Was ist Nebennierenrindenkrebs?
ACC IST DIE ABKÜRZUNG FÜR NEBENNIERENRINDENKREBS ODER NEBENNIERENKREBS (NNK).
Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine seltene Krankheit, bei der sich bösartige (Krebs-)Zellen in der äußeren Schicht der Nebenniere bilden. Es gibt zwei Nebennieren im Körper. Die Nebennieren sind klein und haben die Form eines Dreiecks. Auf jeder Niere sitzt eine Nebenniere. Das Nebennierenrindenkarzinom kann sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auftreten. Die Behandlung von Kindern unterscheidet sich jedoch von der Behandlung von Erwachsenen.
Die Nebennieren spielen eine wichtige Rolle, da sie Hormone produzieren, die zur Regulierung des Stoffwechsels, des Immunsystems, des Blutdrucks, der Reaktion auf Stress und anderer wichtiger Funktionen beitragen.
Aufgrund ihrer Seltenheit wird sie höchstwahrscheinlich bei einer anderen Routineuntersuchung wie einem Ultraschall oder einer körperlichen Untersuchung entdeckt.
WAS SIND DIE SYMPTOME VON NEBENNIERENKREBS?
Nebennierenkrebs äussert sich auf zwei Arten: Er kann Symptome verursachen, die mit der Hormonproduktion zusammenhängen (siehe Cushing-Syndrom unten), oder er kann Symptome verursachen, die mit der Größe des Tumors und der Kompression anderer Organe zusammenhängen. Das häufigste Symptom, über das Patienten mit Nebennierenrindenkrebs berichten, sind Schmerzen im Rücken oder in der Seite (Flanke genannt). Leider ist diese Art von Schmerzen häufig und deutet nicht direkt auf eine Erkrankung der Nebennierenrinde hin. Außerdem kann es sein, dass Sie überhaupt keine Schmerzen haben.
Bei Nebennierenrindenkrebs ist dieses Symptom in der Regel darauf zurückzuführen, dass der Tumor auf Organe, Nerven und andere Strukturen in der Umgebung der Nebenniere drückt. Manche Menschen beschreiben ein Völlegefühl ohne Appetit, das auf den Druck auf den Magen und andere Bauchorgane zurückzuführen ist.
Weniger als 70 von 100 (70 %) der Nebennierenrindenkarzinome sind zum Zeitpunkt der Diagnose nur in der Nebenniere lokalisiert. Der Grund dafür ist, dass die Symptome ziemlich häufig sind und auf andere Krankheiten zurückgeführt werden können, bevor die richtige Ursache gefunden wird.
Das Cushing-Syndrom ist oft das erste Anzeichen dafür, dass etwas mit den Nebennieren nicht stimmt (wenn die Hypophyse als Ursache ausgeschlossen wurde). Es handelt sich um einen Anstieg von Cortisol oder anderen Nebennierenhormonen, die von den Nebennieren produziert werden.
Zu den Symptomen des Cushing-Syndroms können gehören:
- Fettiger, abgerundeter Nacken auf dem Rücken direkt unter dem Nacken (Büffelnacken).
- Errötetes, rundliches Gesicht mit pummeligen Wangen (Mondgesicht).
- Fettleibigkeit.
- Verkümmertes Wachstum (Kleinwuchs).
- Virilisierung – das Auftreten männlicher Merkmale, einschließlich vermehrter Körperbehaarung (insbesondere im Gesicht), Schambehaarung, Akne, Vertiefung der Stimme und vergrößerte Klitoris (bei Frauen).
- Stimmungsschwankungen.
- Lila Dehnungsstreifen vor allem an Bauch, Oberschenkeln, Brüsten und Armen.
- Dünne, brüchige Haut, die leicht blaue Flecken bekommt.
- Bei Frauen: unregelmäßige oder ausbleibende Regelblutungen.
Die Symptome eines erhöhten Aldosteronspiegels sind die gleichen wie die eines Kaliummangels und umfassen:
- Muskelkrämpfe.
- Schwäche.
- Schmerzen im Unterleib.
Es werden Bluttests durchgeführt, um den Hormonspiegel zu überprüfen:
- Der ACTH-Spiegel kann niedrig sein.
- Der Aldosteronspiegel kann hoch sein.
- Der Cortisolspiegel kann hoch sein.
- Der Cortisolspiegel kann hoch sein.
- Männliche oder weibliche Hormone können abnormal hoch sein.
