术语解释

林奇综合征通常由错配修复基因（如 MLH1、MSH2、MSH6 和 PMS2）的突变引起。这些基因负责在细胞分裂过程中修复 DNA 损伤。
林奇综合征主要与结直肠癌和子宫内膜癌的高风险相关。在林奇综合征患者中，肾上腺皮质癌病例相对较少。

促肾上腺皮质激素（ACTH）是一种刺激皮质醇分泌的激素。皮质醇是一种由肾上腺分泌的类固醇激素，对调节葡萄糖、蛋白质和脂质代谢，抑制免疫系统反应以及辅助维持血压至关重要。

促肾上腺皮质激素由脑垂体分泌。垂体位于头部中心的大脑下方，是内分泌系统的组成部分。内分泌系统是一个可以协同分泌激素的腺体网络，这些激素可以作用于器官、组织和其他腺体以调节整个身体系统。

促肾上腺皮质激素分泌增加提示患者可能患有库欣综合征、爱迪生氏病、过度活跃以及形成肿瘤的内分泌腺（多发性内分泌肿瘤）或异位促肾上腺皮质激素分泌肿瘤。

促肾上腺皮质激素分泌减少提示患者可能有肾上腺肿瘤、类固醇药物用药或垂体功能减退。

资料来源：https://labtestsonline.org/tests/adrenocorticotropic-hormone-acth#:~:text=Adrenocorticotropic%20hormone%20(ACTH)%20is%20a,helping%20to%20maintain%20blood%20pressure

腹腔镜手术是指通过多个小切口借助工具进行切除手术。剖腹术是通过一个单一的大切口直接进入肿瘤并将其直接切除。在某些医学文章中会提及手术“整块”。这种手术会在腹部留下一个L形疤痕。

在疑似肾上腺皮质癌的病例中，如果肿块超过6cm，建议进行剖腹术。然而，这一点尚存争议，诊疗团队会根据患者的个体情况提出不同的治疗建议。

当身体长期承载过多的皮质醇时，库欣综合征就会出现：身体可能会产生过多的皮质醇。服用口服皮质类固醇药物也可能导致这种情况。皮质醇过多会导致出现库欣综合征的一些标志性症状——背部脂肪隆肉、圆脸以及皮肤出现粉色或紫色妊娠纹。对库欣综合征进行治疗可以使体内皮质醇水平恢复正常，并缓解症状。治疗开始得越早，康复的机会就越大。

资料来源：https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310

参考下图，查看肾上腺、脑垂体和甲状腺的位置。

资料来源：https://medlineplus.gov › druginfo › meds

参见氟氢可的松部分

氢化可的松是一种皮质类固醇，类似于肾上腺产生的一种天然激素。当身体不能分泌足够的激素时，通常使用这种药物来替代此类激素。

资料来源：https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a682206.html

采集细胞或组织，病理医生对此进行检查。病理医生可在显微镜下研究组织，或对细胞或组织进行其他检查。如果是肾上腺皮质癌，必须在切除肿块后才能进行研究，以避免肿瘤细胞在体内扩散的风险。

资料来源：https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/biopsy

醛固酮会影响身体调节血压的能力。它向肾脏和结肠等器官发送信号，从而增加身体向血液中输送的钠量或尿液中排除的钾量。该激素还会导致血液重新吸收水和钠，从而增加血容量。所有这些行为对于增加和降低血压都是不可或缺的。间接地，激素还有助于维持血液的 pH 值和电解质水平。

资料来源：https://www.hormone.org/your-health-and-hormones/glands-and-hormones-a-to-z/hormones/aldosterone

