用語集

これは副腎のまれな疾患です。これは、体内で特定のホルモン（多くの場合、コルチゾールおよびアルドステロン）が十分に合成されない場合に発生じます。これは、副腎を摘出し、ミトタン（副腎の機能を抑制）療法などの治療を受けているACC患者に生じます。その結果、体内で産生できなくなった不足したホルモンを補う治療を必要な限り行うことが求められます。副腎不全患者は、副腎クリーゼの徴候を認識できるよう、注意する必要があります。

アドレナリンは副腎から分泌されるホルモンで、神経系が戦うか逃げるかの準備を整えるもので、ストレッサーや脅威に反応して身体がアドレナリンを作ります。危険に直面したときには、驚くべきことにアドレナリンが身体を駆け抜け、子どもを車から出して持ち上げて以前に出したことのない速度で速く走るといったことができることが知られています。筋肉への血流を増やし、糖分を血中に放出するだけでなく、身体を警戒させ、攻撃者を撃退したり、洪水から逃れたりできるようにするほかの一連の効果ももたらします。

出典：https://www.endocrineweb.com/adrenaline

血圧を調節する身体の能力に影響を与えます。腎臓や結腸などの臓器に信号を送り、身体が血流に送るナトリウムの量や尿中に放出されるカリウムの量を増やすことができます。また、このホルモンは血流にナトリウムと一緒に水分を再吸収させ、血液量を増加させます。これらの作用はすべて、血管の増減に不可欠です。このホルモンは間接的に、血液のpHと電解質のレベルを維持するうえでも役立ちます。

出典：https://www.hormone.org/your-health-and-hormones/glands-and-hormones-a-to-z/hormones/aldosterone

クッシング症候群は、時間の経過とともに身体にコルチゾールホルモンが多すぎる場合に発生します。これは、経口コルチコステロイド薬を服用することによっても生じる場合があります。コルチゾールが過剰になると、肩の間の脂肪のこぶ、丸みを帯びた顔、ピンク色やや紫色の妊娠線など、クッシング症候群の特徴的な徴候を引き起こす可能性があります。クッシング症候群の治療は、身体のコルチゾールレベルを正常に戻し、症状を改善することができます。治療を早期に開始するほど、回復の可能性が高くなります。

出典：https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310

身体の主なストレスホルモンです。脳の特定の部分と連携して気分やモチベーションや恐怖心をコントロールします。副腎はコルチゾールを作ります。コルチゾールは危機に瀕したときの「戦うか逃げるか」の本能をたきつけるものとして知られていますが、身体が行う様々な機能について重要な役割を果たします。たとえば、

–炭水化物、脂肪、タンパク質の使用方法を管理します。 –炎症を抑えます。 –血圧を調節します。 –血糖値（グルコース）を上昇させます。 –睡眠/覚醒サイクルをコントロールします。 –エネルギーを高めてストレスに対処し、その後のバランスを回復させます。

視床下部と下垂体はどちらも脳内にありますが、血中に適切なレベルのコルチゾールが含まれているかどうかを感知できます。濃度が低すぎると、脳ではそれを作るホルモンの量を調整します。副腎はこれらの信号を感知します。次に、放出するコルチゾールの量を微調整します。 コルチゾール受容体は、体内のほとんどの細胞に存在し、さまざまな方法でホルモンを受け取って利用します。ニーズは日によって異なります。たとえば、身体が警戒態勢にあるとき、コルチゾールは邪魔になる機能を変化させたり、シャットダウンさせたりします。これには、消化器系や生殖器系免疫系、さらには成長過程が含まれる場合があります。

出典：https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-cortisol

– 高コルチゾール：see Cushing syndromeを参照 – 低コルチゾール：see Adrenal insufficiencyを参照

ステロイドはホルモンとして知られている化学物質の人工バージョンであり、人体で自然に作られています。ステロイドは炎症を軽減するために機能するように設計されています。

コルチコステロイドとも呼ばれ、ボディービルダーや運動選手が使用するアナボリックステロイドとは異なります。ステロイドは状態を完治することはできませんが、炎症軽減に非常に優れており、腫れ、痛み、こわばりなどの症状を緩和します。

