Carcinoma Cortical Suprarrenal en Niños y Adolescentes
Carcinoma Cortical Suprarrenal en Niños y Adolescentes
¡Los bebés, niños y adolescentes no son simplemente adultos pequeños! Las necesidades especiales de este grupo de pacientes son abordadas por médicos pediatras. Ahora se ha demostrado que existen diferencias fundamentales en el desarrollo y las características genéticas entre los tumores en niños y adultos. Por lo tanto, los hallazgos sobre el cáncer suprarrenal en adultos no pueden aplicarse directamente a los niños sin un análisis crítico.
Dado que el crecimiento anormal del tejido (neoplasias) que surge de la corteza suprarrenal tiende a ser más rápido en pacientes jóvenes, es esencial que los pediatras trabajen en estrecha colaboración con médicos especializados en tumores de adultos para garantizar un cuidado integral. También es crucial tratar cualquier crecimiento anormal del tejido lo antes posible. El término médico tumor adrenocortical (ACT por sus siglas en inglés “adrenocortical tumor”) se utiliza de manera más amplia para referirse a neoplasias suprarrenales benignas, malignas y borderline/premalignas. Este término también incluye la forma cancerosa conocida como ACC, por sus siglas en inglés “adrenocortical carcinoma”.
Características Específicas
Especialmente en la infancia, los ACT suelen estar asociados con los llamados síndromes de predisposición al cáncer, lo que significa una ocurrencia genética hereditaria y familiar de estos tumores (por ejemplo, los síndromes de Li-Fraumeni, Lynch o Beckwith-Wiedemann). Generalmente, se recomienda realizar pruebas genéticas a todos los niños con ACC. Si se identifica una predisposición genética, es aconsejable que los miembros de la familia se sometan a pruebas genéticas para el síndrome asociado. Esto podría ayudar a reducir el riesgo de cáncer mediante un seguimiento frecuente.
A diferencia de los ACC en adultos, casi todos los tumores en niños producen hormonas (en el 80 % de los casos son hormonalmente activos). Principalmente, secretan el cortisol (la hormona del estrés) y precursores de las hormonas masculinas. Sin embargo, alrededor del 60 % de los afectados realmente padecen trastornos hormonales y buscan ayuda médica por esta razón. Las principales afecciones incluyen el síndrome de Cushing (con síntomas como aumento de peso, presión arterial alta, cambios en la piel, etc.), el desarrollo temprano de la pubertad o el dolor abdominal.
En general, los siguientes factores son favorables para el pronóstico en niños con ACC:
- Edad menor de cuatro años
- Producción de hormonas androgénicas
- Extirpación completa del tumor (resección R0)
- Bajo estadio del tumor
- Valor bajo de Ki-67
- Ausencia de metástasis a distancia
No obstante, cada caso debe ser considerado y evaluado de manera individual. No hay dos niños iguales. A continuación, se describen los pasos estándar desde las primeras evaluaciones hasta las diferentes opciones de tratamiento.
Evaluaciones y Diagnóstico
Las pruebas hormonales exhaustivas, especialmente de los esteroides producidos en la corteza suprarrenal, son importantes. Un examen endocrinológico completo al inicio de la enfermedad es clave, ya que servirá más adelante para evaluar la respuesta al tratamiento y detectar recaídas tempranas. Las técnicas de imagen, como ecografía, resonancia magnética (RM) o tomografía por emisión de positrones (PET), determinan el tamaño y la extensión del tumor y de posibles metástasis. Las pruebas regulares de sangre y orina se están convirtiendo en un estándar
Cirugía
Si la enfermedad está limitada a la glándula suprarrenal, la extirpación quirúrgica completa del tumor es el primer paso más importante del tratamiento. Este procedimiento debe realizarse en un centro especializado con gran experienci. Se ha demostrado que la calidad de la cirugía es un factor crucial para el pronóstico. En la red ENS@T (una asociación europea especializada en el estudio de tumores suprarrenales: Red Europea para el Estudio de Tumores Suprarrenales), se espera que un cirujano de referencia realice un número significativo de cirugías suprarrenales al año. La experiencia relevante con pacientes pediátricos solo puede desarrollarse en centros más grandes con estrecha colaboración interdisciplinaria entre cirujanos pediátricos y especialistas en tumores. Por favor, consulte la lista de expertos médicos de Let’s Cure ACC (incluidos especialistas pediátricos, accesibles para usted) o contáctenos directamente para obtener apoyo.
Terapia Médica
Después de la cirugía, o para los pacientes que no pueden ser operados de inmediato, generalmente se administra un tratamiento médico dependiendo de los hallazgos. Al igual que en adultos, el medicamento de primera elección para niños también es el mitotano (Mitotane). Para niños con enfermedad en estado avanzado, deben considerarse cuidadosamente terapias adicionales combinadas con quimioterapia o, posiblemente, radioterapia. En caso de recurrencia o progresión de la enfermedad a pesar de las terapias estándar, se pueden discutir nuevos enfoques terapéuticos como la inmunoterapia y las terapias con células CAR-T. Un análisis genético del tumor (a través de patología molecular) para aplicar potencialmente una terapia dirigida podría ser otra vía. La medicina sigue avanzando y ofreciendo nuevas posibilidades terapéuticas.
Seguimiento y Cuidado
Todos los pacientes con ACC requieren un cuidado de seguimiento a largo plazo, que debe coordinarse entre especialistas en ACC pediátrico y médicos locales. Además, estar conectado a un centro general especializado en ACC, si existe uno cerca de su domicilio, puede ser beneficioso para implementar rápidamente, si fuera necesario, cambios en la terapia o nuevos enfoques de tratamiento.
Contacto y Segunda Opinión
Dado que el ACC pediátrico es muy raro, expertos de todo el mundo colaboran estrechamente, tanto en el ámbito clínico como en el científico. Para los tumores pediátricos, se ha establecido el grupo internacional de trabajo KIDS de ENS@T-PACT. Estos expertos trabajan estrechamente con el grupo de trabajo brasileño/estadounidense IC-PACT. Solo de esta manera los niños de todo el mundo pueden beneficiarse de los avances médicos, y la enfermedad puede hacerse curable para todos a largo plazo.
Ambos grupos, ENSAT-PACT y el St. Jude Children’s Research Hospital en EE. UU., ofrecen segundas opiniones para casos de ACT en niños y adolescentes de hasta 21 años. Como parte de esta valoración, los informes de patología, imágenes y cirugía son evaluados por especialistas con experiencia en ACT pediátrico. Además, se proporcionan estudios genéticos y de investigación clínica del tumor de manera gratuita para respaldar diagnósticos de precisión y planes de tratamiento individualizados.
Para consultas sobre segundas opiniones y registro en IC-PACT/ENSAT-PACT, contacte a:
Autor:
Prof. Dr. Verena Wiegering,
Teléfono: +49 931 201-27728,
University Hospital of Würzburg, Germany;
Con contribuciones del Dr. Raul C. Ribeiro, MD, St. Jude Children’s Research Hospital, USA,
Fuentes:
– ENSAT-PACT and IC-PACT
– Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728
University Hospital of Würzburg
St. Jude Children’s Research Hospital: https://together.stjude.org/en-us/conditions/cancers/adrenocortical-tumor.html