激素是体内的化学信使。它们通过血液流向组织或器官。激素可以缓慢地发挥作用，随着时间的推移，影响许多不同的过程，包括：

-成长与发展 -新陈代谢-身体如何从摄取的食物中获得能量 -性功能 -生殖 -情绪

内分泌腺是一组特殊的细胞，可以分泌激素。垂体、松果体、胸腺、甲状腺、肾上腺和胰腺是主要的内分泌腺。此外，男性的睾丸会产生激素，女性的卵巢也会产生激素。

激素功能强大，只需要很小的量就能引起细胞甚至整个身体发生重大变化。这就导致了某种激素过多或过少都会造成严重的后果。实验室检查可以测量血液、尿液或唾液中的激素水平。如果有激素紊乱的症状，诊疗医生可能会建议进行这些检查。家庭妊娠检查与之类似——测试尿液中孕激素的水平。

资料来源：https://medlineplus.gov/hormones.html

参考下图，查看肾上腺、脑垂体和甲状腺的位置。

资料来源：https://www.mountsinai.org/health-library/diseases-conditions/adrenocortical-carcinoma?_ga=2.107125313.255792733.1627598727-1373815667.1627598727

这是一种罕见的肾上腺疾病。当身体无法足量分泌某些激素（通常是皮质醇和醛固酮）时，就会出现这种疾病。接受肾上腺切除术及米托坦（抑制肾上腺功能）等治疗的肾上腺皮质癌患者也可能罹患此类疾病。因此，需要进行相应的治疗对激素进行补充。肾上腺功能不全患者必须注意并留意肾上腺危象的迹象。

甲状腺是一种蝴蝶状腺体，位于脖子前下方。甲状腺位于喉结下方（气管前端）。甲状腺包括两个侧叶，由中间的桥梁（峡部）连接。当甲状腺大小正常时，人们无法感觉到它的存在。

甲状腺呈棕红色，包含丰富的血管。对声音质量起重要调节作用的神经也会穿过甲状腺。甲状腺可分泌几种激素，统称为甲状腺激素。主要的激素是甲状腺素，也叫T4。甲状腺激素作用于整个身体，影响新陈代谢、生长、发育以及体温。在婴儿期和儿童期，充足的甲状腺激素对大脑发育至关重要。

资料来源：https://www.webmd.com/women/picture-of-the-thyroid

皮质醇是体内主要的应激激素。这种激素与大脑的某些部分一起工作，对情绪、动机和恐惧发挥控制作用。肾上腺会分泌皮质醇。皮质醇在肾上腺危象中有助于提高身体的“战斗或逃跑”本能，但它还在身体的许多功能中发挥着重要作用。例如，皮质醇可以：

-管理体内碳水化合物、脂肪和蛋白质的代谢。 -保持减轻炎症。 -调节血压 -增加血糖（葡萄糖）。 -控制睡眠/觉醒周期。 -增加能量，使人体能够处理应激，并在事后恢复平衡。

下丘脑和垂体（都位于大脑中）可以感知血液中是否含有适当水平的皮质醇。如果皮质醇水平太低，大脑会调整其分泌激素的数量。肾上腺会接收到这些信号，然后，对释放的皮质醇数量进行微调。 体内大多数细胞中都有皮质醇受体，可通过不同的方式接收和使用这种激素。个体对激素的需求每天都会有所不同。例如，当身体处于高度警戒状态时，皮质醇可以改变或关闭对这种状态产生阻碍的功能。包括消化或生殖系统和免疫系统，甚至生长过程。

资料来源：https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-cortisol

-高皮质醇：见库欣综合征 -低皮质醇：见肾上腺功能不全

米托坦（商标名：Lysodren®）是一种抗癌药，用于治疗肾上腺皮质癌（肾上腺外层的癌症）。米托坦可用于治疗无法通过手术切除、转移性或复发性肾上腺恶性肿瘤[1]。米托坦会对分泌激素的肾上腺造成影响，并影响皮质醇在身体其他部位的处理方式[2]。

研究人员认为，米托坦通过选择性地破坏肾上腺皮质中的癌细胞而发挥作用。米托坦能抑制肾上腺激素的产生[3]。米托坦可能需要几周到几个月的时间才能达到摧毁癌细胞所需的血药浓度。米托坦的作用具有可逆性，但在停止服药后，这种药物的血药浓度可保留数周[1]。

