ベックウィズ・ウィーデマン症候群 (Beckwith–Wiedemann syndrome、BWS)

BWS は、特に染色体 11p15 上にある、成長を調節する遺伝子のエピジェネティックな変化や遺伝子変異によって引き起こされます。この領域には、細胞増殖において重要な役割を果たす IGF2 や H19 などの遺伝子が含まれています。ACC は BWS と関連していますが、他の腫瘍と比べると非常に稀です。BWS を持つ子どもは、特に幼少期にACC も含めて腫瘍を発症するリスクが高くなります。そのため、生後 8 年間は慎重なフォローが推奨されます。