NNK im Kindesalter
Nebennierenrindenkarzinom bei Kindern & Jugendlichen
Säuglinge, Kinder und Jugendliche sind nicht einfach kleine Erwachsene! Um die besonderen Bedürfnisse dieser Patientengruppe kümmern sich spezialisierte Experten für Tumore bei Kindern. Es ist inzwischen erwiesen, dass es grundlegende Unterschiede in der Entwicklung und den genetischen Merkmalen von Nebennierentumoren (NNT) bei Kindern und Erwachsenen gibt. Daher können Erkenntnisse auch nicht unkritisch von Erwachsenen auf Kinder übertragen werden.
Abnorme Gewebewucherungen, sogenannte Neoplasien, die aus der Nebennierenrinde entstehen, wachsen bei jüngeren Patienten tendenziell schneller als bei Erwachsenen. Eine umfassende Versorgung wird sichergestellt, indem Kinderärzte eng mit Ärzten zusammenarbeiten, die Tumore bei Erwachsenen behandeln. Es ist wichtig, jegliches abnorme Gewebewachstum so früh wie möglich zu behandeln.
Der Begriff Nebennierentumor (NNT) wird umfassend verwendet, um gutartige, bösartige sowie grenzwertige/ vor-maligne Neoplasien der Nebenniere zu beschreiben. Dieser Begriff umfasst auch die bösartige Krebsform des Nebennierenridenkarzinoms (NNK). NNK im Kindesalter wird unter Medizinern pädiatrisches NNK genannt.
Besonderheiten
Insbesondere im Kindesalter sind NNT oft mit sogenannten Krebsprädispositionssyndromen verbunden, das heißt ein genetisch bedingtes, familiär gehäuftes Auftreten dieser Tumore (z.B. die Syndrome Li-Fraumeni, Lynch oder Beckwith-Wiedemann). Genetische Tests werden generell für alle Kinder mit NNK empfohlen. Falls eine genetische Veranlagung festgestellt wird, ist es ratsam, dass auch Familienmitglieder sich auf das damit verbundene Syndrom testen lassen. Dies kann helfen, das Krebsrisiko durch engmaschige Überwachung zu verringern.
Im Gegensatz zu den NNK-Tumoren bei Erwachsenen produzieren fast alle Tumore bei Kindern Hormone (80% der Fälle sind hormonaktiv). Vor allem das Stresshormon Kortisol sowie männliche Hormonvorstufen werden ausgeschüttet. Dagegen leiden etwa 60 Prozent der Betroffenen tatsächlich an Hormonstörungen und suchen deshalb ärztliche Hilfe auf. Im Vordergrund stehen meist das Cushing-Syndrom (mit Symptomen wie Gewichtszunahme, hoher Blutdruck, Hautveränderungen etc.), eine vorzeitige Pubertätsentwicklung oder Bauchschmerzen.
Grundsätzlich sind u.a. die folgenden Kriterien für die Prognose bei Kindern mit NNK günstig:
- Lebensalter von weniger als vier Jahren
- Produktion androgener Hormone
- komplette Tumorentfernung (R0 Resektion)
- niedriges Tumorstadium
- niedriger Ki67-Wert
- keine Hinweise auf Fernmetastasen
Dennoch muss jeder Fall individuell betrachtet und eingeschätzt werden. Kein Kind ist wie das andere. Die folgenden Schritte skizzieren ein Standardverfahren von den ersten Untersuchungen bis hin zu den Therapieoptionen.
Untersuchungen und Diagnose
Wichtig sind umfangreiche hormonelle Untersuchungen, vor allem der Steroidhormone, die in der Nebennierenrinde gebildet werden. Eine ausführliche endokrinologische Untersuchung bei Beginn der Erkrankung ist wichtig, da sie später zur Beurteilung des Therapieansprechens sowie zur frühen Erkennung eines Rezidivs benötigt wird. Bildgebende Verfahren wie eine Sonographie, eine Magnetresonanz-Tomographie (MRT) oder eine Positronen-Emission-Tomographie (PET) bestimmen die Größe und Ausdehnung des Tumors und eventuelle Tochtergeschwüre, sogenannte Metastasen. Regelmäßige Blut- und Urintests werden zum Standard.
