Carcinoma Cortical Suprarrenal en NiƱos y Adolescentes

Ā CarcinomaĀ  Cortical Suprarrenal en NiƱos y Adolescentes

Ā”Los bebĆ©s, niƱos y adolescentes no son simplemente adultos pequeƱos! Las necesidades especiales de este grupo de pacientes son abordadas por mĆ©dicos pediatras. Ahora se ha demostrado que existen diferencias fundamentales en el desarrollo y las caracterĆ­sticas genĆ©ticas entre los tumores en niƱos y adultos. Por lo tanto, los hallazgos sobre el cĆ”ncer suprarrenal en adultos no pueden aplicarse directamente a los niƱos sin un anĆ”lisis crĆ­tico.

Dado que el crecimiento anormal del tejido (neoplasias) que surge de la corteza suprarrenal tiende a ser mĆ”s rĆ”pido en pacientes jĆ³venes, es esencial que los pediatras trabajen en estrecha colaboraciĆ³n con mĆ©dicos especializados en tumores de adultos para garantizar un cuidado integral. TambiĆ©n es crucial tratar cualquier crecimiento anormal del tejido lo antes posible. El tĆ©rmino mĆ©dico tumor adrenocortical (ACT por sus siglas en inglĆ©s ā€œadrenocortical tumorā€) se utiliza de manera mĆ”s amplia para referirse a neoplasias suprarrenales benignas, malignas y borderline/premalignas. Este tĆ©rmino tambiĆ©n incluye la forma cancerosa conocida como ACC, por sus siglas en inglĆ©s ā€œadrenocortical carcinomaā€.

CaracterĆ­sticas EspecĆ­ficas

Especialmente en la infancia, los ACT suelen estar asociados con los llamados sĆ­ndromes de predisposiciĆ³n al cĆ”ncer, lo que significa una ocurrencia genĆ©tica hereditaria y familiar de estos tumores (por ejemplo, los sĆ­ndromes de Li-Fraumeni, Lynch o Beckwith-Wiedemann). Generalmente, se recomienda realizar pruebas genĆ©ticas a todos los niƱos con ACC. Si se identifica una predisposiciĆ³n genĆ©tica, es aconsejable que los miembros de la familia se sometan a pruebas genĆ©ticas para el sĆ­ndrome asociado. Esto podrĆ­a ayudar a reducir el riesgo de cĆ”ncer mediante un seguimiento frecuente.Ā 

A diferencia de los ACC en adultos, casi todos los tumores en niƱos producen hormonas (en el 80 % de los casos son hormonalmente activos). Principalmente, secretan el cortisol (la hormona del estrĆ©s) y precursores de las hormonas masculinas. Sin embargo, alrededor del 60 % de los afectados realmente padecen trastornos hormonales y buscan ayuda mĆ©dica por esta razĆ³n. Las principales afecciones incluyen el sĆ­ndrome de Cushing (con sĆ­ntomas como aumento de peso, presiĆ³n arterial alta, cambios en la piel, etc.), el desarrollo temprano de la pubertad o el dolor abdominal.

En general, los siguientes factores son favorables para el pronĆ³stico en niƱos con ACC:

  • Edad menor de cuatro aƱos
  • ProducciĆ³n de hormonas androgĆ©nicas
  • ExtirpaciĆ³n completa del tumor (resecciĆ³n R0)
  • Bajo estadio del tumor
  • Valor bajo de Ki-67
  • Ausencia de metĆ”stasis a distancia

No obstante, cada caso debe ser considerado y evaluado de manera individual. No hay dos niƱos iguales. A continuaciĆ³n, se describen los pasos estĆ”ndar desde las primeras evaluaciones hasta las diferentes opciones de tratamiento.

Evaluaciones y DiagnĆ³stico

Las pruebas hormonales exhaustivas, especialmente de los esteroides producidos en la corteza suprarrenal, son importantes. Un examen endocrinolĆ³gico completo al inicio de la enfermedad es clave, ya que servirĆ” mĆ”s adelante para evaluar la respuesta al tratamiento y detectar recaĆ­das tempranas. Las tĆ©cnicas de imagen, como ecografĆ­a, resonancia magnĆ©tica (RM) o tomografĆ­a por emisiĆ³n de positrones (PET), determinan el tamaƱo y la extensiĆ³n del tumor y de posibles metĆ”stasis. Las pruebas regulares de sangre y orina se estĆ”n convirtiendo en un estĆ”ndar