Quelle:
"Adrenocortical Carcinoma" von the Cleveland Clinic
"Adrenal Glands" von Johns Hopkins Medicine
"A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer" von Rogel Cancer Center – Michigan Medicine
„Adrenocortical carcinoma" von Mount Sinai
PROGNOSE
Warnung: Dieser Teil könnte schwer zu lesen sein, wenn Sie sich also noch nicht bereit fühlen, überspringen Sie ihn bitte und blättern Sie zum nächsten Teil. So schwierig es auch sein mag: Fakten sind Fakten, und wir können es nicht vermeiden, über sie zu sprechen, auch wenn unser Hauptaugenmerk auf der Lösung liegt.
Wir werden bewusst einen allgemeinen Überblick auf der Grundlage unsere Beurteilung der publizierten Forschung geben, aber wie immer sollten Sie sich selbst informieren und Ihren Arzt oder einen anderen qualifizierten Gesundheitsdienstleister zu Ihrer Gesundheit befragen.
Das Nebennierenrindenkarzinom ist eine aggressive Krebsart mit einer leider insgesamt schlechten Prognose. Die 5-Jahres-Überlebensrate ist niedrig, aber wie Sie hören werden, ist das Ergebnis nicht vorhersehbar und variiert stark.
Es ist wichtig, die Faktoren zu kennen und im Auge zu behalten, die für Ihre Prognose und die Behandlung, die Sie erhalten werden, ausschlaggebend sind: Stadium Ihres Krebses, Resektionsstatus, Ki67 und Weiss-Score.
Das Stadium basiert auf der vom European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) erstellten Tabelle, die sich allmählich als gemeinsames Element der Bewertung durchsetzt. Sie wurde erst 2009 eingeführt und gibt Aufschluss darüber, wie viel getan werden muss und wie schwierig es für ACC-Patienten ist.
Stadium Beschreibung
I Tumor < 5 cm, in der Nebenniere enthalten
II Tumor > 5 cm, in der Nebenniere enthalten
III Ausbreitung des Krebses auf Bereiche in der Nähe der Nebenniere (Vena cava, Nierenvene)
IV Metastasierende Erkrankung (der Krebs hat sich im Körper ausgebreitet)
Quelle: ENSAT (Europäisches Netzwerk für das Forschung über Nebennierentumoren)
Resektionsstatus
Der Einfachheit halber gibt es 4 Zustände. R0, R1, R2 und Rx. Das R" steht für "residual" und die Zahl bezieht sich auf den Grad der Resektion. Er wird nach der Analyse des Tumors angegeben.
- R0: Die Resektion ist vollständig (der gesamte Tumor wurde erfolgreich entfernt) mit klaren Rändern.
- R1: Die Resektion ist unvollständig, da einige mikroskopische Tumorgewebe nicht entfernt werden können.
- R2: Die Resektion ist unvollständig, wobei makroskopisches Tumorgewebe verbleibt (d. h. mit dem bloßen Auge sichtbar ist).
- Rx: Es ist unmöglich, den Resektionsstatus zu bestimmen. Das heißt, er ist unbekannt."
Dieser Marker wird in Prozent ausgedrückt. Er gibt an, wie groß die Wahrscheinlichkeit ist, dass sich der Tumor ausbreitet, und wirkt sich somit auf die Prognose aus. Ein Wert von über 5 % bedeutet Bösartigkeit (auch Krebs genannt). In einigen Arbeiten heißt es, dass ein hoher Ki-67-Wert auf eine schlechtere Prognose mit einer geringeren Überlebensrate hinzuweisen scheint.
Es gibt 9 Kriterien, und das Vorhandensein von mindestens 3 von ihnen weist auf ein bösartiges Potenzial hin. Es handelt sich um sehr komplexe Daten, die berechnet werden können, sobald der Tumor durch die chirurgische Pathologie entfernt wurde. Es ist nicht einfach, diese Daten zu erhalten, da die Grenze in einigen Fällen unscharf sein kann und Ärzte und Forscher auf ihre mangelnde Objektivität hingewiesen haben. Auch wenn einige Mediziner eine Weiterentwicklung des Weiss-Scores vorschlagen, ist er ein wichtiges Mittel, um den Schweregrad Ihrer Krebserkrankung zu ermitteln, und sollte (wenn möglich) in Ihren ärztlichen Bericht aufgenommen werden.
Es gibt nicht viele Möglichkeiten der Behandlung. Wir möchten einen Punkt hervorheben. Die Vorgehensweise hängt von der medizinischen Versorgung in Ihrem Land ab und davon, was Ihnen zur Verfügung steht, aber wir werden hier die allgemein verfügbaren Optionen nennen und zusammenfassen.