Operation
Ist die Erkrankung auf die Nebennieren beschränkt, ist die vollständige operative Entfernung des Tumors der wichtigste erste Therapieschritt. Dieser Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum mit großer Erfahrung durchgeführt werden. Es konnte gezeigt werden, dass die Qualität der Operation ein wichtiger Faktor für die Prognose ist. Im ENS@T-Netzwerk, einer auf das Studium von Nebennierentumoren spezialisierten europäischen Vereinigung: „European Network for the Study of Adrenal Tumours“, werden von einem Referenzchirurgen eine signifikante Anzahl von Nebennierenoperation pro Jahr gefordert. Gerade bei Kindern kann die geforderte Erfahrung nur in größeren Zentren mit enger interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen Kinderchirurgen und erfahrenen Tumorchirurgen entwickelt werden. Bitte konsultieren Sie die Liste der medizinischen Experten von Let’s Cure ACC (einschließlich verfügbarer pädiatrischer Spezialisten) oder kontaktieren Sie uns für Unterstützung.
Medikamentöse Therapie
Im Anschluss an die Operation oder bei Patienten, die nicht direkt operiert werden können, folgt abhängig vom Befund meist eine medikamentöse Behandlung. Ähnlich wie bei Erwachsenen ist auch bei Kindern das Medikament Mitotane die erste Wahl. Bei Kindern mit fortgeschrittenem Stadium müssen die weitergehenden Therapiekombinationen mit einer Chemotherapie oder ggf. einer Bestrahlung besonders genau geprüft werden. Bei Rückfällen oder fortschreitender Erkrankung trotz der Standardtherapien können neue Therapieansätze wie eine Immuntherapie und CAR-T-Zelltherapien diskutiert werden. Eine genetische Aufarbeitung des Tumors (durch die Molekularpathologie), um ggf. eine auf für den einzelnen Patienten zielgerichtete (targeted) Therapie anwenden kann ein weiterer Ansatz sein. Die Medizin macht stets Fortschritte und bietet neue therapeutische Möglichkeiten.
Nachsorge und Betreuung
Alle Patientinnen und Patienten mit Nebennierenkarzinom benötigen eine langfristige Nachbetreuung, die zwischen auf pädiatrische NNK spezialisierten Ärzten gemeinsam mit den Ärzten in Wohnortnähe abgestimmt werden sollte. Auch hier ist eine zusätzliche Anbindung an ein spezialisiertes allgemeines NNK-Zentrum sinnvoll, falls ein solches Ihrer Umgebung vorhanden ist, um ggf. Therapieveränderungen und neue Therapieansätze frühzeitig umsetzen zu können.
Kontakt und Zweitmeinung
Da das pädiatrische NNK sehr selten ist, arbeiten Experten weltweit eng zusammen, sowohl klinisch als auch wissenschaftlich. Für pädiatrische Tumoren wurde die internationale Arbeitsgruppe „KIDS“ von ENS@T-PACT ins Leben gerufen. Diese Experten arbeiten eng mit der brasilianisch-amerikanischen Arbeitsgruppe IC-PACT zusammen. Nur auf diese Weise können Kinder weltweit von den medizinischen Fortschritten profitieren und die Krankheit langfristig für alle heilbar gemacht werden.
Beide Gruppen, ENSAT-PACT und das St. Jude Children’s Research Hospital, USA, bieten Zweitmeinungen für Fälle von NNT (auf Englisch ACT) bei Kindern und Jugendlichen bis zu einem Alter von 21 Jahren an. Im Rahmen dieser Überprüfung werden pathologische Befunde, Bildgebungsergebnisse und Operationsberichte von Spezialisten mit Expertise in pädiatrischem NNK ausgewertet. Darüber hinaus werden genetische und klinisch-wissenschaftliche Untersuchungen des Tumors kostenlos bereitgestellt, um präzise Diagnosen und eine individualisierte Therapieplanung zu unterstützen. Für Anfragen bezüglich Zweitmeinungen und der Registrierung im IC-PACT-/ENSAT-PACT-Register wenden Sie sich bitte an:
Author:
Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728,
University Hospital of Würzburg, Germany;
mit Beiträgen von:
Dr. Raul C. Ribeiro, MD, St. Jude Children’s Research Hospital, USA,
Sources:
– ENSAT-PACT and IC-PACT
– Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728
University Hospital of Würzburg
St. Jude Children’s Research Hospital: https://together.stjude.org/en-us/conditions/cancers/adrenocortical-tumor.html