ACC简介
ACC是肾上腺皮质癌或肾上腺癌的缩写形式。
肾上腺皮质癌是一种罕见病，在这种疾病中恶性（癌症）细胞在肾上腺的外层形成。人体内有两个肾上腺。肾上腺很小，形状类似于三角形。肾上腺位于肾脏的顶部。成人和儿童均有可能患有肾上腺皮质癌。然而，ACC儿童患者和成人患者有不同的治疗方法。
肾上腺的作用至关重要，所产生的激素有助于调节新陈代谢、免疫系统、血压、应激反应和其他基本功能。
由于这种疾病的罕见性，在影像学检查或体检等其他常规检查中最有可能检出这种疾病。
肾上腺癌的主要症状
肾上腺癌有两种作用方式：既可以引起与激素分泌有关的症状（见下文库欣综合征），又可以引起与肿瘤大小和压迫其他器官有关的症状。肾上腺皮质癌患者报告的最常见症状是背部或体侧（称为侧腹）疼痛。遗憾的是，这种类型的疼痛很常见，无法直接表明肾上腺皮质存在病症。此外，患者可能根本没有疼痛感。
在肾上腺皮质癌中，由于肿瘤压迫肾上腺周围器官、神经和其他结构会引起这种症状。有些患者称，由于胃和其他腹部器官受到压迫，他们会有饱腹感而没有食欲。
只有不到70位（70%）的肾上腺皮质癌患者在确诊时病灶仅在肾上腺处，超过30%的患者在确诊时已进入进展期。原因是肾上腺皮质癌的症状很常见，在找到真正的病因前，可能会诊断为其他疾病。
在肾上腺出现病症后，库欣综合征往往的首发症状（在排除脑垂体的因素后）。肾上腺产生的皮质醇或其他肾上腺激素增加会导致这种病症。
库欣综合征的症状包括：
肥厚且圆润的背部隆肉，紧贴脖子下方（水牛背）。
脸红和圆脸（满月脸）。肥胖。发育迟缓（身材矮小）。
女性男性化——出现男性特征，包括体毛（特别是在脸上）、阴毛和痤疮增多，声音变粗和阴蒂增大（女性患者）。
情绪波动。
紫色妊娠纹，在腹部、大腿、乳房和手臂尤为明显。 皮肤变薄、脆弱，容易出现瘀伤。
女性患者：月经不调或没有月经。
醛固酮增加相关症状与低血钾症状相同，包括：
肌肉痉挛。
身体虚弱。
腹部疼痛。
进行血液检查测定激素水平。
ACTH水平较低。
醛固酮水平较高。
皮质醇水平较高。
钾水平较低。
男性或女性激素异常升高。
资料来源：
由ABC提供的“XXXX”
预后
注意：由于这一部分的内容较难接受，所以在未准备好的情况下请跳过这一部分直接阅读下一部分。虽然这有些困难：事实如此，虽然我们的焦点是这种癌症的治疗方案，但仍无法避免谈论这种癌症。
这里我们根据自己的研究作了总体概述，但仍要提醒患者，请咨询医生或其他有资质的医疗人员了解自身健康的相关问题。
肾上腺皮质癌是一种侵袭性癌症，整体预后不佳。患者的5年生存率很低，结局无法预测且变化较大。
了解并牢记有助于预后和治疗的相关因素至关重要，包括癌症分期、切除状态、Ki67和Weiss评分。根据欧洲肾上腺肿瘤研究网络建立的表格进行癌症分期，这个表格涵盖的内容正开始成为鉴定病情的常用要素。
在2009年才开始使用这份表格，可以帮你理解患者需要接受哪些治疗以及将要面临哪些困难。
切除状态
简单来说，有4种切除状态。R0、R1、R2和Rx。R代表“残留”，数字指切除程度。在对肿瘤进行分析后判定切除状态。
R0：完全切除（整个肿瘤已被成功切除），边缘清晰。
R1：不完全切除，有一些较小的肿瘤组织残留。
R2：不完全切除，有较大的肿瘤组织残留（换句话说，可以用肉眼看到）。
Rx：无法确定切除状态。
这意味着无法判断切除状态。
Ki67
这个标志物以百分比进行表示。Ki67可以说明肿瘤增殖的机会，对预后有影响。＞5%说明恶性肿瘤（又称癌症）。一些研究指出，Ki-67水平高似乎表明预后较差，生存率较低。
