Qu’est-ce-que le corticosurrénalome?
ACC EST L’ABRÉVIATION DE ADRENOCORTICAL CARCINOMA OU CANCER SURRÉNAL OU CORTICOSURRÉNALOME
L’ Adrenocortical Carcinoma est une maladie rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans la partie externe de la glande surrénale. Nous avons deux glandes surrénales dans le corps. Elles sont petites et ont une forme de triangle. Chacune se situe au dessus de chacun des reins. Le corticosurrénalome peut apparaître aussi bien chez l’adulte ou l’enfant. Le traitement pour un enfant, en revanche, est différent de celui de l’adulte.
Les glandes surrénales jouent un rôle important car elles produisent les hormones qui aident à réguler votre métabolisme, entre autre, votre système immunitaire, votre pression sanguine, votre réponse au stress, c’est-à-dire des fonctions essentielles.
En raison de sa rareté, il est courant de ne le découvrir que lors d’un autre examen de routine comme un scanner ou un simple examen physique.
QUELS SONT LES SYMPTÔMES D'UN CORTICOSURRÉNALOME ?
Les corticosurrénalomes peuvent agir de 2 façons différentes : soit ils causent des symptômes liés à une production excessive d’hormones (cf Syndrome de Cushing ci-dessous), soit la taille de la tumeur va provoquer des douleurs en comprimant d’autres organes. Dans ce cas, le symptôme le plus courant signalé par les patients souffrant d’adrenocortical carcinoma est une douleur dans le dos ou le côté (le flanc). Malheureusement, ce type de douleurs est commun et ne va pas être directement associé à une maladie du cortex surrénal. De plus, il est possible que vous ne ressentiez aucune douleur.
Dans ce cas de corticosurrénalome, ce symptôme s’explique généralement par la tumeur qui comprime les organes, les nerfs et d’autres organes autour de la glande surrénale. Certains décrivent une impression de se sentir totalement rassasié, sans appétit, en raison de la pression exercée sur leur estomac et sur les autres organes abdominaux.
Moins de 70 cas sur 100 (70%) de corticosurrénalomes sont encore seulement situés dans la glande surrénale au moment du diagnostic. La raison en est que ces symptômes étant relativement courants, ils peuvent être attribués à d’autres maladies avant de découvrir la vraie cause.
Le Syndrome de Cushing est souvent un signe précurseur que quelque chose se passe mal avec vos glandes surrénales (quand tout problème avec la glande pituitaire a été exclu). C’est un excés de cortisol ou d’autres hormones produites par les glandes surrénales.
Les symptômes du Syndrome de Cushing peuvent être parmi les suivants :
- Une bosse grasse et arrondie sur le haut du dos juste en dessous du cou (bosse de buffle).
- Un visage rouge et arrondi, avec des joues rondes (visage lunaire).
- Un problème d’obésité.
- Une croissance retardée (petite taille).
- Des symptômes de virilisation avec l’apparition de caractéristiques masculines, y compris une augmentation de la pilosité corporelle (en particulier sur le visage), des poils pubiens, de l’acné, une voix plus grave et l’hypertrophie du clitoris pour les femmes.
- Des sautes d’humeur.
- Des vergetures violettes, notamment sur l’abdomen, les cuisses, les seins et les bras.
- Une peau mince et fragile qui se marque facilement (présence de bleus).
- Pour les femmes : des règles irrégulières ou absentes.
Les symptômes d’une augmentation de l’aldostérone sont les mêmes que ceux d’un faible taux de potassium et comprennent :
- Des crampes musculaires.
- Une faiblesse générale.
- Des douleurs dans l’abdomen.
Des tests sanguins seront effectués pour vérifier les niveaux d’hormones :
- le niveau d’ACTH pourrait être plus bas.
- Le niveau d’aldostérone pourrait être plus élevé.
- Le niveau de cortisol pourrait être plus élevé.
- Le niveau de potassium pourrait être plus bas.
- Les hormones mâles ou femelles peuvent être anormalement élevées.
