Bebês, crianças e adolescentes não são adultos pequenos! As necessidades específicas desse grupo de pacientes exigem o cuidado especializado de médicos especialistas. Estudos comprovam que há diferenças fundamentais no desenvolvimento e nas características genéticas dos tumores entre crianças e adultos. Por isso, as descobertas relacionadas ao câncer adrenocortical em adultos não podem ser aplicados de forma indiscriminada às crianças .
O termo tumor adrenocortical (ACT) é usado de forma abrangente para descrever neoplasias benignas, neoplasias com comportamento incerto (premalignas) e malignas, incluindo o carcinoma adrenocortical(ACC).
Características Específicas
Na infância, os tumores adrenocorticais (ACTs) estão frequentemente associados a síndromes de predisposição ao câncer, como as síndromes de Li-Fraumeni e Beckwith-Wiedemann. Essas condições refletem uma predisposição hereditária e familiar ao desenvolvimento desses tumores. Por isso, recomenda-se que todas as crianças diagnosticadas com tumor adrenocortical sejam submetidas a testes genéticos. Quando uma predisposição genética é identificada, é altamente recomendável que os membros da família também realizem testes genéticos para determinar se possuem a síndrome associada. Isso possibilita a adoção de estratégias preventivas, como monitoramento médico rigoroso, que podem reduzir significativamente os riscos de câncer .
Ao contrário dos tumores de ACC em adultos, quase todos os tumores em crianças são funcionalmente ativos, ou seja, produzem hormônios. Os hormônios mais comumente secretados incluem os precursores de hormônios masculinos e o cortisol, conhecido como o “hormônio do estresse”. Uma grande parte das crianças afetadas apresentam distúrbios hormonais e, por isso, procuram atendimento médico. As manifestações mais frequentes incluem puberdade precoce, a síndrome de Cushing (caracterizada por sintomas como ganho de peso), hipertensão arterial, alterações na pele, além de ou dor abdominal persistente. Esses sinais destacam a importância do diagnóstico precoce e da intervenção especializada.
De modo geral, os seguintes fatores estão associados a um prognóstico favorável em crianças com tumor adrenocortical: ● Idade inferior a quatro anos ● Produção de hormônio androgênico ● Ressecção completa do tumor (margens livres de doença- R0) ● Baixo estádio do tumor ● Baixos níveis de proliferação cellular (Ki-67) ● Ausência de metástases à distância
Apesar desses indicadores, é fundamental considerar e avaliar cada caso de forma individual, já que cada criança apresenta características únicas que podem influenciar o tratamento e os resultados. A seguir, descrevemos os passos padrão desde os exames iniciais até as diferentes opções terapêuticas, com foco em um cuidado personalizado e integral.
Exames e Diagnóstico
A realização de testes hormonais abrangentes, com foco especial nos hormônios esteroides produzidos no córtex adrenal, é de suma importância no diagnóstico e manejo do tumor adrenocortical. Um exame clinico completo no início da doença é essencial, pois servirá como referência para monitorar a resposta à terapia e detectar precocemente possíveis recidivas. Técnicas de imagem como ultrassonografia, ressonância magnética (RM) ou tomografia por emissão de pósitrons(PET) determinam o tamanho e a extensão do tumor e a presença de metástases.
Cirurgia
Se a doença estiver limitada às glândulas adrenais, a remoção cirúrgica completa do tumor é o passo mais importante na terapia. Esse procedimento deve ser realizado em um centro especializado com ampla experiência no manejo de tumores adrenais, pois a qualidade da cirurgia é comprovadamente um dos principais determinantes do prognóstico. Consulte a lista de especialistas médicos da Let’s Cure ACC (incluindo especialistas pediátricos) ou entre em contato diretamentepara obter suporte.
Terapia Médica
Após a cirurgia, ou para pacientes que não podem ser operados imediatamente, o tratamento médico é geralmente ajustado com base nos achados clínicos e patológicos. Para crianças com doença em estágio avançado, pode ser necessário avaliar cuidadosamente a inclusão de terapias combinadas, como quimioterapia convencional, mitotano e, em alguns casos, radioterapia (não indicado em casos com mutações germinativas de TP53).Em casos de recorrência ou progressão da doença, mesmo após as terapias padrão, novas abordagens terapêuticas, como imunoterapia ou terapias com células CAR-T, podem ser consideradas. A análise genética do tumor também desempenha um papel essencial, pois pode identificar alvos específicos para a aplicação de terapias direcionadas, personalizadas para o perfil genético do tumor. A medicina continua avançando e oferece novas possibilidades terapêuticas que ampliam as chances de sucesso no tratamento de tumores adrenocorticais pediátricos.
Acompanhamento e Cuidados
Todos os pacientes com tumor adrenocortical necessitam de acompanhamento médico a longo prazo, coordenado entre especialistas pediátricos em adrenocortical tumor e médicos locais. Além disso, a conexão com um centro especializado em tumores adrenocorticais, caso exista próximo à sua residência, é benéfica para implementar rapidamente quaisquer alterações terapêuticas necessárias ou novas abordagens de tratamento.
Contato e Segunda Opinião
Como o tumor adrenocortical pediátrico é muito raro, especialistas em todo o mundo colaboram estreitamente, tanto clínica quanto cientificamente. O Hospital St. Jude Children’s Research desenvolveu um registro de tumores adrenocorticais pediatricos e oferece oportunidade de discussão de casos individualmente. Mais recentemente foi criado o grupo de trabalho internacional “KIDS” da ENS@T-PACT. Esses grupos trabalham em estreita colaboração com o grupo Brasil/EUA IC-PACT. Todos os grupos, oferecem segundas opiniões para casos de ACT em crianças e adolescentes até 21 anos. Como parte dessa revisão, registros de patologia, imagens e cirurgias são avaliados por especialistas com experiência em ACT pediátrico. Além disso, estudos genéticos e clínico-científicos do tumor são fornecidos gratuitamente para apoiar o diagnóstico de precisão e o planejamento de tratamentos individualizados.
Para consultas sobre segunda opinião e registro IC-PACT/ENS@T-PACT, entre em contato:
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