リ・フラウメニ症候群 (Li-Fraumeni Syndrome、LFS)

LFS は、細胞分裂と細胞死の制御において中心的な役割を果たす TP53 遺伝子の変異と密接に関連しています。TP53 が変異すると、細胞損傷を修復する能力が大幅に低下し、多くの癌種の発症リスクが高まります。
LFS の場合、ACC は小児期に発症する傾向があります。LFS の子どもの約 6～13% が ACC を発症し、通常1 歳から 4 歳の間に発症します。