Guia do paciente

O que é ACC ou CCA?

ACC É A ABREVIAÇÃO DE CARCINOMA ADRENAL OU CÂNCER ADRENOCORTICAL

Carcinoma adrenal é uma doença rara na qual células malignas (câncer) se formam na camada externa da glândula adrenal. Existem duas glândulas adrenais no corpo. As glândulas adrenais são pequenas e têm a forma de um triângulo. Uma glândula adrenal fica em cima de cada rim. O Carcinoma do Córtex Adrenal (CCA ou ACC) pode acontecer tanto em adultos, como em crianças. O tratamento para crianças, é, no entanto, diferente do tratamento para adultos.

As glândulas adrenais desempenham um papel importante, pois produzem hormonas que ajudam a regular o seu metabolismo, sistema imunológico, pressão sanguínea, resposta ao stress e outras funções essenciais.

Devido a sua raridade, é mais provável que seja descoberta durante outro exame de rotina como um TAC ou exame físico.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS DO CARCINOMA DO CÓRTEX ADRENAL?

Os cânceres adrenocorticais agem de uma de duas formas: podem causar sintomas relacionados à produção de hormonas (ver síndrome de Cushing abaixo), ou podem causar sintomas ligados ao tamanho do tumor e compressão de outros órgãos. O sintoma mais comum relatado pelos pacientes com Carcinoma do Córtex Adrenal é a dor nas costas ou no lado (chamado de flanco). Infelizmente, este tipo de dor é comum e não sugere diretamente uma doença do córtex adrenal. Além disso, pode não existir nenhuma dor.

No câncer adrenocortical, este sintoma é geralmente proveniente do tumor que comprime órgãos, nervos e outras estruturas ao redor da glândula adrenal. Algumas pessoas descrevem uma sensação de enchaço ou estar sem apetite, por causa da pressão no estômago e noutros órgãos abdominais.

Menos de 70 em 100 (70%) dos cânceres adrenocorticais estão localizados apenas na glândula adrenal no momento do diagnóstico. A razão é que os sintomas são bastante comuns e podem ser atribuídos a outras doenças, antes que a raiz direita seja encontrada.

A síndrome de Cushing é freqüentemente o primeiro sinal de que algo está errado com as suas glândulas adrenais (quando o papel da glândula pituitária foi excluído). É um aumento no cortisol ou outras hormonas superrenais [hormônios adrenocorticais], produzidas pelas glândulas adrenais.

Os sintomas da síndrome de Cushing podem incluir:

  • Corcunda gorda e arredondada na parte de trás, logo abaixo do pescoço (corcunda de búfalo).
  • Face rosada, arredondada, com bochechas rechonchudas (lua cheia).
  • Obesidade.
  • Crescimento atrofiado (baixa estatura).
  • Virilização – aparecimento de características masculinas, incluindo aumento dos pêlos do corpo (especialmente na face), pêlos púbicos, acne, aprofundamento da voz e clitóris aumentado (fêmeas).
  • Estrias roxas especialmente no abdômen, coxas, seios e braços.
  • Pele fina e frágil que machuca facilmente.
  • Para as mulheres: períodos menstruais irregulares ou ausentes.
  • Mudanças de humor.

Os sintomas de aumento da aldosterona são os mesmos que sintomas de baixo potássio, e incluem:

  • Cãibras musculares.
  • Fraqueza.
  • Dor no abdômen.

Exames de sangue serão feitos para verificar os níveis hormonais:

  • O nível de ACTH pode estar baixo.
  • O nível de aldosterona pode estar alto.
  • O nível de cortisol pode estar alto.
  • O nível de potássio pode estar baixo.
  • Os hormonais [hormônios] masculinos ou femininos podem estar anormalmente altos

Fontes:

"Adrenocortical Carcinoma" pela the Cleveland Clinic 
"Adrenal Glands" pela Johns Hopkins Medicine
 "A Patient’s Guide to Adrenocortical Cancer" pela Rogel Cancer Center – Michigan Medicine 
“Adrenocortical carcinoma" pela Mount Sinai 

PROGNÓSTICO

Aviso : esta parte pode ser difícil de ler, portanto, se você não se sentir pronto, por favor, salte e passe para a próxima parte. Por mais difícil que possa ser, fatos são fatos e não poderíamos evitar falar sobre eles, mesmo que o nosso foco principal seja a solução.

Daremos propositadamente uma visão geral baseada em nossas pesquisas, mas como sempre, por favor, informe-se e consulte o seu médico ou outro profissional de saúde qualificado, a respeito da sua saúde.

O câncer adrenocortical é um câncer agressivo com, infelizmente, um prognóstico ruim em geral. A taxa de sobrevivência de 5 anos é baixa, mas como vai ver, o resultado não é previsível e varia muito.

O que é importante saber e ter em mente são os fatores que ajudam a construir o seu prognóstico e o tratamento que você receberá: estágio do seu câncer, status de ressecção, Ki-67 e Weiss escore.

O nível é baseado na tabela estabelecida pela "European Network for the Study of Adrenal Tumors" (ENSAT) (isto é, Rede Européia para o Estudo de Tumores Adrenais) que está a começar a tornar-se o elemento comum de avaliação. Ela só foi colocada em prática em 2009, o que diz o quanto precisa de ser feito e o quanto é difícil para os pacientes com Carcinoma do Córtex Adrenal (CCA ou ACC).

Descrição do estágio

I        Tumor < 5 cm, contido em glândula adrenal [supra-renais]
II       Tumor > 5 cm, contido em glândula adrenal [supra-renais]
III      O câncer espalhou-se para áreas próximas à glândula adrenal (veia cava, veia renal)
IV    Doença metástática (o câncer espalhou-se no corpo)

Fonte : ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors)

 

Status da ressecção

Para manter as coisas simples, existem 4 status: R0, R1, R2 e Rx. O " R " significa "residual" e o número se refere ao grau de ressecção. É dado após a análise do tumor.

