¿Qué es ACC?
ACC ES LA ABREVIATURA DE CARCINOMA ADRENOCORTICAL O CÁNCER SUPRARRENAL.
El cáncer suprarrenal es una enfermedad poco común en la que se forman células malignas (cancerosas) en la capa externa de la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales en el cuerpo. Las glándulas suprarrenales son pequeñas y tienen forma de triángulo. Una glándula suprarrenal se encuentra encima de cada riñón. El cáncer suprarrenal puede ocurrir tanto en adultos como en niños. Sin embargo, el tratamiento para los niños es diferente al tratamiento para los adultos.
Las glándulas suprarrenales juegan un papel importante ya que producen hormonas que ayudan a regular su metabolismo, sistema inmunológico, presión arterial, respuesta al estrés y otras funciones esenciales.
Debido a su rareza, es más probable que se descubra durante otro examen de rutina, como un escáner o un examen físico.
¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS DEL CÁNCER SUPRARRENAL?
Los cánceres suprarrenales actúan de dos maneras: pueden causar síntomas relacionados con la producción de hormonas (consulte el síndrome de Cushing a continuación) o pueden causar síntomas relacionados con el tamaño del tumor y la compresión de otros órganos. El síntoma más común informado por los pacientes con cáncer suprarrenal es el dolor en la espalda o en el costado (llamado flanco). Desafortunadamente, este tipo de dolor es común y no sugiere directamente una enfermedad de la corteza suprarrenal. Además, es posible que no experimente ningún dolor.
En el cáncer de la corteza suprarrenal, este síntoma generalmente se debe al tumor que comprime los órganos, nervios y otras estructuras alrededor de la glándula suprarrenal. Algunas personas describen sentirse llenas y sin apetito debido a la presión sobre el estómago y otros órganos abdominales.
Menos de 70 de cada 100 (70%) de los cánceres adrenocorticales solo se localizan en la glándula suprarrenal en el momento del diagnóstico. La razón es que los síntomas son bastante comunes y pueden atribuirse a otras enfermedades antes de que se encuentre la raíz correcta.
El síndrome de Cushing es a menudo el primer signo de que algo anda mal con las glándulas suprarrenales (cuando se ha excluido el papel de la glándula pituitaria). Es un aumento de cortisol u otras hormonas de las glándulas suprarrenales producidas por las glándulas suprarrenales.
Los síntomas del síndrome de Cushing pueden incluir:
- Joroba grasa y redondeada en la parte superior de la espalda, justo debajo del cuello (joroba de búfalo).
- Rostro enrojecido y redondeado con mejillas regordetas (cara de luna).
- Obesidad.
- Crecimiento atrofiado (baja estatura).
- Virilización – aparición de características masculinas, que incluyen aumento del vello corporal (especialmente en la cara), vello púbico, acné, voz más grave y agrandamiento del clítoris (mujeres).
- Cambios de humor.
- Estrías moradas, especialmente en el abdomen, los muslos, los pechos y los brazos.
- Piel delgada y frágil que se magulla con facilidad.
- En el caso de las mujeres: periodos menstruales irregulares o ausentes.
Los síntomas del aumento de la aldosterona son los mismos que los síntomas del nivel bajo de potasio e incluyen:
- Calambres musculares.
- Debilidad.
- Dolor en el abdomen.
Se realizarán análisis de sangre para verificar los niveles hormonales:
- El nivel de ACTH puede ser más bajo.
- El nivel de aldosterona puede ser más alto.
- El nivel de cortisol puede ser más alto.
- El nivel de potasio puede ser más bajo.
- Las hormonas masculinas o femeninas pueden estar anormalmente altas.
Sources:
"Adrenocortical Carcinoma" por the Cleveland Clinic
"Adrenal Glands" por Johns Hopkins Medicine
"A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer" por Rogel Cancer Center – Michigan Medicine
«Adrenocortical carcinoma" por Mount Sinai
PRONÓSTICO
Advertencia: esta parte puede ser difícil de leer, así que si no se siente listo, omita y desplácese a la siguiente parte. Por difícil que sea: los hechos son hechos y no podríamos evitar hablar de ellos incluso si nuestro enfoque principal es la solución.
A propósito, brindaremos una descripción general basada en nuestra investigación, pero como siempre, infórmese y consulte a su médico u otro proveedor de salud calificado con respecto a su salud.
El carcinoma de la corteza suprarrenal es un cáncer agresivo con, lamentablemente, en general, un mal pronóstico. La tasa de supervivencia a 5 años es baja, pero como lo oirá, el resultado no es predecible y varía mucho.
Lo que es importante conocer y tener en cuenta son los factores que ayudan a construir su pronóstico y el tratamiento que recibirá: etapa de su cáncer, estado de resección, Ki67 y Puntaje de Weiss.
El escenario se basa en la tabla establecida por la Red Europea para el Estudio de los Tumores Suprarrenales (ENSAT), que comienza a convertirse en el elemento común de evaluación. Solo se implementó en 2009, lo que le indica cuánto se debe hacer y qué tan difícil es para los pacientes con ACC.
Descripción de la etapa
I Tumor <5 cm, contenido en suprarrenales
II Tumor> 5 cm, contenido en suprarrenales
III El cáncer se diseminó a áreas cercanas a las suprarrenales (vena cava, vena renal)
IV Enfermedad metastásica (el cáncer se ha diseminado por el cuerpo)
Recurso: ENSAT (Red europea para el estudio de los tumores suprarrenales)
Estado de resección
Para simplificar, hay 4 estados. R0, R1, R2 y Rx. La «R» significa “residual” y el número se refiere al grado de resección. Se administra después de que se haya analizado el tumor.
