Kinder sind keine kleinen Erwachsenen. Es bedarf spezialisierter Experten für die Tumore bei Kindern, die in engem Austausch mit den Behandlern von Erwachsenen stehen. Der Fachbegriff für Nebennierenrindenkarzinom (NNK) im Kindesalter lautet pädiatrisches NNK.
Es ist mittlerweile erwiesen, dass es grundlegende Unterschiede in der Entstehung und in den genetischen Charakteristika zwischen Tumoren von Kindern und Erwachsenen gibt. Daher lassen sich die Erkenntnisse zum NNK nicht unkritisch von Erwachsenen auf Kinder übertragen.
Besonderheiten
Insbesondere im Kindesalter kann das NNK mit sogenannten Krebsprädispositionssyndromen verbunden sein, das heißt ein genetisch bedingtes, familiär gehäuftes Auftreten dieser Tumore (z.B. die Syndrome Li-Fraumeni, Lynch oder Beckwith-Wiedemann). Genetische Tests werden generell für alle Kinder mit ACC empfohlen. Falls eine genetische Veranlagung festgestellt wird, ist es ratsam, dass auch Familienmitglieder sich auf das damit verbundene Syndrom testen lassen. Dies kann helfen, das Krebsrisiko durch engmaschige Überwachung zu verringern.
Im Gegensatz zu den NNK-Tumoren bei Erwachsenen produzieren fast alle Tumore bei Kindern Hormone (80% der Fälle sind hormonaktiv). Vor allem das Stresshormon Kortisol sowie männliche Hormonvorstufen werden ausgeschüttet. Dagegen leiden etwa 60 Prozent der Betroffenen tatsächlich an Hormonstörungen und suchen deshalb ärztliche Hilfe auf. Im Vordergrund stehen meist das Cushing-Syndrom (mit Symptomen wie Gewichtszunahme, hoher Blutdruck, Hautveränderungen etc.), eine vorzeitige Pubertätsentwicklung oder Bauchschmerzen.
Grundsätzlich sind u.a. die folgenden Kriterien für die Prognose bei Kindern mit NNK günstig:
Dennoch muss jeder Fall individuell betrachtet und eingeschätzt werden. Kein Kind ist wie das andere. Die folgenden Schritte skizzieren ein Standardverfahren von den ersten Untersuchungen bis hin zu den Therapieoptionen.
Untersuchungen und Diagnose
Wichtig sind umfangreiche hormonelle Untersuchungen, vor allem der Steroidhormone, die in der Nebennierenrinde gebildet werden. Eine ausführliche endokrinologische Untersuchung bei Beginn der Erkrankung ist wichtig, da sie später zur Beurteilung des Therapieansprechens sowie zur frühen Erkennung eines Rezidivs benötigt wird. Bildgebende Verfahren wie eine Sonographie, eine Magnetresonanz-Tomographie (MRT) oder eine Positronen-Emission-Tomographie (PET) bestimmen die Größe und Ausdehnung des Tumors und eventuelle Tochtergeschwüre, sogenannte Metastasen. Regelmäßige Blut- und Urintests werden zum Standard.
Operation
Ist die Erkrankung auf die Nebennieren beschränkt, ist die vollständige operative Entfernung des Tumors der wichtigste erste Therapieschritt. Dieser Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum mit großer Erfahrung durchgeführt werden. Es konnte gezeigt werden, dass die Qualität der Operation ein wichtiger Faktor für die Prognose ist. Im ENS@T-Netzwerk, einer auf das Studium von Nebennierentumoren spezialisierten europäischen Vereinigung: „European Network for the Study of Adrenal Tumours“, werden von einem Referenzchirurgen eine signifikante Anzahl von Nebennierenoperation pro Jahr gefordert. Gerade bei Kindern kann die geforderte Erfahrung nur in größeren Zentren mit enger interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen Kinderchirurgen und erfahrenen Tumorchirurgen entwickelt werden. Bitte konsultieren Sie die Liste der medizinischen Experten von Let’s Cure ACC (einschließlich verfügbarer pädiatrischer Spezialisten) oder kontaktieren Sie uns für Unterstützung.
Medikamentöse Therapie
Im Anschluss an die Operation oder bei Patienten, die nicht direkt operiert werden können, folgt abhängig vom Befund meist eine medikamentöse Behandlung. Ähnlich wie bei Erwachsenen ist auch bei Kindern das Medikament Mitotane die erste Wahl. Bei Kindern mit fortgeschrittenem Stadium müssen die weitergehenden Therapiekombinationen mit einer Chemotherapie oder ggf. einer Bestrahlung besonders genau geprüft werden. Bei Rückfällen oder fortschreitender Erkrankung trotz der Standardtherapien können neue Therapieansätze wie eine Immuntherapie und CAR-T-Zelltherapien diskutiert werden. Eine genetische Aufarbeitung des Tumors (durch die Molekularpathologie), um ggf. eine auf für den einzelnen Patienten zielgerichtete (targeted) Therapie anwenden kann ein weiterer Ansatz sein. Die Medizin macht stets Fortschritte und bietet neue therapeutische Möglichkeiten.
Nachsorge und Betreuung
Alle Patientinnen und Patienten mit Nebennierenkarzinom benötigen eine langfristige Nachbetreuung, die zwischen auf pädiatrische NNK spezialisierten Ärzten gemeinsam mit den Ärzten in Wohnortnähe abgestimmt werden sollte. Auch hier ist eine zusätzliche Anbindung an ein spezialisiertes allgemeines NNK-Zentrum sinnvoll, falls ein solches Ihrer Umgebung vorhanden ist, um ggf. Therapieveränderungen und neue Therapieansätze frühzeitig umsetzen zu können.
Kontakt und Zweitmeinung
Da das pädiatrische ACC sehr selten ist, arbeiten Experten weltweit eng zusammen, sowohl klinisch als auch wissenschaftlich. Für pädiatrische Tumoren wurde die internationale Arbeitsgruppe „KIDS“ von ENS@T-PACT ins Leben gerufen. Diese Experten arbeiten eng mit der brasilianisch-amerikanischen Arbeitsgruppe IC-PACT zusammen. Nur auf diese Weise können Kinder weltweit von den medizinischen Fortschritten profitieren und die Krankheit langfristig für alle heilbar gemacht werden.
Innerhalb dieser internationalen Netzwerke bietet Ihnen oder Ihrem medizinischen Team die ENSAT-PACT-Gruppe kostenlose und unverbindliche Beratung oder eine Zweitmeinung an. Die Kontaktdaten finden Sie unten, und die Experten verpflichten sich, auf Ihre Anfragen so schnell wie möglich per Telefon oder E-Mail zu antworten. Bitte kontaktieren Sie: ensatpact@ukw.de
We use cookies on our website to give you the most relevant experience by remembering your preferences and repeat visits. By clicking “Accept All”, you consent to the use of ALL the cookies. However, you may visit "Cookie Settings" to provide a controlled consent.
This website uses cookies to improve your experience while you navigate through the website. Out of these, the cookies that are categorized as necessary are stored on your browser as they are essential for the working of basic functionalities of the website. We also use third-party cookies that help us analyze and understand how you use this website. These cookies will be stored in your browser only with your consent. You also have the option to opt-out of these cookies. But opting out of some of these cookies may affect your browsing experience.