  • R0: a ressecção está completa (todo o tumor foi removido com sucesso) com margens claras.
  • R1: a ressecção está incompleta, pois alguns tecidos tumorais microscópicos não podem ser removidos.
  • R2: a ressecção está incompleta com tecidos tumorais macroscópicos deixados (em outras palavras, que podem ser vistos a olho nu).
  • Rx: é impossível determinar o status da ressecção. Isso significa que é desconhecido.

Ki67

Este marcador é expresso em percentagem. Ele indica as chances de proliferação do tumor, daí o impacto sobre o prognóstico. Acima de 5% significa malignidade (também conhecido como cancerígeno). Alguns artigos afirmam que um alto nível de Ki-67 parece indicar um prognóstico pior com menor taxa de sobrevivência.

Weiss escore

Existem 9 critérios e a presença de pelo menos 3 deles indica potencial maligno. Trata-se de um dado muito complexo que pode ser calculado quando o tumor é removido pela patologia cirúrgica. Não é fácil obter dados, uma vez que a fronteira pode ser indefinida em alguns casos e sua falta de objetividade tem sido apontada por médicos e pesquisadores. Mesmo com alguns especialistas médicos a propor uma evolução do Weiss escore, ainda é uma forma importante de conhecer a gravidade de seu câncer e deve ser incluída no seu relatório médico de acompanhamento (se possível).

Fonte: “Developing treatment for adrenocortical carcinoma”

TRATAMENTOS

Não há muitas opções disponíveis em termos de tratamentos. Gostaríamos de enfatizar um ponto. O plano de ação dependerá dos cuidados médicos disponíveis no seu país e do que está disponível para si, mas aqui vamos listar e resumir as opções disponíveis em geral.

Cirurgia

A cirurgia é a melhor opção e a mais recomendada, pois desempenha um papel importante no prognóstico e pode ser um fator de melhoria. Isto é verdade quando se trata da remoção do tumor primário (e suas metástases, caso haja), bem como para recidivas locais ou distantes. Deve ser tratado por um cirurgião especialista.

Mas o que acontece a seguir? Dependendo de sua situação, você poderá seguir um protocolo de quimioterapia e/ou quimioterapia oral.

Quimioterapia oral / Terapia com drogas

Quimioterapia oral significa tomar o único medicamento disponível no mercado chamado Lysodren®/ Mitotano. É chamada de terapia adjuvante, pois o objetivo é diminuir a chance de recidiva. Ela é recomendada para câncer com alto risco de recorrência, bem como em doenças avançadas.

É recomendado tomar o máximo que puder tolerar, com o objetivo de atingir o nível terapêutico entre 14 mg/L e 20 mg/L. Acredita-se que o medicamento é mais eficaz dentro desses valores, com efeitos colaterais limitados. Como o Mitotano se acumula no corpo ao longo do tempo, pode levar vários meses para atingir este objetivo.

2 notas laterais:

  1. Os efeitos colaterais podem variar de pessoa para pessoa. Se uma pessoa estiver acima de 20 mg/L, ela até se pode sentir bem. A mesma coisa se você tiver um nível baixo de Mitotano.
  2. Algumas pessoas nunca alcançarão a nível terapêutico independentemente do número de comprimidos que tomarem. Isso não significa que a droga não seja eficaz. Uma pequena dose de Mitotano é melhor do que não tomar nenhum Mitotano.

Quimioterapia

A quimioterapia é usada para matar o câncer. Pode tomar de muitas formas, mas no caso do Carcinoma do Córtex Adrenal (CCA ou ACC) , o produto é injetado diretamente no corpo (por via intravenosa).

A quimioterapia é o tratamento recomendado para estágios avançados de ACC ou recidiva. É amplamente aceito que o regime de EDP (etoposídeo, doxorrubicina (adriamicina), cisplatina) freqüentemente combinado com Mitotano dá a melhor taxa de resposta e é agora o "padrão de cuidado".

Com base em testes, um regime combinado de gemcitabina/capecitabina é agora oferecido como terapia de segunda linha, nomeadamente em centros de especialistas holandeses e alemães.

Radioterapia

Esta é uma abordagem mais localizada. Apenas uma zona específica é alvo, ao contrário da quimioterapia, onde o tratamento é injetado no corpo. O objetivo é usar a radiação para erradicar as células cancerígenas. Assim como a quimioterapia, a radioterapia afeta não apenas as células cancerígenas, mas também as células saudáveis.

Após a ressecção cirúrgica incompleta, recomenda-se a radioterapia em combinação com Mitotano. A razão por detrás desta recomendação é que os pacientes com doença residual após a cirurgia apresentam um pior desempenho comparativamente com os pacientes que tiveram uma ressecção completa.

A radioterapia com intenção paliativa, por exemplo, a irradiação de metástases ósseas dolorosas ou um grande tumor primário irresectável, é amplamente aceite como uma medida eficaz. As evidências são retrospectivas e baseadas principalmente na experiência de uma única instituição.

Terapia direcionada

Várias terapias direcionadas foram testadas, a maioria delas em ensaios clínicos. Infelizmente, até à data, nenhuma delas ainda atingiu resultados comprovados para ser considerado um possível e eficaz tratamento do Carcinoma do Córtex Adrenal (CCA ou ACC).

Fontes:

Developing treatment for adrenocortical carcinoma
Current and Emerging Therapies for Adrenocortical Carcinoma – Review
Role of Mitotane in Adrenocortical Carcinoma – Review and State of the art