1 Package leaflet Lysodren EU
2 Lysodren US PI
3 Hinojosa-Amaya JM et al., Drugs. 2019;79(9):935-956

也可以查阅https://www.rogelcancercenter.org/files/adrenal-patient-handbook.pdf第21~23页了解具体信息

类固醇是一种人造激素，用来补充人体欠缺的此类激素。类固醇的作用类似于此类激素，可以减少炎症。

类固醇也被称为皮质类固醇，与健美人员和运动员使用的促蛋白合成类固醇不同。类固醇无法治愈疾病，但其能有效地减轻炎症，并缓解肿胀、疼痛和僵硬等症状。

资料来源：https://www.versusarthritis.org/about-arthritis/treatments/drugs/steroids/

肾上腺切除术是指切除一个或两个肾上腺的手术。大多数肾上腺肿瘤为非癌性（良性）。如果肿瘤分泌激素过多或体积较大（超过2英寸或4~5厘米），需要通过手术（肾上腺切除术）来切除肾上腺。如果出现癌性肿瘤，也可能需要进行肾上腺切除术。患者也可能需要进行肾上腺切除术，以切除从肾脏或肺部等其他部位扩散的癌症。

如果两个肾上腺均被切除，患者就需要服用激素类药物。如果只切除一个肾上腺，在未接受任何形式治疗的情况下，剩余的一个肾上腺将继续发挥作用。

资料来源：https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/adrenalectomy/about/pac-20385243

在极端身体或情绪应激下类固醇分泌不足就会诱发肾上腺危象。这是一种可能危及生命的急症，需要在医院或急诊科进行治疗。需要紧急注射氢化可的松（称为Solu-cortef）。在医疗团队指导下进行治疗。

为了避免发生肾上腺危象，需要学习识别这种病症的潜在迹象（见下文）。

•身体暴露和非暴露部位色素沉着 •极度虚弱 •嗜盐 •无意性体重减轻 •食欲不振 •慢性腹泻 •恶心/呕吐

资料来源：https://www.nadf.us/emergency-handout.html

也应了解诱发肾上腺危象的其他身体或情绪应激。有些是直接应激，例如手术、重度流感或牙科治疗，但有些应激因人而异（情感冲击和热浪等）。

肾上腺皮质癌简称肾上腺癌。

肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见肿瘤，每百万人中仅有0.72人患此癌症。虽然这种癌症主要发生在成年个体中，但儿童也可能受到影响。患者确诊时的中位年龄为46岁。从以往看，只有约30%的肾上腺皮质癌患者在确诊时未发生转移。最近，有更多的肾上腺皮质癌患者在早期就能确诊，这可以归因于高质量成像技术的广泛使用。

大约60%的患者因出现与激素分泌过多有关的症状前来就诊。生化激素检查显示，高达80%的肿瘤具有功能性。首次就诊时第二常见的症状是非特异性腹部症状，如腹痛或腹胀。还有一小部分肾上腺皮质癌患者因其他病因（非潜在的肾上腺疾病）进行影像学检查时偶然确诊。

资料来源：https://www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq

肾上腺素是一种从肾上腺释放的激素，它可以让您的神经系统做好战斗或逃跑的准备，您的身体会产生这种激素来应对压力或威胁。当面临危险时， 肾上腺素在身体中的运行是一件令人惊叹的事情——人们能够把汽车从孩子身上移开，跑得比以前更快。 肾上腺素 会增加肌肉的血流量，将糖释放到您的血液中，增加血糖含量，并产生一系列其他作用，使您的身体保持警觉，更有能力击退攻击者或者逃脱涌来的洪水。

资料来源：https://www.endocrineweb.com/adrenaline

脑垂体是一个豆状小腺体，位于大脑底部，在鼻子后部和双耳之间。它的体积虽然很小，但该腺体几乎影响身体的每个部分。它产生的激素有助于调节重要功能，如生长、血压和生殖。

资料来源：https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pituitary-tumors/symptoms-causes/syc-20350548#:~:text=The%20pituitary%20gland%20is%20a,growth%2C%20blood%20pressure%20and%20reproduction.S