- R0: la resección es completa (se ha eliminado todo el tumor con éxito) con márgenes claros.
- R1: la resección es incompleta, ya que algunos tejidos tumorales microscópicos no se pueden extirpar.
- R2: la resección es incompleta y quedan tejidos tumorales macroscópicos (es decir, que se pueden ver a simple vista).
- Rx: es imposible determinar el estado de la resección. Significa que es desconocido.
Ki67
Este marcador se expresa en porcentaje. Indica las posibilidades de proliferación del tumor, de ahí el impacto en el pronóstico. Más del 5% significa malignidad (también conocida como cancerosa). Algunos trabajos afirman que un nivel alto de Ki-67 parece indicar un peor pronóstico con menor tasa de supervivencia.
Puntaje Weiss
Hay 9 criterios y la presencia de al menos 3 de ellos indica potencial maligno. Se trata de un dato muy complejo que se puede calcular una vez que la patología quirúrgica extirpa el tumor. No es un dato fácil de obtener, ya que la frontera puede ser borrosa en algunos casos y su falta de objetividad ha sido señalada por médicos e investigadores. Aunque algunos expertos médicos proponen una evolución de la Puntaje de Weiss, es una forma importante de conocer la gravedad de su cáncer y debe incluirse en su informe médico de seguimiento (si es posible).
No hay muchas opciones disponibles en cuanto a tratamientos. Quisiéramos enfatizar un punto. El curso de acción dependerá de la atención médica en su país y de lo que esté disponible para usted, pero aquí expondremos y resumiremos las opciones disponibles en general.
Cirugía
La cirugía es la mejor opción y la más recomendada, ya que juega un papel importante en el pronóstico y puede ser un factor de mejora. Esto es cierto cuando se trata de la extirpación del tumor primario (y sus metástasis, si ocurre alguna), así como para las recidivas locales o distantes. Debe ser manejado por un cirujano experto.
Pero, ¿qué pasa después? Dependiendo de su situación, puede seguir un protocolo de quimioterapia y / o quimioterapia oral.
Quimioterapia oral / Terapia de drogas
La quimioterapia oral significa tomar el único medicamento disponible en el mercado llamado Lysodren / Mitotane. Se llama terapia adyuvante porque el objetivo es disminuir la posibilidad de recurrencia. Se recomienda tanto para el cáncer con alto riesgo de recurrencia como para la enfermedad avanzada. Deberá tomar tanto como pueda tolerar, con el objetivo de alcanzar el nivel terapéutico de entre 14 mg/L y 20 mg/L. Se dice que el fármaco es más eficaz entre esos números, con efectos secundarios limitados. A medida que el mitotano se acumula en su cuerpo con el tiempo, puede llevar varios meses lograr este objetivo.
2 notas laterales:
- Los efectos secundarios pueden variar de una persona a otra. Si una persona está por encima de 20 mg/L, puede sentirse bien. Lo mismo si tiene un nivel bajo de mitotano.
- Algunas personas nunca alcanzarán el rango terapéutico independientemente de la cantidad de pastillas que tomen. No significa que el fármaco no sea eficaz. Una pequeña dosis de mitotano es mejor que nada de mitotano.
La quimioterapia se usa para matar el cáncer. Puede tomar muchas formas, pero en el caso de ACC, el producto se inyecta directamente en el cuerpo (por vía intravenosa).
La quimioterapia es el tratamiento recomendado para etapas avanzadas de ACC o recurrencia. Está ampliamente aceptado que el régimen de EDP (etopósido, doxorrubicina, cisplatino) a menudo combinado con mitotano proporciona la mejor tasa de respuesta y ahora es el "estándar de atención".
Según los ensayos, ahora se ofrece un régimen combinado de gemcitabina / capecitabina como terapia de segunda línea, especialmente en centros de expertos holandeses y alemanes.
Radioterapia
Este es un enfoque más localizado. Solo se apunta a una zona específica, a diferencia de la quimioterapia, en la que el tratamiento se inyecta en el cuerpo. El objetivo es utilizar la radiación para erradicar las células cancerosas. Al igual que la quimioterapia, la radioterapia no solo afecta a las células cancerosas, sino también a las células sanas.
Después de una resección quirúrgica incompleta, se recomienda radioterapia en combinación con mitotano. El fundamento de esta recomendación es que los pacientes con enfermedad residual después de la cirugía tienen un peor desempeño en comparación con los pacientes que se sometieron a una resección completa.
La radioterapia con fines paliativos, por ejemplo, la irradiación de metástasis óseas dolorosas o un tumor primario irresecable de gran tamaño, se acepta ampliamente como una medida eficaz. La evidencia es retrospectiva y se basa principalmente en la experiencia de una sola institución.
Terapia dirigida
Se han probado varias terapias dirigidas, la mayoría de ellas fueron ensayos clínicos. Desafortunadamente, por el momento, ninguno de estos ha dado resultados probados como una forma posible de tratar el ACC de manera efectiva.
Recursos:
“Developing treatment for adrenocortical carcinoma”
“Current and Emerging Therapies for Adrenocortical Carcinoma – Review”
“Role of Mitotane in Adrenocortical Carcinoma – Review and State of the art”