CirugĆ­a

Si la enfermedad estĆ” limitada a la glĆ”ndula suprarrenal, la extirpaciĆ³n quirĆŗrgica completa del tumor es el primer paso mĆ”s importante del tratamiento. Este procedimiento debe realizarse en un centro especializado con gran experienci. Se ha demostrado que la calidad de la cirugĆ­a es un factor crucial para el pronĆ³stico. En la red ENS@T (una asociaciĆ³n europea especializada en el estudio de tumores suprarrenales: Red Europea para el Estudio de Tumores Suprarrenales), se espera que un cirujano de referencia realice un nĆŗmero significativo de cirugĆ­as suprarrenales al aƱo. La experiencia relevante con pacientes pediĆ”tricos solo puede desarrollarse en centros mĆ”s grandes con estrecha colaboraciĆ³n interdisciplinaria entre cirujanos pediĆ”tricos y especialistas en tumores. Por favor, consulte la lista de expertos mĆ©dicos de Letā€™s Cure ACC (incluidos especialistas pediĆ”tricos, accesibles para usted) o contĆ”ctenos directamente para obtener apoyo.

Terapia MĆ©dica

DespuĆ©s de la cirugĆ­a, o para los pacientes que no pueden ser operados de inmediato, generalmente se administra un tratamiento mĆ©dico dependiendo de los hallazgos. Al igual que en adultos, el medicamento de primera elecciĆ³n para niƱos tambiĆ©n es el mitotano (Mitotane). Para niƱos con enfermedad en estado avanzado, deben considerarse cuidadosamente terapias adicionales combinadas con quimioterapia o, posiblemente, radioterapia. En caso de recurrencia o progresiĆ³n de la enfermedad a pesar de las terapias estĆ”ndar, se pueden discutir nuevos enfoques terapĆ©uticos como la inmunoterapia y las terapias con cĆ©lulas CAR-T. Un anĆ”lisis genĆ©tico del tumor (a travĆ©s de patologĆ­a molecular) para aplicar potencialmente una terapia dirigida podrĆ­a ser otra vĆ­a. La medicina sigue avanzando y ofreciendo nuevas posibilidades terapĆ©uticas.

Seguimiento y Cuidado

Todos los pacientes con ACC requieren un cuidado de seguimiento a largo plazo, que debe coordinarse entre especialistas en ACC pediƔtrico y mƩdicos locales. AdemƔs, estar conectado a un centro general especializado en ACC, si existe uno cerca de su domicilio, puede ser beneficioso para implementar rƔpidamente, si fuera necesario, cambios en la terapia o nuevos enfoques de tratamiento.

Contacto y Segunda OpiniĆ³n

Dado que el ACC pediƔtrico es muy raro, expertos de todo el mundo colaboran estrechamente, tanto en el Ɣmbito clƭnico como en el cientƭfico. Para los tumores pediƔtricos, se ha establecido el grupo internacional de trabajo KIDS de ENS@T-PACT. Estos expertos trabajan estrechamente con el grupo de trabajo brasileƱo/estadounidense IC-PACT. Solo de esta manera los niƱos de todo el mundo pueden beneficiarse de los avances mƩdicos, y la enfermedad puede hacerse curable para todos a largo plazo.

Ambos grupos, ENSAT-PACT y el St. Jude Childrenā€™s Research Hospital en EE. UU., ofrecen segundas opiniones para casos de ACT en niƱos y adolescentes de hasta 21 aƱos. Como parte de esta valoraciĆ³n, los informes de patologĆ­a, imĆ”genes y cirugĆ­a son evaluados por especialistas con experiencia en ACT pediĆ”trico. AdemĆ”s, se proporcionan estudios genĆ©ticos y de investigaciĆ³n clĆ­nica del tumor de manera gratuita para respaldar diagnĆ³sticos de precisiĆ³n y planes de tratamiento individualizados.

Para consultas sobre segundas opiniones y registro en IC-PACT/ENSAT-PACT, contacte a:

Folleto para niƱos

Colaboramos estrechamente con Esteve (empresa que produce Mitotano) para crear este folleto para niƱos. Explica el ACC con palabras simples ā€” quĆ© es, cĆ³mo lo detectan los mĆ©dicos, los tratamientos y cada paso del camino. Puedes descargarlo aquĆ­.

Source: ENSAT-PACT

Autor:
Prof. Dr. Verena Wiegering,
TelƩfono: +49 931 201-27728,
University Hospital of WĆ¼rzburg, Germany;

Con contribuciones del Dr. Raul C. Ribeiro, MD, St. Jude Childrenā€™s Research Hospital, USA,Ā 

Fuentes:
– ENSAT-PACTĀ and IC-PACT
– Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728
University Hospital of WĆ¼rzburg
St. Jude Childrenā€™s Research Hospital: https://together.stjude.org/en-us/conditions/cancers/adrenocortical-tumor.html