Li-Fraumeni-Syndrom (LFS)

Das LFS ist eng mit Mutationen im TP53-Gen verbunden, das eine zentrale Rolle bei der Kontrolle von Zellteilung und -tod spielt. Wenn TP53 mutiert ist, wird die Fähigkeit des Körpers, Zellschäden zu reparieren, stark beeinträchtigt. Dies führt zu einer stark erhöhten Anfälligkeit für viele Krebsarten.

Beim LFS tritt das NNK eher im Kindesalter auf. Bei Kindern mit LFS entwickeln etwa 6–13 % ein NNK, oft im Alter zwischen 1 und 4 Jahren.