Le corticosurrénalome chez l’enfant
Le corticosurrénalome
chez l’enfant et l’adolescent
Les nourrissons, les enfants et les adolescents ne sont pas de petits adultes ! Les besoins spécifiques de ce groupe de patients doivent être pris en charge par des médecins pédiatriques. Il est désormais prouvé qu’il existe des différences fondamentales dans le développement et les caractéristiques génétiques des tumeurs entre les enfants et les adultes. Par conséquent, les conclusions concernant le cancer des glandes surrénales chez les adultes ne peuvent pas être appliquées sans discernement aux enfants.
Étant donné que la croissance anormale des tissus (néoplasmes) provenant du cortex surrénalien tend à être plus rapide chez les jeunes patients, il est essentiel que les pédiatres collaborent étroitement avec les médecins spécialisés dans les tumeurs chez l’adulte pour assurer une prise en charge complète. Il est également crucial de traiter toute croissance tissulaire anormale le plus tôt possible. Le terme médical tumeur corticosurrénalienne (ACT) est utilisé de manière plus large pour désigner les néoplasmes surrénaliens bénins, malins et ceux indéterminés, susceptibles de devenir malins. Ce terme englobe également la forme cancéreuse connue sous le nom de corticosurrénalome.
Caractéristiques spécifiques
Surtout pendant l’enfance, les ACT (tumeurs corticosurrénaliennes) sont souvent associées à ce qu’on appelle des syndromes de prédisposition au cancer, c’est-à-dire une occurrence familiale génétiquement héritée de ces tumeurs (par exemple, les syndromes de Li-Fraumeni, Lynch ou Beckwith-Wiedemann). Des tests génétiques sont généralement recommandés pour tous les enfants atteints d’ACC. Si une prédisposition génétique est identifiée, il est conseillé aux membres de la famille de passer un test génétique pour le syndrome associé. Cela peut aider à réduire le risque de cancer grâce à une surveillance attentive.
Contrairement aux tumeurs de l’ACC chez l’adulte, presque toutes les tumeurs chez l’enfant produisent des hormones (80 % des cas sont hormonalement actifs). L’hormone du stress, le cortisol, et les précurseurs d’hormones masculines sont les hormones principalement sécrétées. Ainsi, environ 60 % des personnes touchées souffrent en effet de troubles hormonaux et cherchent donc une aide médicale. Les principales manifestations de ces troubles hormonaux comprennent le syndrome de Cushing (avec des symptômes tels que prise de poids, hypertension artérielle, modifications cutanées, etc.), un développement précoce de la puberté ou des douleurs abdominales.
En général, les facteurs suivants sont considérés comme favorables au pronostic chez les enfants atteints d’ACC :
- Âge inférieur à quatre ans
- Production d’hormones androgènes
- Ablation complète de la tumeur (résection R0)
- Stade tumoral peu avancé
- Niveau de Ki67 faible
- Absence de métastases éloignées
Néanmoins, chaque cas doit être considéré et évalué individuellement. Aucun enfant ne se ressemble.
Les étapes qui suivent, décrivent la procédure standard depuis les premiers examens jusqu’à diverses options thérapeutiques.
Examens et diagnostic
Des tests hormonaux complets, en particulier des hormones stéroïdes produites dans le cortex surrénalien, sont importants. Un examen endocrinologique approfondi au début de la maladie est essentiel, car il sera plus tard utilisé pour évaluer la réponse à la thérapie et détecter une récidive précoce. Les techniques d’imagerie telles que l’échographie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positrons (TEP) déterminent la taille et l’étendue de la tumeur ainsi que la présence de métastases. Des analyses régulières de sang et d’urine doivent être régulièrement pratiquées.