Weiss评分
有9个标准，其中至少符合3个标准表明有恶性肿瘤的可能性。这是一组非常复杂的数据，肿瘤在经手术病理切除后就可以计算出这组数据。这组数据不易获得，因为在某些病例中会有模糊的边界，而且有医生和研究人员已指出其缺乏客观性。虽然一些医学专家提出Weiss评分会不断发展，但这一评分仍是了解癌症严重度的重要途径，（如果可行）应在随访医疗报告中进行评估。
治疗方法
治疗方法
这种癌症的治疗方法不多。有必要强调的是，患者所在国家的医疗服务和可及性决定了治疗方案，此处仅对常规治疗方案进行陈述和总结。
手术
手术是最佳治疗方案，也是最值得推荐的治疗方案，因其在预后中起重要作用，有助于改善预后。如果要切除原发肿瘤（和转移肿瘤[如有]）以及复发在原位或远端的肿瘤时，就需要采取手术治疗。应由外科专家进行手术。
术后又需要做什么呢？根据个体情况，可能需要接受化疗方案和（或）口服化疗药物。
口服化疗药物/药物治疗
口服化疗药物指的是服用市售唯一药物（即Lysodren/米托坦）。这是一种辅助治疗方法，可以减少肿瘤复发。有高复发风险的癌症以及晚期癌症患者可以服用这种药物。
患者需要在耐受范围内服用，以便达到14~20mg/L的目标治疗水平。这种药物的血药浓度在这一范围内最为有效，而且副作用较少。由于米托坦在体内的积累会随着时间的推移而增加，可能需要几个月才能实现这一目标浓度。
2项副作用说明：
副作用会因人而异。如果血药浓度超过20mg/L，患者仍有可能感觉良好。如果米托坦血药浓度较低，患者也有可能感觉良好。也有些患者可能无论服用多少药片，都无法达到治疗范围的血药浓度。
这并不意味着这种药物不会起效。服用小剂量的米托坦总比不服用效果要好。
化疗
化疗可以杀死癌细胞。化疗虽有多种施行形式，但对于ACC来说，需要直接在体内注射（静脉注射）这种药品。
化疗是晚期或复发性ACC的推荐治疗方法。研究人员普遍认为，联合使用EDP（依托泊苷、多柔比星和顺铂）方案与米托坦可以获得最佳治疗效果，现已成为“标准治疗”方案。
临床试验表明，可以使用吉西他滨/卡培他滨联合方案作为二线治疗，在荷兰和德国专家中心已有应用。
放疗
放疗是一种更加局部性的治疗方法。只针对特定区域，不像化疗那样可以将治疗药物注射到体内。放疗目的是利用辐射来根除癌细胞。和化疗一样，放疗不仅会影响癌细胞，也会影响健康细胞。
在不完全切除术后，建议与米托坦联合进行放疗。这样建议的原因是，与完全切除的患者相比，术后有残余肿瘤的患者恢复较差。
研究人员普遍认为，以姑息治疗为目的的放疗（例如：辐照疼痛骨转移灶或不可切除的巨大原发性肿瘤）是一种有效的治疗方法。这些证据具有回顾性，大多基于单一机构的治疗经验。
靶向治疗
研究人员已对几种靶向疗法进行了测试，其中大部分通过临床试验进行。遗憾的是，这些临床试验尚未得出可以证实ACC有效治疗方法的有力证据。
资料来源：
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7441215/
“Developing treatment for adrenocortical carcinoma”
“Current and Emerging Therapies for Adrenocortical Carcinoma – Review”
“Role of Mitotane in Adrenocortical Carcinoma – Review and State of the art”