小児のACC
小児における副腎皮質癌 (ACC)
小児の副腎皮質癌 (ACC)
子どもは単なる小さな大人ではありません。小児の腫瘍を専門とする専門家が必要であり、彼らは成人を治療する医師と密接に連携しています。小児期の副腎皮質癌 (ACC) の医学用語は、小児副腎皮質癌 (pediatric ACC) です。
現在、子どもと成人の腫瘍の発生や遺伝的特性には根本的な違いがあることが示されています。したがって、副腎皮質癌に関する知見を成人から子どもにそのまま適用することはできません。
特定の特徴
特に小児期において、ACC の患者の一部は遺伝的に受け継がれる家族性腫瘍であることが知られています（例：Li-Fraumeni、Lynch、Beckwith-Wiedemann 症候群）。一般的に、小児のACC の全患者に対して遺伝子検査が推奨されます。遺伝的な素因が確認された場合、家族も関連する症候群に対する遺伝子検査を受けることが推奨されます。これにより、綿密な監視を通じて癌のリスクを軽減するのに役立つ可能性があります。
成人のにおける副腎皮質癌 とは対照的に、ほぼすべての小児の腫瘍はホルモンの過剰分泌を認めます（80％ ）。主に、ストレスホルモンであるコルチゾールと男性ホルモンの前駆体が過剰分泌されます。全体の約60%の患者 がホルモン過剰症状に苦しんでおり、主な症状には、クッシング症候群（体重増加、高血圧、皮膚菲薄化などの症状）、早期の思春期発達、腹痛などがあります。
一般的に、ACC を持つ小児において次の要因は予後に有利とされています：
- 4 歳未満
- アンドロゲンホルモンの生成
- 完全な腫瘍摘出 (R0 切除)
- 低い腫瘍ステージ
- 低い Ki-67 index
各ケースは個別に考慮され評価される必要があります。以下のステップでは、初回のチェックからさまざまな治療オプションに至る標準的な手順を概説しています。
検査と診断
特に副腎皮質で生成されるステロイドホルモンの包括的なホルモン検査が重要です。病気の発症時に徹底的な内分泌学的検査を行うことが重要であり、これにより後に治療への反応を評価し、早期再発を検出することができます。超音波、MRI、FDG-PET/CTなどの画像検査技術により、腫瘍の大きさと範囲、転移の有無が決定されます。定期的な血液と尿検査も重要です。
手術
病気が副腎に限定されている場合、腫瘍の完全切除が治療の最も重要な治療法です。この手術は、副腎皮質癌の手術の豊富な経験を持つ専門の医療機関で行われるべきです。手術の質が予後において重要な要因であることが示されています。ENS@T ネットワーク（欧州副腎腫瘍研究ネットワーク）において、専門施設では年間あたり豊富な副腎手術を行うことが期待されています。小児患者に関する専門知識は、小児外科医と経験豊富な腫瘍外科医との緊密かつ分野横断的な協力を通じてのみ、大規模なセンターで発展します。Let’s Cure ACC の医療専門家リスト（小児科の専門家を含む）を参照するか、直接私たちにご連絡ください。
薬物療法
手術後、またはすぐに手術ができない患者の場合、通常は所見に基づいて薬物治療が行われます。成人と同様に、子どもにとっても第一選択薬はミトタン (Mitotane) です。進行期の病気を持つ子どもには、化学療法や放射線療法との追加の組み合わせ療法を慎重に検討する必要があります。標準的な治療にもかかわらず再発や病気の進行が見られる場合、免疫療法やCAR-T細胞療法などの新しい治療アプローチが検討される可能性があります。腫瘍の遺伝子分析を行い（分子病理学を通じて）、標的療法を適用することが別の方法となる可能性があります。医学は進歩し続けており、新しい治療の可能性を提供しています。
フォローアップとケア
すべての副腎皮質癌を持つ患者は長期的なフォローアップケアが必要であり、それは小児 ACC 専門家と地元の医師との間で調整されるべきです。さらに、自宅の近くに専門的な ACC センターがある場合は、迅速に必要な治療の変更や新しい治療アプローチを実施するために受診することが有益です。
連絡とセカンドオピニオン
小児 ACC は非常にまれなため、臨床的および科学的に世界中の専門家が密接に協力しています。小児腫瘍については、ENS@T-PACT の国際ワーキンググループ「KIDS」が設立されました。これらの専門家は、ブラジル/アメリカのワーキンググループ IC-PACT と密接に協力しています。これにより、世界中の子どもたちが医学の進歩から利益を得て、長期的にはすべての人にとってこの病気を治療可能にすることができます。
これらの国際ネットワーク内で、ENSAT-PACT グループは、あなたまたはあなたの医療チームに無料で拘束力のないアドバイスやセカンドオピニオンを提供します。以下の連絡先情報を参照ください。専門家は電話または電子メールでできるだけ早く回答したいと考えています。す。
連絡先：
ensatpact@ukw.de
出典: Prof. Dr. Verena Wiegering, 電話: +49 931 201-27728, ヴュルツブルク大学病院
出典
– ENSAT-PACT and IC-PACT
– Prof. Dr. Verena Wiegering,
Phone: +49 931 201-27728
University Hospital of Würzburg