Chirurgie
Si la maladie est limitée aux glandes surrénales, l’ablation chirurgicale complète de la tumeur est la première étape thérapeutique et la plus importante. Cette procédure doit être réalisée dans un centre spécialisé avec une grande expérience. Il a été prouvé que la qualité de la chirurgie est un facteur crucial pour le pronostic. Au sein du réseau ENS@T (« European Network for the Study of Adrenal Tumors » ) il existe un groupe européen spécialisé dans l’étude des tumeurs surrénaliennes chez l’enfant appelée KIDS auquel appartiennent des chirurgiens de référence. Il est préférable que la chirurgie soit pratiquée par un chirurgien expérimenté qui effectue un nombre important de chirurgies surrénaliennes par an. L’expérience de traiter les patients pédiatriques ne peut être souvent développée que dans de grands centres avec une collaboration interdisciplinaire étroite entre chirurgiens pédiatriques et chirurgiens spécialisés dans les tumeurs. Veuillez consulter la liste des experts médicaux de Let’s Cure ACC (y compris les spécialistes pédiatriques, accessibles pour vous) ou nous contacter directement pour obtenir du soutien.
Traitement médicamenteux
Après la chirurgie, ou pour les patients qui ne peuvent pas être opérés immédiatement et en fonction des différents résultats, un traitement médical est généralement prescrit. Comme chez les adultes, le médicament de premier choix pour les enfants est également le Mitotane. Pour les enfants atteints de maladies à un stade avancé, des combinaisons thérapeutiques supplémentaires avec une chimiothérapie ou éventuellement une radiothérapie doivent être soigneusement envisagées. En cas de récidive ou de progression de la maladie malgré les thérapies standard, de nouvelles approches thérapeutiques telles que l’immunothérapie et les thérapies par cellules CAR-T peuvent être discutées. Une analyse génétique de la tumeur (via la pathologie moléculaire) pour éventuellement appliquer une thérapie ciblée peut être une autre voie à explorer. La médecine continue de progresser offrant de nouvelles possibilités thérapeutiques.
Suivi et prise en charge
Tous les patients atteints de corticosurrénalome nécessitent un suivi à long terme, qui doit être coordonné entre les spécialistes du corticosurrénalome pédiatrique et les médecins qui suivront l’enfant au quotidien. De plus, un lien avec un centre spécialisé dans corticosurrénalome général, si un tel centre existe près de chez vous, est bénéfique pour mettre rapidement en œuvre tout changement de traitement ou nouvelle approche thérapeutique nécessaire.
Contact et deuxième avis
Étant donné que l’ACC pédiatrique est très rare, les experts du monde entier collaborent étroitement, tant sur le plan clinique que scientifique. Pour les tumeurs pédiatriques, le groupe de travail international « KIDS » de l’ENS@T-PACT a été créé. Ces experts travaillent en étroite collaboration avec le groupe de travail brésilien/américain IC-PACT. Ce n’est qu’ainsi que les enfants du monde entier peuvent bénéficier des progrès médicaux, et la maladie peut être rendue curable pour tous à long terme.
Les deux groupes, ENSAT-PACT et l’hôpital de recherche pour enfants St. Jude aux USA, offrent des secondes opinions pour les cas de tumeurs corticosurrénaliennes (ACT) chez les enfants et les adolescents jusqu’à 21 ans. Dans le cadre de cette approche, les dossiers de pathologie, d’imagerie et de chirurgie sont évalués par des spécialistes ayant une expertise en ACT pédiatrique. De plus, des études génétiques et cliniques sur la tumeur sont fournies gratuitement pour aider à affiner le diagnostic et la planification du traitement individualisé.
Pour toute demande concernant les deuxièmes avis et l’enregistrement dans le registre IC-PACT/ENSAT-PACT, contactez :
joseph.brigance@stjude.org ou ensatpact@ukw.de
Author:
Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728,
University Hospital of Würzburg, Germany;
avec les contributions de Dr. Raul C. Ribeiro, MD, St. Jude Children’s Research Hospital, USA,
Sources:
– ENSAT-PACT and IC-PACT
– Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728
University Hospital of Würzburg
St. Jude Children’s Research Hospital: https://together.stjude.org/en-us/conditions/cancers/adrenocortical-tumor.html