Sources:
« Adrenocortical Carcinoma » par the Cleveland Clinic
« Adrenal Glands » par Johns Hopkins Medicine
« A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer » par Rogel Cancer Center – Michigan Medicine
« Adrenocortical carcinoma » par Mount Sinai
PRONOSTIC
Attention : les quelques lignes qui suivent peuvent être difficiles moralement à lire, donc si vous ne vous en sentez pas la force ou pas le moral pour en savoir plus, passez directement à la partie suivante. Aussi difficile que ce soit, les faits sont les faits et nous ne pouvons pas nous permettre d’éviter d’en parler, même si l’objectif principal reste d’être positif et orienté vers la solution.
Nous allons vous donner une vue générale basée sur nos propres recherches, mais surtout prenez le temps de faire les vôtres et consultez votre médecin ou autre expert médical qualifié en ce qui concerne votre santé.
Le cortisurrénalome est un cancer aggressif avec, en général, souvent accompagné malheureusement d’un mauvais pronostic. Le taux de survie à 5 ans est faible, mais comme vous allez l’entendre, rien n’est prévisible de façon assurée et tout peut varier.
Il est important de savoir et de garder en mémoire quelles sont les données qui aident à établir votre diagnostic et le traitement que vous allez recevoir : stade de votre cancer, statut de la résection (complète ou non), Ki67 et score de Weiss.
Le stade de la maladie est établi selon les critères établis par l’ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors), qui est en passe de devenir la base commune d’évaluation. Il a seulement été mis en place en 2009, ce qui en dit long sur tout ce qui reste à faire, et comme la situation est difficile pour les patients.
Description des différents stades de la maladie
I Tumeur <5 cm, contenue dans la glande surrénale
II Tumeur >5 cm, contenue dans la glande surrénale
III Le cancer s’est répandu autour de la glande surrénale (veine cave, veine reinale)
IV Maladie métastatique (le cancer s’est répandu dans le corps)
Source : ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors)
Stade de résection
Pour rester simple, il y a 4 stades: R0, R1, R2 et Rx. Le « R » signifie « résiduel » et le nombre réfère au degré de résection. Il est défini après l’analyse de la tumeur.
- R0 : la résection est totale (toute la tumeur a été retirée avec succès) avec des marges nettes.
- R1 : la résection est incomplète, car des cellules cancéreuses microscopiques n’ont pas pu être enlevées.
- R2 : la résection est incomplète avec des restes de tissus tumeureux macroscopiques (c’est-à-dire visibles à l’oeil nu).
- Rx : il est impossible de déterminer le stade de résection. Cela signifie qu’il est indéterminé.
Ki67
Ce marqueur s’exprime en pourcentage. Il indique les chances de prolifération de la tumeur, et par conséquent, influe sur la pronostic vital. Plus de 5% signifie que la tumeur est maligne (soit cancéreuse). Certains articles médicaux indique qu’un Ki-67 élevé semblerait indiquer un pronostic plus mauvais avec des chances de survie plus faibles.
Score de Weiss
Il existe 9 critères et la présence de 3 minimum laisse supposer que la tumeur est potentiellement maligne. Il s’agit d’une donnée très complexe qui ne peut être calculée qu’une fois la tumeur enlevée chirurgicalement, grâce à une analyse pathologique. Ce n’est pas non plus une donnée facile à obtenir, car les frontières peuvent être floues dans certains cas et son manque d’objectivité a donc été pointé du doigt par médecins et chercheurs. Même si des experts médicaux proposent une évolution du calcul du score de Weiss, il est important de connaître la gravité de votre cancer et cette donnée devrait être incluse (si possible) dans votre rapport de suivi médical.
Il y a peu d’options en matière de traitements. Il nous paraît important de mettre l’accent sur un point : le plan d’action prescrit va dépendre du système de santé de votre pays et de ce qui y est disponible, en fonction de votre cas. Nous allons essayer ici d’énoncer et de résumer toutes les options existantes en général.