出典： https://www.versusarthritis.org/about-arthritis/treatments/drugs/steroids/

ソル・コーテフは、一次または二次副腎皮質不全など、迅速かつ強力なコルチコステロイド効果が必要なあらゆる状態に適応されます。

出典：https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/7833#gref

ヒドロコルチゾンをご参照ください。

ヒドロコルチゾン（コルチコステロイド）は副腎で作られる天然ホルモンに似ています。身体がそれを十分に作らないときには、代替するためによく使用されます。

出典：https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a682206.html

体内のナトリウムと水分の量を制御するのに役立つコルチコステロイドです。アジソン病や、過剰な量のナトリウムが尿中で失われる症候群の治療に使用されます。尿中に失われる（排泄される）ナトリウムの量を減らすことによって作用します。

出典： https://medlineplus.gov›druginfo›meds

フルドロコルチゾンをご参照ください

ホルモンは身体の化学伝達物質です。血流に乗って組織や臓器に移動します。これらは時間の経過とともにゆっくりと作用し、次のようなさまざまなプロセスに影響を与えます。

–成長および発達 –代謝–身体が食物からエネルギーを得る仕組み –性的機能 –生殖 –気分

細胞の特別なグループである内分泌腺は、ホルモンを生成します。主な内分泌腺は、下垂体、松果体、胸腺、甲状腺、副腎、膵臓です。さらに、男性は精巣でホルモンを分泌し、女性は卵巣でホルモンを分泌します。

ホルモンは強力です。ほんのわずかな量で細胞や全身に大きな変化を起こすことができます。そのため、特定のホルモンのが多すぎても少なすぎても、深刻になる可能性があります。検査では、血液、尿、唾液中のホルモンレベルを測定できます。ホルモン異常の症状がある場合は、医療従事者がこの検査を行うことがあります。家庭での妊娠検査も同様で、尿中の妊娠ホルモンを検査します。

出典：https://medlineplus.gov/hormones.html

副腎、下垂体、甲状腺の位置については、下の図を参照してください。

出典：https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/adrenocortical-carcinoma?_ga=2.107125313.255792733.1627598727-1373815667.1627598727

ミトタン（商品名：リソドレン®）は抗腫瘍薬です。副腎皮質がん（副腎の外層のがん）の症状を治療するために使用されています。ミトタンは、がんが手術不能、転移性、または再発性の副腎の悪性腫瘍の場合に使用します1。ミトタンは、一部のホルモンが産生される副腎に影響を与え、身体のほかの部分でコルチゾールが処理される方法に影響を与えます2。

これは、副腎皮質のがん細胞を選択的に破壊する働きがあると考えられています。ミトタンは副腎ホルモンの産生を阻害します3。ミトタンががん細胞を破壊するのに必要な適切な血中濃度に達するには、数週間から数ヵ月かかります。ミトタンの効果は可逆的ですが薬物は、服用中止後、数週間は血中に残存することがあります1。

1 Lysodren EUパッケージリーフレット 2 Lysodren US PI 3 Hinojosa-Amaya JM et al., drugs.2019; 79(9): 935-956

詳細については、https://www.rogelcancercenter.org/files/adrenal-patient-handbook.pdfの21-22ページおよび23ページも参照してください。

これは、脳の基部、鼻の後ろ、耳の間にある小さな豆の形をした内分泌腺です。その小さなサイズにもかかわらず、下垂体は身体のほぼすべての部分に影響を与えます。下垂体が産生するホルモンは、成長、血圧、生殖などの重要な機能を調節するのに役立ちます。

出典： https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pituitary-tumors/symptoms-causes/syc-20350548#:~:text=The%20pituitary%20gland%20is%20a,growth%2C%20blood%20pressure%20and%20reproduction.S

人体に副腎は2つあります。副腎はクルミほどの大きさで、ピラミッドのような形をしています。それぞれの腎臓の上にあります。時に、ラテン語で「腎臓の上」を意味する「腎上体」と呼ばれこともあります。

