشبه الكيميائي في تأثيره على الخلايا السليمة أيضًا. يُوصى به في حالات الاستئصال الجراحي غير الكامل، إلى جانب ميتوتان.
العلاج المناعي: هو نوع جديد من العلاجات يهدف إلى تقوية جهاز المناعة لقتل الخلايا السرطانية. أحد هذه الأدوية هو “بمبروليزوماب”.
العلاج الموجّه: تجري حاليًا أبحاث لتطوير علاجات جديدة. توجد تجارب سريرية متعددة، وقد يساعدك فريقك الطبي في الانضمام إلى إحداها إذا كانت حالتك مناسبة.
ماذا يجب أن تعرفه عن تشخيص ACC
تحذير: قد يكون هذا الجزء صعبًا على بعض القراء. إذا لم تكن مستعدًا، يُفضل تخطيه الآن. لكننا نؤمن بأن الحقائق لا يمكن تجاهلها، حتى وإن كان تركيزنا الأساسي على الحلول. سنقدم نظرة عامة إستناداً إلي أبحاثنا لكن يُرجى دائمًا استشارة الطبيب المختص حول حالتك. المعرفة قوة – لكن فقط حين تكون مستعدًا لتلقيها.
ACC هو سرطان عدواني، وغالبًا ما تشير الدراسات الطبية إلى تشخيص غير مبشر عمومًا. ولكنك لست رقمًا، فحالَتك النفسية وقوتك في المواجهة تلعب دورًا كبيرًا. قد تختلف النتائج حسب عوامل فردية كثيرة. كل حالة ACC فريدة من نوعها، وطبيبك هو المصدر الأفضل للمعلومة الشخصية. تأكد من سؤاله عن هذه العوامل الأربعة لفهم حالتك بشكل أفضل:
درجة الاستئصال:
يرمز الحرف R إلى بقايا الورم، ويُستخدم لوصف مدى إزالة الورم:
– R0: تم استئصال الورم بالكامل و بهوامش سليمة
– R1: الاستئصال غير كامل، بقيت أنسجة ورمية ميكروسكوبية لا يمكن استئصالها
– R2: استئصال غير مكتمل مع بقاء أنسجة ورمية مرئية
– Rx: غير معروف إذا تم الاستئصال الكامل أم لا
مقياس “فايس” (Weiss):
يستخدم لتصنيف أورام قشر الكظر إلى حميدة أو خبيثة. يعتمد على 9 معايير، وإذا ظهر 3 منها على الأقل، فهذا قد يشير إلى احتمال أن يكون الورم خبيثًا. هذه معلومات طبية معقدة لا يمكن حسابها إلا بعد إزالة الورم، وقد يكون من الصعب الحصول عليها. بعض الأطباء والباحثين أشاروا إلى أن هذا التقييم ليس دقيقًا تمامًا، لكنه يُعتبر أداة مهمة لفهم مدى خطورة السرطان، ويُفضل أن يُذكر في تقرير المتابعة الطبي متى أمكن ذلك.
Ki67 / درجة الورم:
Ki67 هو مؤشر يُعبر عنه كنسبة مئوية ويقيس سرعة انقسام الخلايا السرطانية يعد من أهم الوسائل المستخدمة لتقدير احتمال عودة المرض مرة أخري كلما زادت النسبة، زادت احتمالية نمو السرطان وانتشاره هذا المؤشر سيحدد أيضاً درجة الورم:
– الدرجة 1: Ki67 أقل من 10٪
– الدرجة 2: بين 10-19٪
– الدرجة 3: Ki67 بنسبة 20٪ أو أكثر
مرحلة السرطان:
– المرحلة I: ورم أقل من 5 سم ومحصور داخل الغدة
– المرحلة II: ورم أكبر من 5 سم لكنه ما زال داخل الغدة
– المرحلة III: انتشار موضعي إلى الوريد الأجوف أو الوريد الكلوي
– المرحلة IV: انتشار سرطاني في الجسم (ن
ACC عند الأطفال والمراهقين
الأطفال والمراهقين ليسوا مجرد بالغين صغار! لديهم احتياجات خاصة تتطلب أطباء أطفال متخصصين. تختلف أورام الغدة الكظرية لدى الأطفال عنها لدى الكبار من حيث التطور والخصائص الوراثية. لذلك لا يمكن ببساطة تطبيق نتائج علاج الكبار على الأطفال.