Opération chirurgicale
La chirurgie est la meilleure option et la plus souvent recommandée puisqu’elle joue un rôle majeur dans le pronostic et est un facteur d’amélioration. Cela est particulièrement vrai lorsqu’il s’agit de retirer une tumeur primaire (et ses métastases dans l’hypothèse où il y en ait) tout autant que pour des récurrences locales ou distantes. Cela doit être effectuée par un chirurgien expert en la matière.
Mais que se passe-t-il après ? Selon votre situation individuelle, vous pouvez être amené.e à suivre un protocole de chimiothérapie et/ou une chimiohérapie orale.
Chimiothérapie orale/ Thérapie médicamenteuse
La chimiothérapie orale consiste à prendre l’unique médicament disponible sur le marché, le Lysodren / Mitotane. On parle de thérapie adjuvante car le but est de réduire les risques de récurrence. Il est surtout recommandé pour les cancers avec des risques importants de récurrence ou dans les cas de maladie avancée.
Vous devrez prendre autant de cachets que votre corps pourra en supporter, avec l’objectif d’atteindre le niveau thérapeutique (taux de mitotanémie) qui se situe entre 14 mg/L et 20 mg/L dans le sang. ll est reconnu que ce médicament est le plus efficace dans cette zone de 14 mg/L à 20 mg/L avec des effets secondaires limités. Comme le Mitotane s’accumule dans votre corps au fur et à mesure des prises, cela peut prendre plusieurs mois pour atteindre ce taux.
2 précisions:
- Les effets secondaires peuvent varier d’une personne à l’autre : une personne à plus de 20mg/L peut tout à fait se sentir bien. De même quelqu’un avec un faible taux de mitotane peut avoir des effets secondaires importants.
- Certaines personnes peuvent ne jamais parvenir au niveau thérapeutique de 14 mg/L quel que soit le nombre de cachets qu’elles prennent. Cela ne signifie pas que le médicament est inefficace. Une faible dose de Lysodren est définitivement mieux que pas de Lysodren du tout.
Chimiothérapie
La chimiothérapie est utilisée pour tuer les cellules cancéreuses. Elle peut prendre différentes formes mais dans le cas du corticosurrénalome, le produit est injecté directement dans le corps (intraveineuse).
La chimiothérapie est le traitement recommandé pour les cas avancés du cortisurrénalome ou en cas de récurrence. Il est couramment accepté que le mélange d’EDP (Etoposide, Doxorubicicine, Cisplatine) souvent combiné avec du Lysodren, apporte la meilleure réponse et est maintenant considéré comme le « traitement standard ».
Sur la base de nouveaux essais, une combinaison de gemcitabine/capecitabine est maintenant proposée en thérapie alternative de second niveau, principalement dans les centres experts en cancer aux Pays-Bas et en Allemagne.
Radiothérapie
C’est une approche plus localisée. Seulement une zone très spécifique est ciblée, à la différence de la chimiothérapie où le traitement est injecté dans l’ensemble du corps. L’objectif est d’utiliser les radiations pour éradiquer les cellules cancéreuses. Comme la chimiothérapie, le traitement par radiation affecte non seulement les cellules cancéreuses mais aussi les cellules saines.
Après un opération chirurgicale avec une résection incomplète, un traitement par radiothérapie en complément de Mitotane est recommandé. Cette recommandation se justifie car les patients présentant encore des traces de maladie après l’opération chirurgicale, se portent moins bien à moyen/long terme que les patients ayant eu une résection complète.
La radiothérapie dans un but palliatif, par exemple irradiation de douloureuses métatastases sur les os ou sur une large tumeur primaire non résécable, est largement acceptée comme une mesure efficace. Les preuves sont basées rétrospectivement majoritairement sur l’expérience d’un unique centre expert.
Traitement ciblé
Plusieurs thérapies ciblées sont en cours de tests cliniques. Malheureusement, actuellement, aucune n’a obtenu de résultats satisfaisants pour prouver qu’elle était réellement effective pour traiter le corticosurrénalome.
Sources :
“Developing treatment for adrenocortical carcinoma”
“Current and Emerging Therapies for Adrenocortical Carcinoma – Review”
“Role of Mitotane in Adrenocortical Carcinoma – Review and State of the art”