副腎にはどのようなはたらきがありますか? 副腎はサイズこそ小さいですが、その人の考え方や感じ方に重要な役割を果たしています。副腎はホルモンを合成し、分泌する器官です。この小さな原動力によって分泌されるホルモンは、体内のあらゆる組織、器官、腺の働きに影響を与えます。各副腎は、髄質と呼ばれる内側の領域と皮質と呼ばれる外側の領域の2つの部分で構成されています。副腎は、身体がストレスにどのように反応するかという点で重要な役割を果たします。

出典：https://www.rogelcancercenter.org/files/adrenal-patient-handbook.pdf

図画の出典：http://surrenales.aphp.fr/

副腎クリーゼは、極度の身体的または精神的ストレスの結果、そのストレスに対処するために必要なステロイドが補償されないことが原因です。これは生命を脅かす可能性のある医学的緊急事態であり、病院または救急部門での管理が必要です。または、ヒドロコルチゾン（ソル・コーテフと呼ばれる）の緊急注射を必要とする場合があります。あなたの医療チームに確認してください。

副腎クリーゼの可能性を示す徴候（以下を参照）を学び、クリーゼを回避できるようにしましょう。

•身体の露出部分と非露出部分の色素沈着 •極度の脱力 •塩分への渇望 •意図しない体重減少 •食欲不振 •慢性下痢 •悪心/嘔吐

出典： https://www.nadf.us/emergency-handout.html

クリーゼを誘発する身体的または感情的ストレスにはどのようなものがあるのかを学ぶことも必要です。中には手術、重度のインフルエンザ、歯科治療など、わかりやすいものもありますが、人によって異なるものもあります（感情的ショック、熱波…）。

副腎切除術は、片側または両方の副腎を摘出する手術です。ほとんどの副腎腫瘍は非がん性（良性）です。腫瘍が過剰なホルモンを産生している場合、または腫瘍のサイズが大きい場合（2インチまたは4〜5センチメートル以上）は、副腎を切除するための手術（副腎摘出術）が必要になる場合があります。悪性腫瘍がある場合も、副腎摘出術が必要になる場合があります。腎臓や肺などの別の場所から転移したがんを取り除くために、副腎摘出術が必要になる場合もあります。

両方の副腎を切除した場合は、ホルモン剤を服用する必要があります。副腎を一方のみ切除した場合、残りの副腎（治療の必要がなければ）が取って代わります。

出典：https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/adrenalectomy/about/pac-20385243

病理医が検査目的で細胞または組織を採取することです。病理医は顕微鏡下で組織を観察したり、細胞または組織にほかの検査を行うこともあります。ACCの場合、体内に潜在的に腫瘍細胞が広がるリスクを回避するために、腫瘍除去後にのみ検査する必要があります。

出典：https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/biopsy

甲状腺は蝶の形をした内分泌腺で、首の前部の低い位置にあります。甲状腺は、喉仏の下、気管の前部に沿いにあります。甲状腺には右葉と左葉の2つがあり、中央の橋（峡部）で接続されています。甲状腺が通常の大きさのときは、感知できません。

甲状腺は茶色がかった赤色で、血管が豊富にあります。声質に重要な神経も甲状腺を通過します。甲状腺はいくつかのホルモンを分泌し、総称して甲状腺ホルモンと呼ばれます。主なホルモンはサイロキシンで、T4とも呼ばれます。甲状腺ホルモンは全身に作用し、代謝、成長と発達、体温に影響を与えます。幼児期と小児期には、脳の発達に十分な甲状腺ホルモンが重要です。

出典：https://www.webmd.com/women/picture-of-the-thyroid

腹腔鏡は、複数の小さな切開部を使用して器具で手術を行うことを指します。開腹術は、外科医が腫瘍に直接アクセスし、手作業で腫瘍を取り除くことができるよう一ヵ所に大きな切開を設けます。医学論文では、「en bloc」という手術用語が登場することがあります。腹部にL字型の瘢痕が残ります。

ACCの疑いがある症例で、腫瘤が6cmを超える場合は、開腹手術を行うことを推奨します。ただし、この点についてはまだ議論が続いており、医療チームの推奨事項は症例によって異なります。