نظرًا لأن النمو غير الطبيعي للأنسجة (الأورام) التي تنشأ من قشرة الغدة الكظرية يكون عادةً أسرع لدى المرضى الأصغر سنًا، فمن الضروري أن يتعاون أطباء الأطفال بشكل وثيق مع الأطباء المتخصصين في علاج الأورام لدى البالغين لضمان رعاية طبية شاملة. كما أنه من المهم جدًا معالجة أي نمو غير طبيعي في الأنسجة في أقرب وقت ممكن.
ويُستخدم المصطلح الطبي “ورم قشر الكظر” (Adrenocortical Tumor – ACT) بشكل عام ليشمل الأورامالحميدة، والخبيثة، وتلك التي تُصنَّف على أنها حدودية أو محتملة الخباثة. كما يشمل هذا المصطلح الشكل السرطاني المعروف باسم “سرطان قشر الكظر” (Adrenocortical Carcinoma – ACC).
وغالبًا ما ترتبط أورام ACC لدى الأطفال بمتلازمات وراثية مثل متلازمة لي-فروميني أو بيكويث-ويدمان. يُوصى بإجراء الفحص الجيني لجميع الأطفال المصابين بـ ACC. وإذا ثبتت وجود طفرة وراثية، ينبغي فحص أفراد الأسرة أيضًا.قد يساعد ذلك في تقليل خطر الإصابة بالسرطان من خلال المتابعة الدقيقة.
على عكس أورام قشر الكظر (ACC) لدى البالغين، فإنّ معظم الأورام لدى الأطفال تُفرز هرمونات، حيث أن حوالي 80% من الحالات تكون نشطة هرمونيًا. وغالبًا ما يتم إفراز هرمون التوتر (الكورتيزول) و هرمونات ذكورية مبكرة. ومع ذلك، يُعاني حوالي 60% من الأطفال المصابين من اضطرابات هرمونية واضحة، وهو ما يدفعهم إلى طلب المساعدة الطبية.
وتشمل أبرز الحالات المرتبطة بهذه الأورام: متلازمة كوشينغ (التي قد تظهر بأعراض مثل زيادة
الوزن، وارتفاع ضغط الدم، وتغيرات في الجلد)، أو البلوغ المبكر، أو آلام
بشكل عام، هناك بعض العوامل التي تُعتبر إيجابية وتُحسّن من التوقعات المستقبلية للأطفال المصابين بسرطان قشر الكظر (ACC)، وتشمل:
- عُمر الطفل أقل من أربع سنوات
- إفراز الورم لهرمونات الذكورة
- استئصال كامل للورم (R0)
- أن يكون الورم في مرحلة مبكرة وغير متقدم
- انخفاض مستوى مؤشر النمو Ki67 (المرتبط بسرعة انقسام الخلايا)
- عدم وجود انتشار للورم في أجزاء أخرى من الجسم
ومع ذلك، كل حالة يجب أن تُقيّم بشكل فردي. لا يوجد طفلان متشابهان.
نظرًا لندرة ACC لدى الأطفال، تم تشكيل مجموعة ENSAT-PACT KIDS بالتعاون مع IC-PACT من البرازيل وأمريكا. بهذه الطريقة فقط يمكن للأطفال حول العالم الاستفادة من التقدّم الطبي، والعمل على أن يصبح هذا المرضقابلًا للعلاج للجميع على المدى الطويل.
للحصول على رأي طبي ثانٍ في حالات أورام قشر الكظر (ACT) لدى الأطفال والمراهقين حتى عمر 21 سنة، يُرجى التواصل معنا وسنقوم بربطكم بأحد الفرق الطبية المتخصصة. تواصل معنا إذا رغبت في الحصول على رأي ثانٍ لطفل أو مراهق حتى سن 21 عامًا.
المصادر:
– “سرطان قشر الكظر” – Cleveland Clinic
– “الغدد الكظرية” – Johns Hopkins Medicine
– “دليل المريض لسرطان قشر الكظر” – مركز روجيل – جامعة ميشيغان
– “سرطان قشر الكظر” – Mount Sinai
– شبكة ENSAT الأوروبية لدراسة أورام الغدة الكظرية
عن “لنُشفِ ACC”
ACC” تعمل بالتعاون الوثيق مع منظمات طبية وطنية ومحلية وجمعيات مرضى.
يمكنك التواصل معنا للوصول إلى سفيرنا الذي يتحدث لغتك.