Operation
Die Chirurgie ist die beste und am meisten empfohlene Option, da sie eine wichtige Rolle für die Prognose spielt und ein verbessernder Faktor sein kann. Dies gilt sowohl für die Entfernung des Primärtumors (und eventueller Metastasen) als auch für lokale oder entfernte Rezidive. Sie sollte von einem erfahrenen Chirurgen durchgeführt werden.
Doch wie geht es weiter? Je nach Ihrer Situation können Sie ein Chemotherapieprotokoll und/oder eine orale Chemotherapie erhalten.
Orale Chemotherapie / Medikamentöse Therapie
Die orale Chemotherapie besteht in der Einnahme des einzigen auf dem Markt erhältlichen Medikaments namens Lysodren (mit dem Wirkstoff Mitotane). Sie wird als adjuvante Therapie bezeichnet, da das Ziel darin besteht, die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens der Erkrankung zu verringern. Sie wird bei Krebs mit hohem Rezidivrisiko sowie bei fortgeschrittener Erkrankung empfohlen.
Sie müssen so viel einnehmen, wie Sie vertragen können, um den therapeutischen Wert von 14 mg/L bis 20 mg/L zu erreichen. Es heißt, dass das Medikament zwischen diesen Werten am wirksamsten ist und nur geringe Nebenwirkungen hat. Da sich Mitotan im Laufe der Zeit in Ihrem Körper anreichert, kann es mehrere Monate dauern, bis dieses Ziel erreicht ist.
Anmerkungen:
- Die Nebenwirkungen können von Person zu Person unterschiedlich sein. Bei einem Wert von über 20 mg/L kann sich eine Person gut fühlen. Das Gleiche gilt für einen niedrigen Mitotanspiegel.
- Manche Menschen erreichen nie den therapeutischen Bereich, unabhängig davon, wie viele Tabletten sie einnehmen. Das bedeutet aber nicht, dass das Medikament nicht wirksam ist. Eine geringe Dosis Mitotan ist besser als gar kein Mitotan.
Chemotherapie
Die Chemotherapie wird eingesetzt, um Krebs zu bekämpfen. Sie kann viele Formen annehmen, aber im Fall von ACC wird das Mittel direkt in den Körper injiziert (intravenös).
Die Chemotherapie ist die empfohlene Behandlung für fortgeschrittene Stadien von ACC oder für ein Rezidiv. Es ist allgemein anerkannt, dass die Behandlung mit EDP (Etoposid, Doxorubicin, Cisplatin), oft in Kombination mit Mitotan, die beste Ansprechrate hat und heute als Standardbehandlung gilt.
Auf der Grundlage von Studien wird nun ein kombiniertes Schema aus Gemcitabin/Capecitabin als Zweitlinientherapie angeboten, insbesondere in niederländischen und deutschen Expertenzentren.
Strahlentherapie
Dies ist ein eher lokalisierter Ansatz. Anders als bei der Chemotherapie, bei der die Behandlung in den Körper injiziert wird, wird nur eine bestimmte Zone bestrahlt. Ziel der Bestrahlung ist es, die Krebszellen zu vernichten. Genau wie die Chemotherapie wirkt die Strahlentherapie nicht nur auf Krebszellen, sondern auch auf gesunde Zellen.
Nach einer unvollständigen chirurgischen Resektion wird eine Strahlentherapie in Kombination mit Mitotan empfohlen. Der Grund für diese Empfehlung ist, dass Patienten mit einer Resttumor nach der Operation schlechter abschneiden als Patienten, die eine vollständige Resektion hatten.
Eine Strahlentherapie mit palliativer Absicht, z. B. die Bestrahlung schmerzhafter Knochenmetastasen oder eines großen irresektablen Primärtumors, ist weithin als wirksame Maßnahme anerkannt. Die Nachweise sind retrospektiv und beruhen meist auf Erfahrungen einzelner Einrichtungen.
Zielgerichtete Therapie
Es wurden bereits mehrere zielgerichtete Therapien getestet, die meisten davon in klinischen Versuchen. Laeider hat derzeit noch keine dieser Therapien nachweislich zu einer wirksamen Behandlung von ACC geführt.
Quellen:
“Developing treatment for adrenocortical carcinoma”
“Current and Emerging Therapies for Adrenocortical Carcinoma – Review”
“Role of Mitotane in Adrenocortical Carcinoma – Review and State of the art”