Sindrome di Li-Fraumeni (LFS)
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La LFS è strettamente associata alle mutazioni del gene TP53, che svolge un ruolo centrale nel controllo della divisione cellulare e della morte cellulare. Quando il TP53 è mutato, la capacità del corpo di riparare i danni cellulari è significativamente compromessa, portando a una maggiore suscettibilità a molti tipi di cancro.
Nella LFS, l’ACC tende a manifestarsi durante l’infanzia. Circa il 6-13% dei bambini con LFS sviluppa ACC, spesso tra l’età di 1 e 4 anni.